可逆性后部白質腦病綜合征的臨床和影像學特征

全宏娟 易繼平 廖遠高 劉小軍 曹莉梅 胡海冰 楊期明

可逆性后部白質腦病綜合征(reversib le posterior leukoencephalopathy syndrome,PRLS)是以頭痛、癲癇間樣發作、視覺障礙、意識障礙及精神障礙為主要臨床表現,影像學上主要表現為可逆性大腦后部白質損害的臨床綜合征,PRLS最早由Hinchey等于1996年提出[1],由于該病癥狀具有戲劇性恢復,未引起臨床醫生重視,現總結本院2000年9月～2010年6月收治的12例PRLS患者的臨床資料,并結合文獻分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男3例,女 9例,年齡25～55歲,平均年齡(35.12+10.42)歲。急性起病7例、亞急性起病5例。繼發于妊娠高血壓綜合征子癇間3例、高血壓腦病4例、尿毒癥2例、系統性紅斑狼瘡2例,肺癌術后化療1例。

1.2 臨床表現 出現頭痛l1例、皮質盲4例、癲癇間發作3例、惡心嘔吐5例、意識障礙6例、頭暈 3例、偏癱1例、持續性、雙側巴彬斯基征陽性4例、腱反射亢進4例、水平性眼震1例、無神經系統定位體征2例。

1.3 腰穿腦脊液檢查 壓力為190～240mmH2O,平均210.5 mm H2O,常規及生化檢查正常,細菌、病毒、真菌、結核病原學檢查陰性。

1.4 影像學檢查 5例行TCD檢查提示多處顱內動脈血流加快。發病后立即行頭顱核磁共振檢查示T1W I呈低信號,T2 W I呈高信號,腦后部白質10例、頂葉8例、額葉 5例、顳葉 1例;側腦室旁 2例、小腦與腦干1例。2例行增強均未見強化;3例行Flair像檢查顯示高信號,MRV檢查無異常。

1.5 治療及轉歸 12例患者經病因治療,解痙、降壓、停用免疫抑制劑或化療藥、控制感染,酌情使用甘露醇、呋塞米等脫水藥降低顱內壓、減輕腦水腫,大部分患者于5～21 d后癥狀和體征恢復至病前水平,頭顱MRI檢查示8例完全恢復,4例部分恢復,未遺留神經系統后遺癥。

2 討 論

可逆性白質腦病綜合征病因較多,包括妊娠期子癇間、高血壓腦病、腎臟疾病、免疫抑制劑或細胞毒性藥物的使用還有少數原因為透析平衡失調、急性血管病,卟啉癥、頸動脈內膜剝脫術后膠原性血管病,如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、白塞病[2,3],但一般認為血壓升高為居首因素[4],本組12例患者中均有高血壓病,而高血壓病者合并腎衰竭的更易引發該病,一些藥物的使用或致病因子引起血管內皮功能障礙、體液潴留都可能在RPLS的發生中起一定作用。

圖1 RPLS患者治療前、后頭顱MRI表現

關于PRLS發病機理尚不十分清楚,Hinchey等認為RPLS的發病機制可能與高血壓病、體液潴留及免疫抑制劑對血管內皮細胞產生的細胞毒性作用引起腦部分毛細血管滲透有關。Sheth等對高血壓腦病的發病機制進行了研究,認為血壓突然升高在其發病過程中起重要作用,可能是由于全身血壓的急劇增高超過了腦血管的自動調節能力,血管收縮及舒張功能障礙,特別是動脈交界區引起血腦屏障的破壞導致局部血管內液體滲出和淤點樣出血[4];子癇間與高血壓腦病有相似的病理生理機制;腎功能不全可導致體內液體潴留和代謝物質排泄障礙,引起血壓升高及內皮細胞損傷;另外免疫抑制藥物治療引起RPLS的機制還不清楚,可能與藥物毒性作用損害血管內皮細胞[5,6]有關。RPLS以大腦后部白質易受累,可能是由于大腦白質內毛細血管豐富,組織結構疏松,細胞外液較易潴留在白質,同時大腦后部血管相對于大腦前部血管缺少交感神經支配,在血流動力學改變時保護性血管收縮能力弱,導致局部血管內壓力增高,血管內液體外滲進入腦組織。

盡管病因或發病機制不盡相同,但臨床表現卻相類似,主要以迅速進展的顱內高壓癥狀、癲癇間發作、意識障礙、精神異常為主要癥狀,因為后循環最常變損,故經常出現皮質障礙。本組12例患者中出現頭痛l1例、皮質盲4例、癲癇間發作 3例、惡心嘔吐5例、意識障礙6例、頭暈3例,與文獻報道一致[7],多數患者為急性或亞急性起病,通常有突發的血壓升高病史,血壓急劇增高。發生在血壓正常者少見;此外,還可合并腎功能衰竭、電解質紊亂。在血壓得到控制后臨床癥狀和神經系統體征通常為可逆的,癥狀較影像學病變輕,這種臨床表現和影像學特征與腦血管病的轉歸不同,該組12例患者中經及時治療大部分患者恢復較快,體征基本消失,較腦血管病的臨床表現恢復快。該病的特征性影像學表現為雙側對稱性大腦半球后部(頂枕葉)腦白質彌漫性水腫,也可累及額葉、顳葉和基底節,少數患者可見腦干、小腦受累,但距狀溝和后縱裂之間的枕葉通常不受累。皮質受累亦不少見[8],病變白質重于灰質,后循環重于前循[9]。影像學異常可在數天至數周內病灶變小或完全消失。本組患者中MRI影像學特點與之符合,累積腦后部白質10例、頂葉 8例、額葉5例、顳葉 1例;側腦室旁 2例、小腦與腦干 1例。MRI示Tl加權低或等信號,T2加權高信號,Flair像顯示高信號,彌散系數(ADC)圖上的信號較腦組織信號顯著增高,表現為血管源性水腫的典型信號改變。在腦梗死急性期病變區在DW I上為高信號,而ADC圖則為低信號,表現為細胞源性水腫,因此DW I和ADC圖有助于鑒別RPLS和腦梗死所致兩側枕葉梗死的基底動脈尖綜合征,因此頭顱MRI是發現PRLS的最佳手段。

本組12例患者中經過積極有效治療后l～2周內癥狀、體征消失或恢復至病前水平,復查神經影像學恢復正常或恢復至病前表現,可以明確診斷。其中本組1例系統性紅斑狼瘡服用免疫抑制劑患者與狼瘡性腦病臨床表現和影像學檢查極為相似,從常規的頭顱核磁共振成像難以區分,但是經過脫水、降壓等處理后該患者復查頭顱MRI本病灶完全消失,因其治療方案完全不同,故要對該病進行鑒別極為重要,還應與基底動脈尖綜合征[10]、腦靜脈血栓形成、脫髓鞘性病變等相鑒別,以上各疾病均無RPLS典型的完全可逆性病程特點,可鑒別之。一經診斷為 RPLS,治療以積極降壓、脫水降顱壓、解痙、停用化療藥物等對癥治療為主,及時診斷治療,患者預后良好。本組12例臨床癥狀緩解較快,也與文獻報道[9]相符,但文獻報道存在預后欠佳患者[11],故提高對該病的認識,及時治療對預后起關鍵作用。

1 Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et a1.A reversible posterior leukoencephalopathy synd rom e.N Engl J Med,1996,334(8)：494-500.

2 Celik O,Hascalik S.Reversible posterior leukoencephalopathy in eclampsia.Int JGynecolObstet,2003,51(8)：867-869.

3 Singhal AB.Postpartum angiopathy with reversib le posterior leukoen cephalopathy.A rch Neuol,2004,61(3)：411-416.

4 Schw artz RB.Hyperfusion encephathies：hypertensive encephalopathy and related conditions.Neurologist,2002,8(7)：22-25.

4 Sheth RD,Riggs JE,Bodenstenier JB,et a1.Parietal occipital edma in hypertensive encephalopathy：a pathogenicm echanism.Eu r Neu rol,1996,36(1)：25-28.

5 Aksoy Dy,A rici M,Kiykim AA,et a1.Posterior leukoencecephalopathy and nephrotic syndrome：just a coincidence.Am J M ed Sci,2004,327(3)：156-159.

6 Soylu A,Kavukcu S,Tu rkmen M,et a1.Posterier leukoencephalopathy syndrome in poststrep tococcal acute glomeruloneph ritis.Pediatr Nephrol,2001,16(7)：601-603.

7 張在強,董可輝,牛松濤.可逆性后部質腦病綜合征.世界醫學雜志,2003,7(8)：20-22.

8 Stott VL.Hu rrel1 MA,Anderson J.Reversib le posterior leukoemelalopathy syndrome：a m isnomer review ed.In tern M ed J,2005,35(5)：83-90.

9 A rora A,Chow dhury D,Daga MK,et al.Reversible posterio r leukoen cephalopathy syndrome：a report of 2 cases.Neu rology India,2001,49(8)：311-313.

10 盧生芳,徐躍嶠,韓伏蒞,基底動脈尖綜合征的臨床及影像學特征.臨床神經病學雜志,2006,19(1)：65-66.

11 A rora A,Chow dhury D,Daga MK,et al.Reversib le posterior leukoencephalopathy syndrome：a report of 2 cases.Neu rology India,2001,49(8)：311-313.

12 Pande AR,Ando K,Ishikura R,et a1.C linicoradiologicalfactors influencing the reversibility of posterior reversible encephalopathy synd rome：a multicenter study.Radiat Med,2006,24(10)：659-668.