可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床和影像學(xué)特征

全宏娟 易繼平 廖遠(yuǎn)高 劉小軍 曹莉梅 胡海冰 楊期明

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversib le posterior leukoencephalopathy syndrome,PRLS)是以頭痛、癲癇間樣發(fā)作、視覺(jué)障礙、意識(shí)障礙及精神障礙為主要臨床表現(xiàn),影像學(xué)上主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害的臨床綜合征,PRLS最早由Hinchey等于1996年提出[1],由于該病癥狀具有戲劇性恢復(fù),未引起臨床醫(yī)生重視,現(xiàn)總結(jié)本院2000年9月～2010年6月收治的12例PRLS患者的臨床資料,并結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男3例,女 9例,年齡25～55歲,平均年齡(35.12+10.42)歲。急性起病7例、亞急性起病5例。繼發(fā)于妊娠高血壓綜合征子癇間3例、高血壓腦病4例、尿毒癥2例、系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例,肺癌術(shù)后化療1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 出現(xiàn)頭痛l1例、皮質(zhì)盲4例、癲癇間發(fā)作3例、惡心嘔吐5例、意識(shí)障礙6例、頭暈 3例、偏癱1例、持續(xù)性、雙側(cè)巴彬斯基征陽(yáng)性4例、腱反射亢進(jìn)4例、水平性眼震1例、無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征2例。

1.3 腰穿腦脊液檢查 壓力為190～240mmH2O,平均210.5 mm H2O,常規(guī)及生化檢查正常,細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核病原學(xué)檢查陰性。

1.4 影像學(xué)檢查 5例行TCD檢查提示多處顱內(nèi)動(dòng)脈血流加快。發(fā)病后立即行頭顱核磁共振檢查示T1W I呈低信號(hào),T2 W I呈高信號(hào),腦后部白質(zhì)10例、頂葉8例、額葉 5例、顳葉 1例;側(cè)腦室旁 2例、小腦與腦干1例。2例行增強(qiáng)均未見(jiàn)強(qiáng)化;3例行Flair像檢查顯示高信號(hào),MRV檢查無(wú)異常。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸 12例患者經(jīng)病因治療,解痙、降壓、停用免疫抑制劑或化療藥、控制感染,酌情使用甘露醇、呋塞米等脫水藥降低顱內(nèi)壓、減輕腦水腫,大部分患者于5～21 d后癥狀和體征恢復(fù)至病前水平,頭顱MRI檢查示8例完全恢復(fù),4例部分恢復(fù),未遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

2 討 論

可逆性白質(zhì)腦病綜合征病因較多,包括妊娠期子癇間、高血壓腦病、腎臟疾病、免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的使用還有少數(shù)原因?yàn)橥肝銎胶馐д{(diào)、急性血管病,卟啉癥、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后膠原性血管病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病[2,3],但一般認(rèn)為血壓升高為居首因素[4],本組12例患者中均有高血壓病,而高血壓病者合并腎衰竭的更易引發(fā)該病,一些藥物的使用或致病因子引起血管內(nèi)皮功能障礙、體液潴留都可能在RPLS的發(fā)生中起一定作用。

圖1 RPLS患者治療前、后頭顱MRI表現(xiàn)

關(guān)于PRLS發(fā)病機(jī)理尚不十分清楚,Hinchey等認(rèn)為RPLS的發(fā)病機(jī)制可能與高血壓病、體液潴留及免疫抑制劑對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞毒性作用引起腦部分毛細(xì)血管滲透有關(guān)。Sheth等對(duì)高血壓腦病的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了研究,認(rèn)為血壓突然升高在其發(fā)病過(guò)程中起重要作用,可能是由于全身血壓的急劇增高超過(guò)了腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)能力,血管收縮及舒張功能障礙,特別是動(dòng)脈交界區(qū)引起血腦屏障的破壞導(dǎo)致局部血管內(nèi)液體滲出和淤點(diǎn)樣出血[4];子癇間與高血壓腦病有相似的病理生理機(jī)制;腎功能不全可導(dǎo)致體內(nèi)液體潴留和代謝物質(zhì)排泄障礙,引起血壓升高及內(nèi)皮細(xì)胞損傷;另外免疫抑制藥物治療引起RPLS的機(jī)制還不清楚,可能與藥物毒性作用損害血管內(nèi)皮細(xì)胞[5,6]有關(guān)。RPLS以大腦后部白質(zhì)易受累,可能是由于大腦白質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管豐富,組織結(jié)構(gòu)疏松,細(xì)胞外液較易潴留在白質(zhì),同時(shí)大腦后部血管相對(duì)于大腦前部血管缺少交感神經(jīng)支配,在血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)保護(hù)性血管收縮能力弱,導(dǎo)致局部血管內(nèi)壓力增高,血管內(nèi)液體外滲進(jìn)入腦組織。

盡管病因或發(fā)病機(jī)制不盡相同,但臨床表現(xiàn)卻相類似,主要以迅速進(jìn)展的顱內(nèi)高壓癥狀、癲癇間發(fā)作、意識(shí)障礙、精神異常為主要癥狀,因?yàn)楹笱h(huán)最常變損,故經(jīng)常出現(xiàn)皮質(zhì)障礙。本組12例患者中出現(xiàn)頭痛l1例、皮質(zhì)盲4例、癲癇間發(fā)作 3例、惡心嘔吐5例、意識(shí)障礙6例、頭暈3例,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7],多數(shù)患者為急性或亞急性起病,通常有突發(fā)的血壓升高病史,血壓急劇增高。發(fā)生在血壓正常者少見(jiàn);此外,還可合并腎功能衰竭、電解質(zhì)紊亂。在血壓得到控制后臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的,癥狀較影像學(xué)病變輕,這種臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征與腦血管病的轉(zhuǎn)歸不同,該組12例患者中經(jīng)及時(shí)治療大部分患者恢復(fù)較快,體征基本消失,較腦血管病的臨床表現(xiàn)恢復(fù)快。該病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性大腦半球后部(頂枕葉)腦白質(zhì)彌漫性水腫,也可累及額葉、顳葉和基底節(jié),少數(shù)患者可見(jiàn)腦干、小腦受累,但距狀溝和后縱裂之間的枕葉通常不受累。皮質(zhì)受累亦不少見(jiàn)[8],病變白質(zhì)重于灰質(zhì),后循環(huán)重于前循[9]。影像學(xué)異常可在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)病灶變小或完全消失。本組患者中MRI影像學(xué)特點(diǎn)與之符合,累積腦后部白質(zhì)10例、頂葉 8例、額葉5例、顳葉 1例;側(cè)腦室旁 2例、小腦與腦干 1例。MRI示Tl加權(quán)低或等信號(hào),T2加權(quán)高信號(hào),Flair像顯示高信號(hào),彌散系數(shù)(ADC)圖上的信號(hào)較腦組織信號(hào)顯著增高,表現(xiàn)為血管源性水腫的典型信號(hào)改變。在腦梗死急性期病變區(qū)在DW I上為高信號(hào),而ADC圖則為低信號(hào),表現(xiàn)為細(xì)胞源性水腫,因此DW I和ADC圖有助于鑒別RPLS和腦梗死所致兩側(cè)枕葉梗死的基底動(dòng)脈尖綜合征,因此頭顱MRI是發(fā)現(xiàn)PRLS的最佳手段。

本組12例患者中經(jīng)過(guò)積極有效治療后l～2周內(nèi)癥狀、體征消失或恢復(fù)至病前水平,復(fù)查神經(jīng)影像學(xué)恢復(fù)正常或恢復(fù)至病前表現(xiàn),可以明確診斷。其中本組1例系統(tǒng)性紅斑狼瘡服用免疫抑制劑患者與狼瘡性腦病臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查極為相似,從常規(guī)的頭顱核磁共振成像難以區(qū)分,但是經(jīng)過(guò)脫水、降壓等處理后該患者復(fù)查頭顱MRI本病灶完全消失,因其治療方案完全不同,故要對(duì)該病進(jìn)行鑒別極為重要,還應(yīng)與基底動(dòng)脈尖綜合征[10]、腦靜脈血栓形成、脫髓鞘性病變等相鑒別,以上各疾病均無(wú)RPLS典型的完全可逆性病程特點(diǎn),可鑒別之。一經(jīng)診斷為 RPLS,治療以積極降壓、脫水降顱壓、解痙、停用化療藥物等對(duì)癥治療為主,及時(shí)診斷治療,患者預(yù)后良好。本組12例臨床癥狀緩解較快,也與文獻(xiàn)報(bào)道[9]相符,但文獻(xiàn)報(bào)道存在預(yù)后欠佳患者[11],故提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),及時(shí)治療對(duì)預(yù)后起關(guān)鍵作用。

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