湯春輝,楊麗瓊
(云南省第一人民醫院 兒科,云南 昆明 650032)
過敏性紫癜(Anaphylactoid Purpura)又稱亨-舒綜合癥(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是小兒時期最常見的毛細血管變態反應性疾病之一,近年來發病有增多的趨勢。由于全身廣泛的小血管炎癥,臨床表現為一種綜合征,常出現皮膚紫癜、消化道出血、關節腫痛、腎臟損害。目前研究表明HSP可累及神經系統,主要表現為腦損傷,腦電圖檢查能反映腦部受累的情況。本文通過對HSP異常腦電圖與臨床關系的分析,以了解HSP腦部受累的情況。
資料與方法 本組臨床確診HSP合并腦電圖異常的患兒70例,診斷均符合《實用兒科學》第七版診斷標準[1]。男46例,女24例;年齡6~13歲,平均8.7歲。臨床表現為單純皮膚性紫癜24例,混合性過敏性紫癜46例。混合性過敏性紫癜中伴消化道癥狀15例,關節癥狀6例,腎臟損害11例,其中4例出現氮質血癥,心臟損害13例,表現為竇性心動過緩和早搏,6例伴不同程度的神經系統癥狀,主要表現為頭痛、頭昏、眩暈5例,頭痛伴抽搐1例。其中,3個及3個以上臟器受累14例(皮膚紫癜、消化道出血、腸套疊并腸梗阻、腸穿孔、關節腫痛、腎炎、心律紊亂、神經系統損害)。70例中25例為初發者,45例為復發者。12例行顱腦MRI檢查發現5例有腔隙性腦梗塞病灶,2例有散在小片狀低密度病灶,該7例均行腦脊液檢查未發現異常。發病到腦電圖檢查時間2~23d。本組病例均除外了其它神經系統疾病。
方法:采用日本NIHON KOHDEN 16道腦電圖機,按國際10/20系統安置頭皮電極,常規作單、雙道描記,記錄時間為20min,均作睜閉眼反應、過度換氣及閃光刺激實驗。腦電圖結果判定標準參照馮應琨《臨床腦電圖學》第4版[2]。本組病例均在入院后3d內進行腦電圖檢查,全部經治療2周后復查。
結 果 1.異常腦電圖的特點:本組70例HSP患兒異常腦電圖,主要表現為基本節律變慢,θ,δ波彌漫增多,其中輕度異常41例(58.6%),表現為α波節律減慢,5-7Hzθ波陣發出現,以雙枕區明顯;中度異常21例(30%),表現為α波節律基本消失,以中高幅θ,δ波活動為背景,5-7Hzθ波彌漫出現,短陣出現3-4Hzδ波活動,以額、頂及雙枕區明顯;重度異常8例(11.4%),表現為α波節律消失,而中、高幅2-3Hzδ波活動廣泛持續出現,其中有5例出現短程的局灶性棘波、尖波、棘(尖)-慢復合波。
2.異常腦電圖與臨床的關系:在本組資料中,不同的臨床類型的HSP中,以單純皮膚紫癜型異常腦電圖24例(34.3%),均表現為輕度異常;兩個臟器受累(消化道、關節、心臟或腎臟)異常腦電圖32例(45.7%),其中輕度異常17例,中度異常15例;3個及3個以上臟器受累14例(20%),其中中度異常6例,重度異常8例,神經系統受累6例腦電圖均為重度異常。
3.轉歸:本組病例治療2周后復查腦電圖,輕度異常41例中31例恢復正常,中度異常21例中15例恢復正常,重度異常8例均未恢復正常,但背景活動節律較前變快。2月后復查,輕度異常者完全恢復正常,中度異常仍有2例未恢復正常,重度異常仍有5例未恢復正常,未恢復正常者均為腎臟和神經系統受累的混合型HSP。
討 論 過敏性紫癜是一種毛細血管變態反應性疾病,以廣泛的毛細血管、小靜脈和小動脈無菌性血管炎癥為病理基礎,血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死,中性粒細胞浸潤,間質水腫,有漿液性滲出,同時可見滲出的紅細胞,內皮細胞腫脹,可有血栓形成。病變累及皮膚、胃腸道、關節及腎臟,還可波及心臟和顱腦血管引起中樞神經系統受累。HSP引起神經系統改變主要是IgA介導的免疫反應,導致抗原抗體免疫復合物沉積在腦部毛細血管后,引起毛細血管壁通透性增加,血液濃縮,血流緩慢,使腦組織水腫、出血[3],臨床表現為彌漫性腦病和局灶或多灶性腦功能障礙,腦電圖檢查可發現不同程度的異常改變。本組病例臨床表現有中樞神經系統病變者,經顱腦MRI檢查發現7例腦血管栓塞和腦水腫病灶,腦電圖檢查出現顯著異常改變。本組病例HSP異常腦電圖改變,主要表現為α波節律變慢,短陣發放的5-7Hzθ波,夾雜少量局灶3-4Hzδ波,以雙枕區明顯,為輕度異常腦電圖改變,占58.57%;其余表現為α波節律消失,4-7Hzθ波活動廣泛、彌漫性發放,夾雜少量中、高波幅2-3Hzδ波及少量局灶性棘波、尖波、棘(尖)-慢復合波,主要分布于額部、顳部、中央和枕區,以單側為主,為中-重度異常腦電圖改變,占41.43%。
在本組70例不同的臨床類型HSP中,24例單純型HSP腦電圖異常,均表現為輕度異常;46例混合型HSP腦電圖異常,主要表現為中、重度異常,異常率明顯高于單純性HSP且程度較重,尤其是伴氮質血癥者程度更重[4],常常在中樞神經系統癥狀出現之前就有相當數量病例腦電圖發生改變,一旦出現中樞神經系統癥狀及體征時,腦功能受累的程度已比較嚴重[5]。8例重度異常腦電圖,有3例為腎炎合并中樞神經系統受累,2例為消化道出血合并中樞神經系統受累。本組病例中,HSP復發者占64.28%,提示HSP復發更易出現腦電圖異常。有學者提出,HSP約50%的患者病情反復發作,反復的HSP發作可使損傷的腦部毛細血管以及小動靜脈血管的修復困難,使腦組織的受累難以消除,較易產生異常腦電圖,而且異常腦電圖恢復正常的時間延長。本組結果顯示,HSP異常腦電圖改變,經治療后隨著病情的好轉而逐漸恢復正常,但部分異常腦電圖仍無法在短期內恢復到正常,均為中、重度異常腦電圖,提示HSP時腦組織的損傷較重,需要較長時間的恢復,應做好定期的隨訪觀察。
腦電圖檢查作為大腦功能最直接的反映,能較早、較準確地反映腦部受累情況,是反映大腦細胞損害的客觀指標。本組結果顯示在HSP患兒中,腦電圖的異常改變明顯,能夠反映出HSP患兒腦部受累的情況,且能在神經系統癥狀和體征出現之前發現腦功能的改變;動態的腦電圖檢測還能反映腦損害的變化趨勢,便于臨床客觀了解HSP腦損害的程度和恢復情況,可作為HSP患兒的常規檢查項目,為HSP的診療提供幫助。
[1]胡亞美,主編.諸福棠實用兒科學[M].第7版.北京:人民衛生出版社,2004:1080-1086.
[2]馮應琨.臨床腦電圖學[M].北京:人民衛生出版社,1998:60-63.
[3]王緩.過敏性紫癜合并中樞神經系統損害34例分析[J].河南實用神經疾病雜志,2004,7(4):75.
[4]何艷燕,魏氓,董梅,等.過敏性紫癜腎炎臨床分析及隨訪結果[J].中華兒科雜志,1998,36(9):565-566.
[5]劉康.58例過敏性紫癜患兒的腦電圖與臨床關系分析[J].臨床神經電生理學雜志,2003,12(2):97.