微血管減壓術治療面肌痙攣2例報告并文獻復習

徐偉 鄧德旺 黃立平 陳立峰

面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)為陣發性半側面部肌肉不自主抽搐。國內發病率為11/100萬［1］。曾是臨床難治的頑癥之一，雖不直接威脅患者的生命，但嚴重影響患者的生活質量。微血管減壓術(microvascular decom-pression，MVD)從根本上解除HFS的病因，較其他治療方法具有更好的療效和更低的復發率，故已逐漸成為HFS治療的首選方法［2］。我科2009年收治2例HFS患者，采用經乙狀竇后入路MVD治療，療效較滿意，現報告并文獻復習如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 病例1患者，女性，42歲，因“反復右側下眼瞼抽動4年，加重伴面肌抽動1年”為主訴入院。患者于入院前5年不明誘因出現右側下眼瞼不自主快速抽動，呈陣發性發作，約5 min發作1次，每次發作持續5～10 s，可自行停止，當時未予重視，未就診，抽動癥狀呈進行性發展，1年前開始逐漸波及右半側其他顏面肌不自主抽動，呈陣發性發作，約3 min發作1次，每次持續10 s左右自行緩解，抽動時口角向右歪斜，抽動逐漸頻繁，1年來在外多家醫院就診，予藥物及針灸等治療均無明顯好轉，癥狀仍呈進行性加劇，3個月前就診浙江大學附屬第一醫院，查顱底磁共振斷層血管成像示：“右側面聽神經起始部見細小血管鄰近伴行”，建議手術治療，患者由于個人原因未行手術。2009-01-14就診我院，門診遂擬：“右側HFS”收住院。于2009-01-17行MVD治療。

病例2患者，女性，45歲，因“反復右側下眼瞼抽動5年，加重伴面肌抽動1年”為主訴入院。患者于入院前6年始無明顯原因出現右側下眼瞼不自主快速抽動，呈陣發性發作，約3 min發作1次，每次發作持續10 s左右自行緩解。當時予藥物治療，癥狀早期稍有緩解，但隨后抽動癥狀呈進行性發展，1年前始逐漸波及右側顏面部肌肉，不自主抽動，呈陣發性發作，可自行停止，抽動時口角向右歪斜，抽動逐漸頻繁，1年來到處求診，予針灸及注射肉毒素等治療，雖有暫時好轉，但不久即復發，癥狀仍呈進行性加劇。于2009-03-04就診我院，門診遂擬：“右側HFS”收住院。入院后予行顱腦MRI檢查排除顱內占位后于2009-03-07行MVD治療。

1.2 方法 所用病例均采用氣管插管靜脈復合麻醉。取患側向上側臥位，頸部稍前屈，頭部下垂約15°并向健側旋轉10°。手術切口取耳后發際內1.0cm、上端過橫竇1cm縱行切口，長約4～7cm豎切口，骨窗大小在2.5cm左右(見圖1)，上緣接近橫竇，前外側緣暴露乙狀竇邊緣。“Y”形剪開硬膜，顯微鏡下緩慢充分排放腦脊液后先顯露IX、X顱神經，并剪開神經根部及覆蓋在面神經根出腦干區(root entry zone，REZ)殘余的蛛網膜，將手術床向患側轉回10°～15°以致小腦自然下垂，腦壓板前端放置在小腦絨球表面輕輕將小腦半球外上方向內下方牽開，并逐漸銳性解剖橋腦池相關蛛網膜充分顯露聽神經及其REZ。仔細辨認并確定壓迫面神經REZ的責任血管(見圖2)，采用銳性分離法松解其周圍的蛛網膜小梁后(見圖3)，選擇大小合適的Teflon棉(美國Boston公司生產)，適當捏緊后墊于責任血管和腦干與面神經REZ之間，確認棉墊位置滿意后以槍狀鑷輕輕撕松Teflon棉，恢復其蓬松狀(見圖4)。

1.3 術后情況 兩例患者麻醉清醒后，均未再出現面肌抽動，偶有右側下眼瞼陣發性短暫性不自主抽動，次數及持續時間較術前明顯減少，3個月后完全消失，病例1術后伴有輕度面癱，半個月后即恢復正常。病例2未出現聽力障礙、面癱、腦脊液漏等并發癥。隨訪1年余兩例患者均未復發。

圖1 手術切口及骨窗

圖2 圖2面神經根部血管卡壓

圖3 銳性分離血管-神經

圖4 血管－神經間隔以Teflon

2 討論

2.1 病因與診斷 HFS一般指特發性或原發性者，是一側的面神經所支配的肌群不自主的、陣發性的、無痛性抽搐為特征的慢性疾病，多從眼輪匝肌開始，逐漸向下擴大至面部表情肌及口輪匝肌，精神緊張、情緒波動、過度疲勞及講話等原因容易誘發。以往大部分HFS患者找不到病因，常被認為是過度焦慮、緊張等心理因素造成的正常生理現象，其診斷和治療常被延誤。近年來發現大多數HFS有因可查，根據在手術及尸檢中的發現提示，HFS是由于在面神經傳導徑路上的某些部位受壓，致使神經纖維遭受病理性刺激，形成異常的神經沖動所致。目前已知大約有90%以上的HFS是由于面神經出腦干區存在血管壓迫所致。還有1%～2%的HFS是由于橋小腦角的非血管占位性病變如腫瘤、囊腫、炎性占位、動脈瘤、蛛網膜粘連等引起，其余原因不明確。

HFS根據臨床表現絕大多數患者可以直接獲得診斷。隨著醫學影像技術的發展，采用磁共振斷層血管成像(MRTA)技術可以發現大多數HFS患者的面神經受到血管卡壓征象，從而進一步確診。

2.2 治療方法 HFS的治療主要包括口服藥物、肉毒毒素局部注射、物理治療及射頻治療、神經阻滯、外科手術等方法。對于發病初期和癥狀輕微的患者可酌情選用藥物治療，主要選用鎮靜、安定、抗癲癇等藥物，常用的有卡馬西平、苯妥英鈉、氯硝安定、氟哌啶醇及氯苯氨丁酸等，但長期療效欠佳，大多數患者最終藥物治療難以控制癥狀，且有較多不良反應，尤其是老年患者容易出現嗜睡、眩暈、共濟失調、無力等不良反應［3］。A型肉毒桿菌毒素局部注射治療，其作用機理為選擇性地作用于外周膽堿能神經末梢，抑制刺激性及自發性乙酰膽堿的釋放，從而產生一種化學去神經作用，使肌肉松馳性麻痹，緩解HFS［4］。故可以推遲手術治療，但不能根治，療效只可持續3～6個月，須定期反復注射才能維持療效，且價格較為昂貴。物理治療及射頻治療療效不肯定，近年來無這些方面的文獻報道。神經阻滯術是于面神經分支或莖乳孔主干處注射無水酒精或射頻熱凝等以阻斷部分面神經傳導功能，可停止抽搐，但會出現不同程度面癱，而且容易復發。

為取得持久的療效，目前更多的是主張外科手術治療，包括面神經部分切斷術、面神經梳理術、微血管減壓術等。面神經部分切斷術采用近莖乳孔處的面神經2/3切斷，經臨床觀察約一半患者于術后1年內復發，且面癱風險大。而面神經梳理術可減少神經纖維沖動，有一定療效，手術的危險性較低，但也存在破壞神經的完整性，術后患者均會出現不同程度面癱，且復發率較高。

近年來，隨著顯微神經外科技術的發展，采用MVD治療HFS已逐漸成為的首選外科治療手段。其特點有：1、創傷小，只需2.5cm左右骨窗，且在顯微鏡下操作，術野小，只顯露相應的神經和血管，對腦的牽拉較輕微，腦組織不易造成直接損傷，屬微創手術;2、治愈率高，復發率低，國內的治愈率為70%～94.7%，總有效率為87.5% ～99.3%，復發率不足5%［5］;3、并發癥發生率低，由于能保留血管和神經的完整性，不易導致術后聽力障礙、面癱等并發癥。清華大學玉泉醫院左煥琮等［6］回顧性總結了過去20年間采用MVD治療的4260例HFS的長期隨訪資料，并將其分為早期手術組和近期手術組。早期組治愈率80.41%，總有效率92.89%，復發率4.50%;近期組治愈率90.21%，總有效率97.00%，復發率1.86%。主要永久并發癥發生率：早期組，聽力喪失或嚴重減退5.68%，共濟失調0.33%，面癱0.26%;近期組，聽力喪失或嚴重減退2.79%，共濟失調0.07%。結果表明MVD是HFS有效、安全的治療方法，責任血管的判定以及墊片的放置位置是提高手術效果和減少復發的關鍵。手術例數的增多、操作經驗的積累、以及新技術的發展(如術中神經電生理監測、神經內窺鏡等)可以減少術后并發癥的發生。但由于種種原因，患者在尋求MVD治療以前，還是經歷了相當長期的保守或其他的治療過程。本組2例患者在MVD治療之前也經歷了相當長時間的藥物、針灸、注射肉毒素等保守治療，最后才選擇了MVD治療，獲得滿意療效。

總之，HFS作為可治性疾病，其正確治療至關重要。而針對顱內血管壓迫面神經REZ這一根本病因設計的MVD是目前治愈HFS最有效的方法［6］。其療效肯定、治愈率高、復發率低，雖有一定的風險，但很少出現嚴重的并發癥，隨著新技術的應用，療效更佳，并發癥更少，是 HFS的首選治療方案［5］。

［1］李鐵錚.HFS綜述.神經疾病與精神衛生雜志，2005，5(5)：403-405.

［2］梁維邦，倪紅斌，蔣健，等.微血管減壓手術策略和手術并發癥的預防.立體定向和功能性神經外科雜志，2006，19：130.

［3］Bihari K.Safety，effectiveness，and duration of effect of BOTOX after switching from Dysport for blepharospasm，cervical dystonia，and hem ifacial spasm dystonia，and hemifacial spasm.Curr Med Res Opiy，2005，21(3)：433-438.

［4］Truong DD，Jost W H.Botulinum toxin：clinical use.Parkinsonism Relat Disord，2006，12(6)：331-355.

［5］鄭勇，吳紅星，遲廣明，等.面肌誘發肌電圖監測下HFS微血管減壓術.臨床神經外科雜志，2005，2(2)：69-71.

［6］左煥琮，陳國強，袁越，等.顯微微血管減壓術治療HFS20年回顧.中華神經外科雜志，2006，22(11)：684-686.