張柏林
患者,男,81歲。持續發熱5 d入院。5 d前患者無明顯誘因出現周身發冷,頭暈乏力,自服感冒藥后無緩解。次日自覺發冷加重,體溫38.6℃,口服“撲熱息痛”體溫恢復正常。第3天再次出現高熱,最高達39.4℃,改用直腸內退熱栓退熱,白天加用抗生素輸液治療,體溫可恢復正常。至來院前反復發熱,自服退熱藥物可緩解。患者自發病以來,食欲差,進食少,未解大便,小便少而黃,偶有頭痛,未訴其他不適。既往體健。查體:生命體征平穩,右下腹有一包塊,質韌,輕壓痛,無反跳痛及肌緊張,余無陽性體征。血常規:白細胞4.9×109/L,中性0.71。CT所見:平掃見右下腹盲腸下方有一分葉狀囊性腫物,大小9.6 cm×8.2 cm,內似有不完整分隔,多平面重建觀察,囊與囊間互相連通,囊內容物為均勻一致的水樣密度,CT值2.6~9.0 Hu,囊壁薄而清楚,部分可見弧形鈣化,其中居后外側的囊內近地側有少量高密度影并形成液平面,CT值達124 Hu(圖1~3),腫物周圍脂肪清晰,未見滲出及游離氣體影,鄰近腹膜無增厚;回盲瓣顯示清楚無異常,未能找到正常闌尾影像。3 d后行增強掃描,腫物位置形態大小較平掃無變化,囊壁有輕微增強,余基本同平掃所見(圖4)。綜合影像所見,CT診斷:闌尾良性腫瘤,粘液囊腺瘤可能性大,基本排除闌尾炎及膿腫可能。B超檢查:于右下腹髂窩三角區可見一10.0 cm×6.7 cm的不規則形低回聲團塊,壁薄,其內透聲稍差,可見絮狀回聲,未見明顯血流信號。隨后在超聲導引下行腫物穿刺,前兩針未抽出囊內容物,后改用粗針,并經超聲確認針尖位于囊內后,加大負壓,最終抽出半透明膠凍樣物少許,約綠豆粒大小,送病理。病理結果:針管中少量粘液中有結晶樣物、壞死組織及少量炎細胞。于普外科給予抗感染補液對癥治療入院后第4天,患者出現意識恍惚,頸項強直,再行腦電圖及腦電地形圖檢查,均為廣泛中度異常,即轉入神經內科。頭顱磁共振成像(MRI)平掃及強化均未發現異常,經腰穿腦脊液檢查確診為病毒性腦炎,經治療2周后痊愈出院。3個月后,來院行右下腹腫物切除手術。術中見回盲部下方有一11 cm×9 cm×9 cm大小的分葉狀腫物,質韌,與盲腸不能分開,與周圍組織輕度粘連,未見闌尾影,小心分離粘連后,于盲腸壁根部完整切除腫物,盲腸缺口逐層縫合,探查無異常后關腹。術后病理:闌尾腔高度擴張呈囊狀,切面見囊內充滿大量膠凍樣粘液,囊壁經2次多部位取材:見囊壁大部分黏膜上皮缺失,附著大量結晶樣物,并見鈣化,局部囊壁黏膜腺上皮腺瘤樣增生,并見乳頭狀突起,細胞無明顯異型;闌尾壁肌層與外膜纖維組織之間見長裂隙狀腺體,細胞無明顯異型;闌尾腔內為粘液樣物,鏡下為粘液樣基質組織,未見腺上皮成份。病理診斷:闌尾粘液性囊腺瘤(AMC)(圖5)。

圖1 平掃軸位(右髂窩內分葉狀囊性腫物,邊緣清楚,部分包膜可見鈣化,周圍脂肪間隙清楚)

圖2 平掃冠狀重建(腫物的后外側囊內可見高密度影并形成液平面)

圖3 平掃矢狀重建(矢狀面見腫物位于盲腸的前下方,與盲腸分界不清,并見盲腸受壓)

圖4 強化軸位(囊壁略有增強,囊性容物無增強)

圖5 病理、HE染色(囊壁內襯粘膜柱狀腺上皮,并呈腺瘤樣增生,可見乳頭狀突起,細胞無明顯異型)
討論 (1)CT表現:由于AMC在臨床上缺少特異性的表現,以往術前明確診斷比較難,極易誤診,但隨著多螺旋CT的廣泛應用,不但能觀察到正常闌尾,而且對闌尾病變的檢出、診斷及鑒別診斷產生了巨大的作用[1-3]??偨Y本例CT表現并綜合文獻復習[2,4],對其CT表現做如下歸納:①部位:右側髂窩區緊鄰回盲部,即闌尾位置區域;②形態:長條形、橢圓形或分葉形;③密度:為囊性病灶,囊內呈均勻的水樣低密度,CT值接近于水;④邊緣:囊壁光整,邊界清楚,可伴有鈣化,部分病例囊內可見分隔;⑤若病灶近盲腸段見闌尾結石影或闌尾管壁增厚并有強化,乃為有診斷價值的間接征象;⑥增強掃描囊腫壁可有輕度強化,內容物均無強化;另外螺旋CT的多平面重建對觀察病灶形態及病灶與盲腸的關系更直觀,盲腸可見受壓改變。(2)超聲檢查:對鑒別囊內容物是液體還是膠凍樣物有幫助,后者透聲稍差,可見細小絮狀光點,壁較薄,光整;部分腫瘤可呈多房性,壁較厚;如繼發感染時,囊壁變毛糙。(3)鑒別診斷:AMC應與闌尾炎、闌尾周圍膿腫、回盲部結核、闌尾黏液囊腫等相鑒別。闌尾炎多有轉移性右下腹病史,麥氏點壓痛及反跳痛明顯,血白細胞及中性比例升高,CT示闌尾增粗、壁厚、腔內糞石、闌尾周圍脂肪間隙模糊等[2];闌尾周圍膿腫的壁較厚,有明顯增強并分層,與周圍分界不清,常伴有腸系膜及盲腸周圍炎,回腸末端及盲腸腸壁水腫?;孛げ拷Y核多發生在回腸末端,小腸造影可明確診斷,且CT可看到正常闌尾影。而與闌尾黏液囊腫的鑒別無論從臨床還是從影像方面都很難,有文獻指出若囊性腫塊內有分隔,應考慮AMC的可能,本例病變內即可見分隔影[2]。但二者的區分只有通過病理確定,即AMC多伴有肌層浸潤,上皮細胞伴有異形性,而闌尾黏液囊腫囊壁襯覆的上皮細胞常為單層,增生不明顯,很少形成乳頭狀結構,上皮細胞無明顯異型性。(4)治療與預后:AMC的唯一有效的治療方法是病灶的完整手術切除,具體手術方式應根據腫瘤的部位、大小、性質及其與周圍組織臟器的關系而定。但由于粘液囊腺瘤囊壁破裂可引起腹腔內種植,形成腹腔假性粘液瘤,所以手術時應注意動作輕柔,可用敷料將腫瘤與周圍組織隔開,粘連分離仔細,避免囊壁破裂及粘液外溢,如術中發現腫瘤壁已破裂,術中盡量清除溢出的粘液,并反復沖洗腹腔。
總之,本病雖為少見病種,但只要加強對本病的認識,對無明顯癥狀而以右下腹包塊為主的患者,CT提示右下腹包塊為囊性,囊壁薄,可有鈣化,腫物呈長條狀或橢圓形,內可有分隔,與盲腸關系密切,結合超聲內容物為絮狀即可明顯提高術前正確診斷率。
1 金玉蓮,李葆青,籍曉桃,等.闌尾粘液性囊腺瘤1例.中國醫學影像學雜志,2009,17:78-79.
2 邱雷雨,陳培友,石乃昌,等.闌尾囊性病變的CT診斷及鑒別診斷.放射學實踐,2009,24:291-293.
3 潘衛東,薛華丹,秦明偉,等.闌尾粘液囊腫臨床及病理表現與影像學特點分析.中華醫學雜志,2005,185:2354-2357.
4 殷薇薇,叢振杰,何秋香,等.闌尾粘液囊腫的CT診斷及其臨床價值.放射學實踐,2005,20:235-236.