腺泡狀軟組織肉瘤切除6年肺腦轉移1例

魏娉

患者，男，47歲，6年前行右股外側腫物切除，術后病理示腺泡狀軟組織肉瘤，2009年7月出現間斷性頭痛，尤以雙顳側及枕部明顯，入院后，CT示額葉及雙肺內轉移瘤。(圖1)(術中見額葉白質內瘤組織分界清，血供一般，色紅，質韌，分葉。

病理檢查:軟組織四塊，灰紅灰白相間，大者5 cm×4 cm×2 cm，小者1 cm× 0．7 cm×0．5 cm 切面灰紅、質軟。鏡下:腦組織旁見瘤組織排列成巢狀、實性、腺泡狀，其間見豐富竇狀血管，部分瘤細胞圍繞血管生長，瘤細胞卵圓形，部分胞漿較豐富，見嗜酸性顆粒，部分胞漿半透明，核大小較一致，核仁較清。(圖2、3)免疫組化:desmin(+)，SMA 局灶陽性，CK、vimetin、s-100均陰性，CD34血管陽性。

討論 腺泡狀軟組織肉瘤是少見的軟組織惡性腫瘤，多見于青年人，發病部位多在四肢，尤其是下肢深部的肌肉內，其組織起源不太清楚，近年文獻報導多支持腺泡狀軟組織肉瘤為橫紋肌來源或向橫紋肌分化［1］。因而診斷上多依據鏡下病理形態，腺泡狀軟組織肉瘤切除后易復發，瘤細胞易侵犯血管，發生血免疫組化特異性不強。

圖1 兩側額葉異常病灶(右側大)

圖2 腦組織間的瘤組織

圖3 實性排列的瘤細胞間見豐富竇狀血管

腺泡狀軟組織肉瘤切除后易復發，瘤細胞易侵犯血管，發生血道轉移，最常見的轉移部位是肺、腦。因此，早期發現和廣泛切除是治療的關鍵，輔助放、化療效果差［2］。本例患者僅局部切除腫物，術后沒進行放、化療等治療，6年后發生肺、腦的轉移，行顱內病灶的切除，術后放療，效果欠佳，隨訪得知患者已放棄治療。

1 潘毅，張連郁．30例腺泡狀軟組織肉瘤臨床及病理分析．中國腫瘤臨床，2008，35:617-620．

2 劉東穎，吳雄志，王毓敏，等．左小腿腫物伴肺腦轉移．中國腫瘤臨床，2008，35:353-356．