溶血性貧血概述

溶血性貧血是公認的兒童血液科較難診斷的血液病之一。當一個虛弱無力、面色蒼黃、口唇蒼白的患兒站在您面前時，大家不難想到要為該患兒行血常規檢查以協助貧血診斷。但當看到患兒血常規提示紅細胞減少，血紅蛋白降低時，如何判定患兒是否為溶血性貧血？是何種類型溶血性貧血呢？這需要詳細的病史詢問，完善的檢查和系統的分析。

溶血性貧血是由于各種原因導致紅細胞壽命縮短、破壞加速，雖骨髓造血增強，但不足以代償紅細胞消耗所致的一組貧血。如果骨髓造血功能增強，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。因此，要判斷是否存在溶血性貧血，在確定貧血的基礎上，我們首先要確定是否有紅細胞破壞增加的依據；其次，是否有骨髓代償增生的依據；最后，完善相關檢查，進一步明確病因。

紅細胞破壞增加的依據

●紅細胞和血紅蛋白不同程度的降低。

●血清總膽紅素增高，以間接膽紅素增高為主，結合珠蛋白含量降低或消失，血漿游離血紅蛋白升高。

●尿血紅蛋白陽性，尿膽原增加。

●紅細胞壽命縮短， 外周血涂片可見紅細胞碎片、形態異常。

紅系造血代償性增加的證據

●網織紅細胞增加，外周血涂片可見嗜多色性、嗜堿點彩紅細胞和豪-周小體等，白細胞和血小板可增加。

●骨髓增生活躍，呈粒紅比例降低或倒置，幼稚紅細胞增生，成熟紅細胞的形態特點與外周血所見相同。

溶血性貧血的病因分析

根據紅細胞壽命縮短的原因，可將溶血性貧血分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的貧血。

紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血紅細胞膜的缺陷：例如遺傳性球形紅細胞增多癥，遺傳性橢圓形紅細胞增多癥，遺傳性口形紅細胞增多癥等。血紅蛋白結構或生成缺陷：例如地中海貧血、異常血紅蛋白病等。紅細胞酶的缺陷：例如紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、丙酮酸激酶缺乏等。

紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血外部的缺陷通常是獲得性的，紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血：例如自身免疫性溶血性貧血，微血管性溶血性貧血等。

所有溶血性貧血均具有紅細胞破壞增加，紅系造血代償增加的特點，此外尚具有各自不同的獨特表現及實驗室檢查特點。