多發性硬化86例臨床觀察

關鍵詞 多發性硬化 首發癥狀 輔助檢查

2006年1月～2010年9月收治多發性硬化患者86例，現對其臨床表現、首發癥狀、輔助檢查進行分析。

資料與方法

本組病例中男36例，女50例，年齡5～51歲，平均發病年齡32.5歲。急性起病15例（17.4%），亞急性起病62例（72.1%），慢性起病9例（10.5%）。復發-緩解型45例（52.3%），原發進展型11例（12.8%），繼發進展型24例（27.9%），進展復發型6例（7.0%）。

臨床癥狀和體征：①腦神經癥狀：視力減退21例，其中單眼視力下降19例，雙眼視力下降2例。11例出現眼震，8例水平眼震，2例垂直眼震，1例旋轉性眼球震顫。雙眼上視不能2例，外展不能、內收受限1例。聽力下降1例，聽覺過敏1例。中樞性面癱3例，延髓麻痹9例，三叉神經損害2例。②運動系統：肢體無力62例，其中偏癱38例，截癱16例，四肢癱8例。肌張力增高15例，腱反射亢進29例，病理征陽性15例。③感覺系統：本組中面部感覺異常6例，其中4例單側面部感覺異常，表現為面部針刺麻木感、蟻走感，2例為雙側面部感覺減退。④自主神經系統功能障礙：本組患者中47例出現過膀胱功能障礙，其中28例表現為尿頻、尿急，5例發生過急性尿滯留，3例為尿失禁，11例有不同程度的性功能障礙。⑤其他癥狀：肢體疼痛不適34例，性格脾氣改變2例，智能減退1例，強哭強笑1例，2例行走不穩。

首發癥狀：首發癥狀為肢體無力43例，其中21例單個或單側肢體無力，22例雙側肢體無力。14例以肢體及面部感覺異常起病。首發癥狀為視力障礙11例，行走不穩起病1例，性功能障礙起病7例，言語不清行走不穩起病5例，4例以視力障礙為首發癥狀，1例以性格改變為首發癥狀。

輔助檢查：①腦脊液：本組中有71例行腰椎穿刺檢查，腦脊液異常48例。腦脊液壓力升高7例，均為輕度升高，壓力不超過220cmH₂O。33例可見單個核細胞數增高（12～75）×10⁶/L，28例腦脊液生化檢查見蛋白增高65～589mg/dl，21例可發現腦脊液殼內合成，9例發現腦脊液寡克隆帶。②CT及MRI檢查：86例患者中30例行頭顱CT檢查，其中異常5例，表現為腦室周圍白質低密度區，25例CT檢查未見異常，MRI檢查可見其中18例異常。在37例行頭顱MRI檢查者中有31例可見顱內異常信號影，其中24表現為雙側放射冠區、半卵圓中心和側腦室旁見長T1、長T2信號影，4例可見腦干內有長T1、長T2信號影，2例見小腦內異常信號影，1例全腦萎縮，3例同時有腦室周圍及小腦異常信號影。11例頸胸腰椎MRI檢查9例異常，可見相應脊髓水腫增粗、條索狀、點狀病灶。頭顱MRI異常信號病灶直徑0.2～2.4cm。③電生理檢查：86例患者中41例行電生理檢查。其中視覺誘發電位異常者33例（80.5%），25例P100波延長、波幅降低，8例P100波不能引出；腦干聽覺誘發電位檢查13例，其中4例異常，2例Ⅲ峰潛伏期延長，2例Ⅴ峰潛伏期延長。

討 論

多發性硬化是以中樞神經系統白質脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫性疾病^［1］。目前本病病因不明，研究表明病毒感染、自身免疫、遺傳因素及環境因素均參與本病的發病過程。本病多在成年早期發病，其起病年齡多在20～40歲，女患者較男患者多，男女比例約1:1.5。本組86例中男（36例）和女（25例）患者比例與其基本一致。

多發性硬化起病方式以亞急性起病多見，急性和隱匿性起病較少見。絕大多數患者臨床表現為時間和空間多發性，患者病情反復發作，每次發作的部位可相同或不同。病情可反復發作，亦可呈單相病程，多數患者隨著時間的延長及病情的反復而逐漸加重。單相病程患者多見于以脊髓征象起病的緩慢進展型多發性硬化和臨床少見的病史兇險的急性多發性硬化。本組病例急性起病的15例患者病情均較輕，經臨床處理后癥狀很快控制。

多發性硬化患者表現為運動、感覺、自主神經系統的癥狀，約50%患者首發癥狀表現為肢體無力，可表現為單癱、截癱和四肢癱，多為不對稱性癱瘓。腱反射可正常，也可異常。晚期可見病理反射陽性?；颊叩母杏X障礙主要表現為肢體、軀干及面部的各種感覺異常及感覺減退等，如異常的肢體發冷、瘙癢、燒灼樣疼痛等。本組86例患者中有43例以肢體無力為首發癥狀，63例存在肢體肌力異常。感覺減退亦為常見臨床癥狀，14例以感覺異常起病，其中6例存在面部感覺異常。

多發性硬化的檢查項目中MRI檢查越來越重要，MRI陽性檢出率較CT的優勢明顯。最新的診斷標準已經把MRI的影響學列為診斷的依據之一：有2次發作、MRI提示2個以上病變部位、腦脊液檢查結果陽性臨床確診為多發性硬化^［1］。此診斷標準較Poser診斷標準^［2］能使診斷的準確性進一步提高，同時也減少了漏診率。本組86例患者中37例行頭顱MRI檢查，其中31例可見顱內異常，陽性率83.8%，而30例行CT檢查僅5例見異常影像。多發性硬化患者中腦脊液的檢出率不高，但是陽性結果的診斷價值較高。電生理檢查中視覺誘發電位的敏感性亦較高（80.5%）。視覺誘發電位甚至可以在患者尚未癥狀時即有陽性發現，這或許可為臨床醫師診斷疾病時提供一定的依據。但目前我國電生理檢查開展不夠廣泛。

綜上，多發性硬化的臨床癥狀及體征復雜多變，臨床醫師如能抓住病情的時間及空間多發的特點，即可減少漏診及誤診率。腦脊液檢查、電生理檢查對多發性硬化的診斷具有一定的價值，頭顱MRI檢查陽性率較高，能夠較好的協助診斷多發性硬化。

參考文獻

1 Polman CH，Reingold SC，Edan G，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis:2005 revisions to the “McDonald Criteria” Annual Neurology，2005，58:840-846.

2 Poser CM，Paty D，Scheinberg L，et al.New diagnostic criteria for MS Ann.Neurol，1983，41:685-691.