【關鍵詞】 氣管腺樣囊性癌
1 病例介紹
患者,男,33歲,以咳嗽、氣急3個月,抗炎治療半月余無效入院。查體:僅于吸氣時右肺上部可聞及哮鳴音。肺CT示:右肺上葉主氣管上段氣管壁增厚,管腔變窄,雙肺野未見異常。腫塊大小約2.5 cm×2.5 cm×2.5 cm,CT值為20 HU。纖維支氣管鏡示:右肺上葉主氣管上段黏膜充血、毛細血管增生顯著、管腔有新生物長出、將管腔阻塞約2/3。病理示腺樣囊性癌。手術治療右肺上葉袖狀切除、端端氣管吻合術。術中所見:右肺上葉萎縮不張,腫塊位于右上肺主支氣管,質硬、邊界尚清、距離隆突約4 cm,大小約2.4 cm×2.0 cm×2.0 cm。術后殘端無殘留,予以常規化療4周期。一直隨訪5年至今無復發及轉移。
2 討論
氣管原發性腫瘤是一種非常罕見的肺部疾病,約占肺部腫塊的0.1%以下,良、惡性均有,以惡性為主。病理類型以上皮源性為主,包括鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma,SCC)、腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)、黏液表皮樣癌(grume epidermoid carcinoma,GEC)等[1,2]。該腫瘤起源于氣管黏液腺上皮,好發于氣管、主支氣管,葉支氣管次之,較小支氣管少見,約50%發生于氣管上1/3段[3]。本病的淋巴結轉移率低,淋巴結轉移對患者預后影響不大,血行轉移晚。胸部CT可較準確反映原發性氣管癌的生長方式和管腔阻塞程度,并發現腫瘤對淋巴結以及對周圍組織的浸潤情況和肺內的轉移情況。其CT表現分兩型:(1)腔內結節型:癌瘤自氣管黏膜表面向腔內生長形成息肉樣或菜花樣腫塊;(2)管壁浸潤型:管壁增厚、管腔不規則狹窄。盡管CT能發現管腔內病變,但不能確定病因。纖維支氣管鏡檢查不但能通過活檢和刷檢取得病理組織學依據,而且可直接窺見腫物的部位、范圍、管腔阻塞情況。
腺樣囊性癌以前稱為圓柱瘤,是一種低度惡性的腫瘤,預后較好。本病的治療以手術切除為主,術后放療可降低復發率。晚期可有血行轉移,最常見為肺內轉移。
參 考 文 獻
[1] Macchiarini P.Primary tracheal tumours. Lancet Oncol,2006,7:83-91.
[2] Gaissert H A.Primary tracheal tumors.Chest Surg Clin NAm,2003,13:247-256.
[3] 朱元玨,陳文彬.呼吸病學.北京:人民衛生出版社,2003:1051-1052.
(收稿日期:2011-03-16)
(本文編輯:王春蕓)