吉蘭巴雷綜合征合并抗利尿激素分泌不當綜合征1例

杜 麗，徐家立，葉 民

1 資 料

患者，女，33歲，因“雙下肢漸起性麻木、無力5天”入院。一周前有感冒病史，伴有上腹部、后背部疼痛不適，無反酸、噯氣，就診于外院予香砂養胃丸治療，未見明顯好轉，逐漸出現雙下肢麻木、無力、脹痛，5d前癥狀逐漸加重，不能獨立行走，外院行頭顱CT、腰椎MRI未見明顯異常。為求進一步診治入我院。入院后查體：生命體征平穩，心肺腹部查體未見明顯異常。神經專科檢查：意識清楚，言語流利，雙眼球各方向運動靈活，無眼球震顫、復視，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反射靈敏，額紋、鼻唇溝對稱，咽反射存在，伸舌居中，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌張力減低，右下肢肌力近端4級，遠端3級，左下肢肌力近端2級，遠端1級。指鼻試驗準確，跟－膝－脛試驗無法完成，腱反射（－），病理征（－），雙下肢淺感覺減退，腦膜刺激征陰性。入院后行胸椎MRI提示：胸腰椎輕度退行性改變。頭顱MRI未見明顯異常。入院后腰椎穿刺檢查：腦脊液（CSF）總蛋白1 265mg／L，余正常。3周后復腦脊液總蛋白1 873mg／L，余正常。肌電圖提示：雙側脛后神經F波異常，感覺檢測波形正常，但檢測中無刺激感覺（結合患者臨床，符合下肢近端神經損害表現）。血常規、肝腎功能、電解質基本正常。入院后診斷：吉蘭巴雷綜合征。給予丙種球蛋白20g／d、改善循環、營養神經等對癥治療。2d后患者出現癲癇發作，電解質示血鈉106 mmol／L，血清滲透壓271mOsm（kg·H2O），尿滲透壓786 mOsm（kg·H2O），轉入ICU予重癥監護，給予限水利尿、補充高濃度氯化鈉及藥物對癥治療后，復查血鈉正常，未再有癲癇發作，恢復良好。

2 討 論

該患者符合吉蘭巴雷綜合征的診斷標準，起病前有明確的感染病史，基本對稱的雙下肢遲緩性癱，腦脊液蛋白－細胞分離現象，肌電圖提示周圍神經損害等，診斷無誤。病程中突然出現癲癇發作，電解質血鈉僅106mmol／L，血清滲透壓271mOsm（kg·H2O），尿滲透壓786mOsm（kg·H2O），排除了心、肝、腎等重要臟器功能障礙引起的低鈉血癥外，給予高濃度氯化鈉治療后血鈉正常，未再有癲癇發作。考慮患者合并了抗利尿激素（antidiuretic hormone，ADH）分泌不當綜合征。

抗利尿激素是一種主要由下丘腦視上核，室旁核的神經細胞合成的8肽，合成后運送于垂體后葉并貯存于該處。ADH的分泌受血漿滲透壓及循環血容量的影響。抗利尿激素分泌不當綜合征是由于疾病或藥物的影響使下丘腦的ADH釋放增加，或異位ADH的分泌使ADH的水平過分升高，目前多見于腫瘤。ADH水平的增高導致細胞外液水容量的擴張，結果出現稀釋性低鈉血癥。目前認為抗利尿激素分泌不當綜合征與迷走神經傳入的中斷有關，也可能是壓力感受器反應的重新安排。其主要診斷依據為：血清鈉常降低［常低于130mmol／（kg·H2O）］；尿鈉常超過20mmol／L；血漿滲透壓降低（常低于270mOsm／L）；尿滲透壓超過血漿滲透壓。該患者符合上述診斷標準，而且也除外了由于甲狀腺、腎上腺、心臟、肝臟、腎臟功能異常引起的失鹽，尤其是與腦性鹽耗綜合征相鑒別［1，2］。

吉蘭巴雷綜合征嚴重時可以累及呼吸肌而危及生命，表現為不適當抗利尿激素分泌綜合征，體位性低血壓，肺不張，發作性副交感神經活動障礙等［3］。這些自主神經功能障礙引起的癥狀同樣很兇險，需要引起重視，對于合并抗利尿激素分泌不當綜合征的患者，只要排除了相關疾病，給予對癥處理，大多預后良好，但是補充鈉鹽時一定要緩慢，避免血鈉升高過快引起的腦橋中央髓鞘溶解癥。

［1］ 李爽，周瓊，蔣代文，等.惡性腫瘤致抗利尿激素分泌不當綜合癥的臨床分析［J］.現代腫瘤醫學，2010，18（2）：371－373.

［2］ 商書霞，陳樹春，章冬梅.低鈉血癥為首發癥狀的小細胞肺癌一例［J］.河北醫藥，2011，33（4）：639.

［3］ 史玉泉，周孝達.實用神經病學［M］.第3版.上海：上海科學技術出版社，2004：4.