頊寶玉
重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,目前我國發病率為8人/10萬,且有逐年增加的趨勢,該病確切發病機制目前還不十分清楚,迄今西醫尚無有效藥物,重癥肌無力是WHO公認的疑難病癥之一。中醫藥治療該病多數醫家補中益氣為主,臨床報道多數為個案報道,已故著名中醫學家尚爾壽教授從20世紀80年代開始一直帶領他的研究生團隊從肝從風論治眼肌型肌無力,取得較好療效。經過多年的臨床觀察,從肝從風法治療重癥肌無力有其充分的中醫理論基礎,具體研究如下。
重癥肌無力是現代醫學病名,祖國醫學雖無重癥肌無力之病名,但是,早在兩千多年前,中醫典籍《黃帝內經》中就有類似重癥肌無力癥狀的記載。如《靈樞·大惑論》說:“五臟六腑之精氣,皆上注于目而為之精……邪其精,其精所中不相比也,則精散,經散則視岐、視岐則見兩物”。這里的“視岐”即是對眼肌型重癥肌無力的主癥之一“復視”的最早記載[1,2]。中醫認為腎藏經、肝藏血、肝腎同源、不能上承于目,以滋神光,陽光失其主倚、精氣散亂、約束失權,則出現視岐。所以,明代王肯堂在《證治準繩·七竅門》中指出:“謂一物而目視為二,即內經所謂視岐也,乃精華衰亂,偏隔敗壞、病在腎膽,腎膽真一之精不足,而陽光失其主倚,故視一為二”。此外,《諸病源候論》、《原機啟微》、《沈氏尊生書》等著作中也都有關于“復視”一癥的記載。如《諸病源候論·卷二十八目病諸侯》記載“目是五臟六腑之精華。凡人臟腑不足,精虛而邪氣乘之則精散,故視一物為兩也”[3]。可見,肝開竅于目,肝腎不足,精血不能上承于目,或人體正氣不足,風邪乘虛而入,是“復視”形成的主要原因。
其次,對眼肌型重癥肌無力的另一主癥眼瞼下垂一癥,歷代醫家也有所論述,如《諸病源候論·目病諸侯》記載:“目是臟腑血氣之精華,肝之外候,然則五臟六腑之血氣皆上榮于目也。若血氣虛,則膚腠而受風,風客于瞼膚之間,所以其皮緩縱,垂覆于目,則不能開,世呼為睢目,亦名侵風。”這里的“睢”(sui)是指仰視貌[4]。睢目是指患者因上瞼下垂,不能舉起,以致瞼裂變小、視物受阻常借助仰首使瞳孔顯露,以便視物,故稱睢目。隋朝巢元方認為:睢目一癥是因血氣虛、膚腠開疏、易受風邪、風邪逗留于瞼膚之間,致使眼皮弛緩,下垂覆于目珠之上,眼睛不能張開,而成睢目之癥。巢元方的論述與臨床所見非常符合。此外,宋代的《圣濟總錄》將眼瞼下垂成為“眼瞼垂緩”。《銀海精微》又將眼瞼下垂成為“胞垂”。而明代黃庭鏡所注的《目經大成》則對眼瞼下垂之重癥進行了詳細的描述。該書卷2中指出:“視目內如常,自覺亦無恙,只上下左右兩瞼,日夜長閉而不能開,攀開而不能眨……以手抬起眼皮,方能視”,故該書將以上癥狀稱為“瞼廢”。
第三,關于眼肌型重癥肌無力的“斜視”一癥,祖國醫學也有類似記載:如《諸病源候論》說:“人臟腑虛而風邪入于目,而瞳子被風所射,睛不正則偏視。此患者有從小而得之者,亦有長大方病之者,皆由目之精氣虛,而受風邪所射故也[3]”。明代王肯堂所著《證治準繩》則對斜視一癥論述的更為詳細。該書謂:“目珠不正,人雖要轉而目不能轉,乃風熱攻腦,筋絡被其牽縮緊急,吊偏珠子,是以不能運轉”。這就不僅論述了“斜視”,而且還論述了“眼珠活動受限”的癥狀,王肯堂將以上癥狀稱之為“神光將反”。由以上論述可知,祖國醫學的歷代醫著中關于眼肌型重癥肌無力的主要癥狀的論述較為詳細,而且與重癥肌無力的臨床表現也比較符合,但是關于重癥肌無力的其他的臨床類型的主要癥狀的論述卻不是很多,這主要是由重癥肌無力的臨床特征所決定的:重癥肌無力臨床最主要的特征是受累骨骼肌極易疲勞、休息后有不同程度的緩解。因此,該病患者盡管出現四肢肌肉軟弱無力等癥,但其特點卻不是“不用”,而是“不耐用”且四肢肌肉很少有萎縮,因此,重癥肌無力于中醫的“痿證”及“中風”有明顯區別,盡管如此,中醫歷代醫家有關痿證及中風癥的病因病機的論述對理解和分析重癥肌無力的病因病機,是十分重要的。
從近年來中醫治療重癥肌無力的概況可知,目前多數醫家認為重癥肌無力的病因病機是脾虛下陷或脾腎虧虛而致,治療上多以補益脾腎立論,而我院已故著名中醫學家尚爾壽教授經多年的臨床實踐及研究認為,重癥肌無力其病位主要在肝;其病因病機主要與風(外風、內風)有密切關系,臨床從肝從風論治各型重癥肌無力取得了滿意的療效,現將尚爾壽教授從肝從風論治本病的機制探討如下。
2.1.1 論肝于目的關系 臨床研究表明,在重癥肌無力患者骨骼肌受累范圍中,以眼肌受累最多,占成人患者的90%以上,而兒童肌無力患者,幾乎100%的病例均以眼肌受累為主,并且,80%~90%的重癥肌無力患者是以眼瞼下垂,復視等眼肌受累表現為首發癥狀。祖國醫學認為,眼于肝在生理病理上有著密切的關系,具體表現在以下幾個方面。
2.1.1.1 目為肝之竅 《素問·金匱真言論》曰:“東方青色,入通于肝,開竅于目,藏精于肝。”這里“竅”的含義:《說文》曰:“穴也,空也”。《禮運》曰:“地秉竅于山川”,《疏》曰:“謂地秉持于陰氣,為孔于山川、以出納其氣”。可見,竅為孔穴,是內外氣交換的通道。五臟六腑,心開竅于舌,肝開竅于目,脾開竅于口,肺開竅鼻,腎開竅于耳及二陰。舌、目、口、鼻從形態上為孔竅;功能上則是體內外之氣出納交換的通道。一方面五臟的精、氣、血、津液分別通于五竅以營養之,故五竅能反映內臟精氣和功能的盛衰,即內氣之出;另一方面五竅也是外環境影響機體的通道和途徑,如:呼吸之氣,飲食的攝取,感受自然界氣象因素的變化等等,為外氣之入[5]。目既為肝之竅,肝所受藏的精微物質,便能源源不斷地輸送至眼,使眼受到滋養,從而維持其正常功能。因此,目能反映肝臟精氣和功能的盛衰;源源不斷地輸送至眼,另一方面,目也是深藏于體內的肝臟與外界之氣相通的竅道,故當外邪侵襲肝臟時,自當首先侵犯于目。所以,宋代醫家楊士瀛在《仁齋直指方》中指出“目者肝之外候也”。
2.1.1.2 肝受血而能視 肝主藏血,具有貯藏血液、調節血量的功能。故王冰說:“人動則血運于諸經,人靜則血歸于肝臟。”人體全身各部血流量的盈虧與肝的藏血功能密切相關,而肝藏血功能正常,又全賴肝氣之疏泄作用。氣能生血,又能行血肝氣舒暢、肝血充盈,則目得其養而視物精明,故《靈樞·脈度》說:“肝氣通于目,肝和則目能辯無色矣”。《銀海精微》又指出:“肝腎元氣充則精彩光明”,此言其氣;在血的方面,《河間六書》曰:“目得血而能視,其證足厥陰之經絡所生也”。《審視瑤函》亦云:“真血者,即肝中升運滋目經絡之血也”。可見,目以肝血的滋養最為重要。所以《素問·五臟生成》說:“肝受血而能視”。
2.1.1.3 肝脈上連目系 《靈樞·經脈》說:“足厥陰之脈……屬肝絡膽……連目系,上出額”。《東垣十書·瞳子散大篇》亦云:“足厥陰之脈連目系”。在十二經脈中,唯有肝脈是本經直接上連目系的。因此,肝脈在眼于肝之間起著運得氣血,溝通表里,聯絡眼于肝臟的作用,從而保證了二者在物質上和功能上的密切聯系。故《審視瑤函》說:“五臟六腑之精華為肝膽發源,內有脈道孔竅皆上通于目而為光明”。
總之,目為肝之竅,須賴肝臟所藏精血的濡養,以及肝氣的條達舒暢,才能維持其正常的功能,而且目于肝之間,還有肝脈直接相通。因此,肝臟的病理變化可以從眼部反映出來。觀察眼部所顯示的癥狀,即可測知肝臟內在的變化。既然重癥肌無力患者以眼肌受累最多,且絕大多數的患者,又是以眼瞼下垂,復視等癥為首發癥狀。因此,根據以上理論可知,該病患者是以肝臟的精氣和功能的衰退為主要病理變化,因此,本病應著重從肝論治。
2.1.2 肝主筋,為罷極之本
2.1.2.1 筋在人體中的作用 筋即筋膜,附著于骨而聚于關節,是聯結關節、肌肉的一種組織。故《素問·五臟生成篇》說:“諸筋者,皆屬于節”。而《靈樞·經脈篇》又說:“人始生、先成精……筋為剛”。這里的“剛”又同“綱”。即維系絡屬、剛勁有力之義。可見,筋在人體中的作用主要是維系絡屬諸關節,司其運動,并使之活動剛健。因此,筋強則人動作強健有力;筋弱則活動無力,筋萎,則諸節不用,運動不能。因此,重癥肌無力患者出現的肢體軟弱無力之癥,就是筋弱的一種表現。
2.1.2.2 肝主筋的含義 《素問·五臟生成篇》說:“肝之合筋也,其榮爪也……”。張介賓注曰:“肝屬木,木曲直而柔,筋體象之,故合于筋”。可見,筋氣通于肝,故為肝之合。筋體以柔和為貴,賴肝血的充養為本,正如《素問·經脈別論》所說:“食氣人胃、精散于肝,淫氣于筋。”肝血充盈,才能養筋;筋得其所養,才能使全身肌肉運動有力而靈活,故《素問·宣明五氣篇》說:“肝主筋”。重癥肌無力患者之所以出現肢體軟弱無力,就是由于肝的陰血不足,筋失所養而致,故治當求肝。
2.1.2.3 肝為罷極之本 《素問·六節臟象論》曰:“肝者、罷極之本,魂之居也”。其中“罷極”一語、歷代醫注家所論較多,主要的注釋有:一、作“疲倦、勞困”解釋,如《素問注證發微》云:“肝主筋,故勞倦罷極,以肝為本”。其二,作“能極”、“耐受疲勞”解釋。如《讀古醫書隨筆》云:“罷極之本的‘罷’當為‘能’字而讀為‘耐’,其‘極’字則訓為‘疲困’。所謂‘能極,就是‘耐受疲勞’。”其三、“罷”作“羆”解釋[6]。如高士宗《素問·直解》云:“肝者,將軍之官,如熊羆之任勞,故為罷極之本”。由以上論述可知,肝主司人體正常的運動功能,且是人體耐受疲勞的根本。而重癥肌無力臨床最主要的特征:就是受累骨骼肌極易疲勞,而休息后則有不同程度的緩解,該病這種不耐疲勞的特點。說明其病位在肝。
2.2.1 風的概念 從病理而論,風有外風和內風之別,外風是指外界六淫之“風”,而內風則是指人體臟腑病變引起的一系列病理變化,即肝陽亢盛化風、或熱極生風,或真陰耗竭、陽失潛藏、虛風內動等各種病理變化,因其臨床癥狀有動搖、眩暈、抽搐、震顫、口眼歪斜、半身不遂乃至猝然昏倒等癥,這些表現都具有“動”、“變”、“突然”等風的特征,故取類比象,稱之為內風,又因“內風”與肝的關系較為密切故又稱肝風內動或肝風。
2.2.2 風與肝的關系
2.2.2.1 外風與肝的關系 《素問·陰陽應象大論》曰:“風氣通于肝”。這就是說自然界的風氣與肝有密切的關系:從生理而論:風為木氣所發,其性柔而發散、善于升發、能生長萬物,肝屬木,其性曲直、主升生、化化、內偶一陽生發之機,天人相應,故風與肝木之性相合,若風令正常,則肝木之氣和順舒達,這是風氣養肝的表現;但是,從病理而論,若風為淫邪,侵犯人體,同氣相求、風邪也首先容易侵犯于肝,故《素問·宣明五氣篇》、《靈樞·九針論》都說:“肝惡風”,即說肝畏四時不正之風。此外,《素問·生氣通天論》又說:“風客淫氣精乃亡。邪傷肝也”。可見,外風不僅容易傷肝,而且風為陽邪,最易化熱傷陰竭精,從而引動內風。因此,內外之風邪往往相互感召以客于人體。
2.2.2.2 內風與肝的關系 內風的產生雖與各個臟腑均有關系,但其中與肝的關系最為密切。這是由肝的生理,病理特點所決定的。首先,肝為風木之臟,風性喜動,木性生發,故肝臟主升主動;其次,肝為少陽相火寄居之地,賴陰血之濡養而得以生發條達,若陰血虧損,則龍雷不潛,相火升騰;第三,肝屬木、母為水、子為火、木界于水火之間,肝體陰而用陽,體柔而剛,主升、主動、若失條達,則肆其橫逆之性,露其剛燥之情,故肝陽易亢、肝風易動[7,8]。總之,內、外風與肝密切相關,并產生相應的病理變化,正如《素問·至真要大論篇》所曰:“諸風掉眩皆屬于肝”。
2.2.3 風與目的關系 風為陽邪,具有升發,向上,向外的特性,《素問·太陰陽明論》說:“傷于風者,上先受之”。人的五官上居頭面,而眼為肝竅,位置又最高,最易感受風邪,故眼病的發生多與風邪有關。重癥肌無力的發生也是如此,當人體正氣虧虛,風邪乘虛而入,上犯眼部瞼絡,邪滯瞼絡,氣血不行,衛氣虛而胞瞼失用故出現上胞垂緩,難以上提之癥。其次,風氣通于肝,而肝開竅于目,根據開竅理論,目為深藏于體內的肝臟與外界相通的竅道,故風邪傷肝,首先傷及于目;另一方面,肝開竅于目,還表現在目為肝之外候,即目不僅能反映肝臟的精氣和功能的盛衰,而且肝臟的病理變化可以從眼部反映出來,故觀察眼部所顯現的癥狀,即可測知肝臟內在的變化[9]。重癥肌無力患者,既然出現眼瞼下垂,視一為二、目珠偏斜等癥,即說明其病理變化是與肝風內動密切相關。
2.2.4 風的特性與重癥肌無力的關系 《素問·風論篇》說:“風者善行而數變……故風者百病之長也,至其變化乃為他病也。無常方,然致有風氣也”。這就是風證具有病位游移,行無定處的特性;而“數變”是指風證具有變幻無常和發病迅速的特性,而這些特征性在重癥肌無力中都具有不同程度的表現、首先,本病的肌肉無力并非持續性無力,而明顯的波動性:多為早輕暮重,勞累后加重而休息后有不同程度的緩解,而兒童患者眼肌無力多為左右眼交替加重。而呈“拉鋸”狀。其次,本病部分患者病情發展迅速,常在起病數月之內迅速發展成嚴重的延髓肌、呼吸肌、四肢肌、軀干肌無力,甚至發展成肌無力危象。而以上這些特點都是“善行而數變”的具體表現,因此,本病的發生與“風”有密切的關系。
綜上所述,眼肌型重癥肌無力的發生其病位主要在肝,其病因病機則主要與風(外風、內風)密切相關。因此,本病應重點從肝從風加以論治。
[1] 黃帝內經·素問[M].北京:人民衛生出版社,1963:23-36.
[2] 靈樞經[M].北京:人民衛生出版社,1963:19-37.
[3] 巢元方.諸病源候論[M].北京:人民衛生出版社,1955:11-27.
[4] 南京中醫學院.諸病源候論校釋[M].北京:人民衛生出版社,1983:23-36.
[5] 程士德.內經講義[M].上海:上海科技出版社,1984:12-26.
[6] 王琦.黃帝內經專題研究[M].濟南:山東科技出版社,1985:16-33.
[7] 劉渡舟.肝膽源流論[M].天津:天津科技出版社,1989:9-21.
[8] 章真如.風火痰瘀論[M].北京:人民衛生出版社,1986:12-22.
[9] 匡調元.中醫病理研究[M].上海:上海科技出版社,1989:16-27.