高 晶
Wernicke腦病(Wernicke’s encephalopathy)是一種由于維生素B1缺乏所致的營養代謝性腦病,目前認為常發生于慢性酒精中毒、妊娠嘔吐、嚴重胃腸道疾病等嚴重營養吸收障礙患者。現將本院收治的兩例臨床資料較完整且經病理證實或臨床治療有效的特殊表現病例結合文獻資料分析報告如下,以期望提高臨床診治成功率。
例[1] 男性,44歲,因“欣快多語,視物雙影,走路不穩20余日,嗜睡3d”于2008年11月4日入院。既往健康,否認吸煙史,飲酒15年,每日白酒約2兩,啤酒兩瓶,入院前兩個月患者戒酒。患者于20余日前開始欣快多語,視物雙影,走路不穩,在當地行頭顱CT檢查見雙側灰質密度減低,雙側半卵圓區片狀低密度影,在當地醫院按腦梗死治療,靜脈輸注改善循環藥物后曾有短暫好轉,入院前3d逐漸出現嗜睡,反應遲鈍,答非所問。入院后頭顱磁共振成像(MRI)平掃示雙側腦室周圍、雙側半卵圓中心、放射冠、腦橋、中腦廣泛異常信號,T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈對稱性高信號,核磁增強無強化。入院查體:意識模糊,構音障礙。眼球向各方向運動均不充分,向雙側水平運動時可見水平眼震,上下視時有旋轉眼震。雙側瞳孔對光反射遲鈍。四肢肌力5級,肌張力正常,腱反射對稱減低,雙側病理征陰性,各項共濟試驗均無法配合。入院后腰穿腦脊液壓力140mmH2O,細胞數<5×106/L,糖3.20mmol/L,氯128.2mmol/L,蛋白定性試驗陰性。入院后給予改善循環、營養支持,癥狀無好轉且意識障礙明顯加重,給予病灶處病理組織活檢所見為星形膠質細胞增生。患者癥狀、體征及臨床輔助檢查均提示Wernicke腦病可能性大,但由于當時我院要求應用維生素B1注射液時必須皮試陰性方可,而該患者皮試多次均為陽性,因此只能大劑量口服維生素B1(100mg/d),1周后因患者意識情況好轉不明顯放棄治療回家,囑患者家屬回當地后可再做維生素B1皮試,如陰性可大劑量肌肉注射,患者家屬回家后遵囑治療15d后停藥。于2009年2月隨訪患者,此時患者意識清,日常生活可自理,但精神癥狀明顯,表現為性格較病前明顯改變,脾氣暴躁、近記憶力減退。
例[2] 男,65歲,因“間斷性精神異常兩年”于2011年3月4日入院。曾診斷為酒精性肝炎,吸煙史30年,飲酒30年。患者于兩年前與家人爭執后出現精神異常,表現為偏執、幻想、睡眠障礙,有一過性視幻覺,幻想比較符合邏輯,思維有條理,持續約1周后上述癥狀自行好轉。1年前患者再次出現上述癥狀,在當地精神病院就診,診斷為偏執型精神分裂癥,口服利培酮逐漸加量至4mg/d聯合氯硝西泮治療,兩個月后癥狀好轉停藥。此次因酒醉后上述癥狀再次發作,明顯重于前兩次,近記憶力減退,伴有明顯的焦慮恐懼,每日睡眠少于3h,且無羞恥心。口服利培酮加量至4mg/d聯合氯硝西泮約一周后上述癥狀無緩解入院。入院后頭顱CT提示額葉萎縮明顯,腦電圖檢查未見異常,考慮為酒精中毒性精神病,聯合應用大劑量維生素B1(500mg/d)、維生素B6(200mg/d),利培酮未加量,5d后患者精神癥狀出現戲劇性好轉,對病時所發生的事件均有嚴重記憶障礙,改為口服維生素B族聯合鎮靜催眠藥物治療。
Wernicke腦病于1881年由Carl Wernicke首先描述,臨床可以急性或亞急性起病,Wernicke腦病患者可出現特征性三聯征:眼肌麻痹、精神異常和共濟失調。但臨床研究表明僅有10.0%~16.5%患者表現為典型的三聯征或四聯征,而多數患者僅表現為單一癥狀或體征。Wernicke腦病有如下特點:①主要病理特點為第三腦室、乳頭體、丘腦、中腦導水管周圍灰質、延髓第四腦室旁點、片狀新鮮或陳舊出血灶;鏡下表現為上述區域神經細胞變性壞死,數量減少,毛細血管和星形膠質細胞增生及點、片狀出血灶[1]。②具有特定的發病部位,病灶分布也極具特征性,第三、四腦室旁,導水管周圍,乳頭體,四疊體,丘腦為常見受累部位。③MRI是Wernicke腦病的首選影像學檢查方法,MRI上可見上述部位病變導致的異常信號,在T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈對稱性高信號,FLAIR序列上呈明顯高信號。急性期增強掃描,由于血腦屏障破壞病灶可明顯強化,經治療后復查上述強化可消失。
綜合分析本文兩例患者有如下特點需注意:并非所有的Wernicke腦病均在大量飲酒同時或末次飲酒后2d內發生,亦可能發生于戒酒后,因此詳細詢問病史,了解患者戒酒前的飲酒總量是必要的。本文例[1]患者即發生于戒酒1個月后,因此有嚴重酗酒歷史的患者即使戒酒仍需警惕此類疾病的發生。僅表現為精神癥狀的Wernicke腦病患者可通過以下幾點與精神分裂癥鑒別。
2.1 家族史 精神分裂癥者親屬中精神分裂癥的發病率較高[2]。而本文中2例患者均無精神疾病陽性家族史。
2.2 發病年齡 大多數Wernicke腦病患者年過40歲或50歲才首次發病。相反,精神分裂癥很少于40歲以后發病[2]。
2.3 起病方式 本病急起,相反,大多數精神分裂癥患者起病較為隱匿,其癥狀常遷延數月或數年才漸朗化[2]。
2.4 病前人格 多數精神分裂癥患者的病前人格有一定特點,常表現為膽小、孤僻、社會適應能力差、遲鈍、但行事謹慎認真[2]。Wernicke腦病患者的病前人格似乎沒有特殊性。本文例[1]患者發病前性格外向開朗,例[2]患者為國家干部,社交能力良好。
2.5 思維方式 Wernicke腦病患者的思維是有條理的。在交談中作者發現本文兩例患者均無思維形式障礙,但常常隨自己意愿而瞬間轉換話題,并虛構事件。
該病若可及早診斷并治療對患者預后極為重要。臨床上應與腦血管病及精神疾病鑒別,正確診斷、及時有效治療常可挽救患者的生命。
[1] 夏程,郎森陽.韋尼克腦病三例的磁共振表現[J].中華神經科雜志,2005,38(12):782-783.
[2] 閆莉,謝冰,姚燕.精神障礙住院患者的流行病學特征及相關危險因素分析[J].吉林大學學報(醫學版),2011,37(2):144-146.