李雅楠
系統性紅斑狼瘡臨床30例診斷與治療
李雅楠
目的探討系統性紅斑狼瘡控制疾病減輕自身免疫現象所引起的組織損害。方法系統性紅斑狼瘡(SLE)患者30例早期診斷、早期治療。結果所有患者27例癥狀很快控制好轉出院,1例死亡,2例主動出院。結論早發現、早治療可以延長存活期,了解臟器損害的范圍、程度及疾病的活動性,對系統性紅斑狼瘡(sLE)預后的判斷,治療方法的選擇也很重要。
系統性紅斑狼瘡;診斷;治療
系統性紅斑狼瘡(SLE)是系統性自身免疫病的最典型代表。該病病因目前尚不清,它可能是遺傳、環境(如感染和紫外線暴露等)及體內性激素等多種因素共同作用的結果。SLE是一種累及多個器官的慢性炎性疾病,典型病例診斷較容易,但SLE癥狀是多種多樣的,非典型病例也不少,診斷上往往較困難[1]。選取臨床2010年1月至2012年6月收的30例系統性紅斑狼瘡患者的臨診斷與治療方法進行分析。
1.1 一般資料 本組30例患者,女28例,男2例;年齡15~53歲,平均35歲;反復間斷發熱,體溫波動于38℃ ~39℃,發熱時間1個月~3年。狼瘡腦病、腎受累、血液系統損害、發熱、血沉快、補體明顯降低、皮疹、口腔潰瘍、皮膚血管炎表現,漿膜炎等均是病情活動的指標,以上表現越多,病情越重。
1.2 治療 了解病情嚴重程度及判斷狼瘡活動性;休息與適當鍛煉相結合;預防并積極控制感染;避免強日光照射;保護重要臟器功能,如腎、腦、心等;心理治療,讓患者樹立戰勝疾病的信心。
隨著早期診斷手段增多和治療水平的提高,預后已明顯改善。所有患者27例癥狀很快控制好轉出院,1例死亡,2例主動出院。SLE并非傳染性疾病,要消除患者對本病認識的誤區及恐懼心理,勇敢面對疾病。同時教育患者注意保暖,做好紫外線防護,避免接觸過敏原,注意休息、預防感染等。
SLE的臨床癥狀大休上可分為全身癥狀和臟器受損的癥狀。全身癥狀實質上是通過變態反應機制所引起的炎癥表現,其中發熱、全身疲乏感、體重減輕等癥狀出現頻率高,與一般感染炎癥沒有區別;因腎,血液、肺和中樞神經等臟器受損會出現蛋白尿、貧血、咳嗽、精神障礙和癲癇發作等多種多樣的臨床癥狀,但這些癥狀都不是狼瘡的特異性癥狀[2]。它們若單獨出現,很容易誤診為其他疾病。癥狀可在病程中相繼出現或在某一階段同時出現,在以后的病程中,有的癥狀可反復出現,有的也不一定重復出現。為了診斷 SLE,需同時進行化驗檢查。SLE存在免疫異常、自身抗體、炎癥及臟器功能障礙等是十分重要的。淋巴細胞減少,淋巴細胞亞群異常、結核菌素反應陰性、免疫球蛋白增高,抗核抗體及各種自身抗體的存在都是反映自身免疫的檢查。此外,要知道有無臟器損害及其損害程度,有必要進行肺功能和腎功能等各臟器功能檢查。
輕型是指診斷明確或高度懷疑,臨床病情穩定,累及的靶器官功能正常或穩定,呈非致命性,無明顯SLE治療藥物的毒副反應。重型指有重要臟器累及并影響其功能。狼瘡危象則是指急性的危及生命的重型SLE,包括急進性狼瘡性腎炎、嚴重的中樞神經系統損害、嚴重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、嚴重心臟損害、嚴重狼瘡性肺炎、嚴重狼瘡性肝炎、嚴重的血管炎等。
消除對SLE的錯誤認識和恐懼心理,樹立樂觀情緒,生活規律。急性活動期以臥床休息為主,病情穩定者可適當活動和鍛煉。去除各種誘因,包括停用可能加重或誘發本病的食物和藥物、預防感染、避免日光曝曬和紫外線照射等。輕型SLE患者,可僅有關節肌肉痛、皮疹等表現,而無重要臟器損害。以關節肌肉痛為主要表現者可用非甾體類抗炎藥物(NSAIDs),治療無效,應及早服用小劑量糖皮質激素對于診斷為重型SLE的患者要聯合應用糖皮質激素和細胞毒性藥物。糖皮質激素是SLE治療中最重要藥物之一。一般選用潑尼松,起始劑量多為1mg/kg,4~6周后逐漸減量。當患者病情危重,如急性狼瘡腎炎、重度溶血性貧血、嚴重粒細胞減少及血小板減少、周身血管炎改變、中樞神經系統癥狀、嚴重狼瘡肺炎或狼瘡肝炎時,應給予甲潑尼龍沖擊治療,臨床上該類藥物常見的不良反應有:肥胖、血糖升高、高血壓、誘發感染、消化系統潰瘍、神經精神癥狀、肌無力、肌病、骨質疏松、無菌性骨壞死等等。重癥SLE的治療強調早期聯合應用細胞毒性藥物。環磷酰胺(CTX)是最常用的細胞毒性藥物,特別在狼瘡腎炎和狼瘡腦病的治療中效果確切。
SLE的病程中,常有緩解和復發交替出現。從長期臨床觀察中得知,疾病初期出現的癥狀在復發中往往會再現,當然也可能出現從未有過的新癥狀。在激素減量過程中,如疑有復發的可能,應停止減量,密切觀察。如臨床活動性較明顯,可增加日服量的10% ~20%,觀察活動性有無改善,如有明顯的復發,則按初次投藥方法子以治療。
[1]葉任高.內科學,第5版.北京:人民衛生出版社,2000,12.
[2]鐘華,郝飛.系統性紅斑狼瘡發病機制的研究進展.國外醫學·皮膚性病學分冊,2004,30(1):20-22.
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