尿毒癥腦病的臨床及影像學特征探討

佟淑平， 孫志剛， 杜聞博， 盧 苗， 楊星昱， 申敬順

慢性腎功能衰竭繼發中樞神經系統損害時稱為尿毒癥腦病(ruemic encephalopathy，UE)，也稱為腎性腦病。臨床表現復雜多樣，可以出現意識障礙、精神行為異常、不自主運動、癲癇發作、言語及運動障礙、中樞盲等，易引起誤診、誤治。若能及時診治，可使病情盡早好轉，并提高存活率。本文報道1例以肢體無力為臨床表現的尿毒癥腦病患者，并復習國內外相關文獻，加深對尿毒癥腦病概念的理解，提高對尿毒癥腦病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女性，43歲，主因“突發肢體無力2個月、加重4d”，于2012年5月8日入院。患者于2個月前安靜狀態下無明顯誘因出現肢體無力，表現為周身無力、走路前傾、不能急停、說話費力，無視物模糊、突發跌倒及意識喪失。4d前上述癥狀明顯加重，為系統診治入院。患者病前無頭部外傷史，無情緒波動及過度勞累史。病后精神狀態尚可，食欲良好，睡眠良好，無尿，大便正常。體重無明顯改變。既往尿毒癥病史6年，未規律血液透析治療。高血壓病史3年，口服硝苯地平緩釋片及酒石酸美托洛爾片，血壓控制在160/100mmHg左右。既往3個月前癲癇樣發作一次，持續5min，未在意亦未檢查治療。查體:T39.5℃，P96次/min，R16 次/min，Bp160/100mmHg，神志清楚，言語流利，四肢肌張力、肌力、腱反射正常，雙側指鼻試驗及跟-膝-脛試驗穩準，雙側Babinski征(±)，頸軟，克氏征(-)。實驗室檢查示腎功能Urea 22.6mmol/L，CRE 921mmol/L。血氣分析示pH7.304、PCO229.4mmHg、PO292.5mmHg。血常規、心肌酶、凝血檢查、血糖、肝功、電解質、肝炎病毒梅毒HIV、甲狀腺功能檢查正常。心電圖、胸片未見明顯異常。腦電圖顯示彌漫性慢波。

1.2 頭部MRI檢查 頭部MRI示雙側蒼白球病變，腦白質脫髓鞘改變，左上頜竇炎癥。

1.3 治療 入院后行血液透析，并給予舒血寧改善循環及小牛血去蛋白提取物營養腦神經及對癥治療。

2 結果

治療2w后癥狀緩解，復查頭部MRI示雙側蒼白球病變范圍縮小、軟化灶形成，腦白質脫髓鞘改變，左上頜竇炎癥。

3 討論

尿毒癥腦病臨床表現復雜多樣，癥狀波動性較大，其特征因人而異，早期可有注意力不集中、全身不適、失眠、疲勞、情感淡漠、語言障礙、精神行為異常、下肢無力，晚期可出現重癥精神病癥狀如抑郁狀態、躁狂狀態、譫妄、幻覺和妄想、不自主運動、運動障礙、撲翼樣震顫、震顫、肌陣攣、中樞盲、幻覺、手足搐搦、癲癇發作、共濟失調、肌肉震顫、意識障礙、昏睡、昏迷等。尿毒癥腦病患者中癇性抽搐的發生率為14.28%［1］。本例患者3個月前出現的癲癇樣發作和2個月來的肢體無力均為尿毒癥腦病的臨床表現，但缺乏特異性而被忽視，導致延誤治療，而后肢體無力癥狀加重以為是腦血管疾病方來就診。頭部MRI檢查未見腦出血和腦血栓等影像學改變遂考慮尿毒癥腦病所致。所以尿毒癥患者出現癲癇樣發作癥狀，應高度重視，早期發現、早期治療。尿毒癥腦病MRI檢查可見腦萎縮和(或)有局部病灶，據文獻記載［2］，局部病灶大小均不超過1.0cm，病灶較集中累及椎體外系核團，但本例患者雙側蒼白球呈異常信號，雙側病變對稱，大小、形態、信號相仿，為尿毒癥腦病所致，實屬臨床罕見。

腎功能衰竭神經系統損害的發生率為13% ～86%，并根據尿毒癥出現的快慢不同而不同，隨著尿毒癥病程、透析時間的延長，尿毒癥腦病發生的幾率明顯升高［1，3］。其發病機制尚不明確，可能為多因素共同作用的結果［1］。目前對尿毒癥腦病的研究很多，比較一致的觀點認為與體內中分子毒素的增高有關［4，5］，如:(1)腎功能衰竭時，血中毒素積聚，腦血液循環障礙，酸堿平衡，水、電解質紊亂，腦內毛細血管通透性增加引起神經細胞與膠質細胞膜特異性改變，使腦內毒性物質大量蓄積，如尿素氮、肌酐、胍類、二甲胺、β2羥丁酸、酚酸、膽胺等，導致神經系統病變［6］。(2)尿毒癥并發的繼發性甲狀旁腺功能亢進及離子運轉異常引起的腦組織及血液中的鈣含量及甲狀旁腺素(PTH)過高，可造成神經突觸功能受損、信息加工處理功能障礙，促使這些組織的正常功能受到影響。尿毒癥患者腦Ca2+顯著升高，血甲狀旁腺激素(PTH)升高，切除甲狀旁腺后腦電圖(EEG)及精神癥狀均見改善［7］。(3)另有研究顯示，營養不良、尿毒癥毒素及內分泌紊亂可以使氨基酸通過血-腦脊液屏障的轉移發生改變，造成一些氨基酸濃度在腦脊液及腦脊液與血漿的比值發生改變，導致神經系統癥狀。

綜上所述，尿毒癥腦病是尿毒癥毒素在體內蓄積引起的神經系統損害，表現復雜多樣，影像學檢查常可檢出腦部病灶，為中樞神經系統受損程度及鑒別診斷提供客觀依據，使患者得到早期診斷、早期治療，提高存活率并延長生存時間。

［1］王海燕.腎臟病學［M］.第 2版.北京:人民衛生出版社，1998.1417.

［2］李鴻哲，崔允峰，許維亮，等.尿毒癥腦病顱腦CT與MRI檢查價值的探討［J］.中國醫學影像技術，2001，17(4):321-322.

［3］趙淑梅，王桂英，竇海川.尿毒癥腦病患者血液透析濾過治療的護理體會［J］.吉林醫學，2008，29(20):1722.

［4］Winchster JF.Sorbent hemoperfusion in end-stage renaldisease:An indepth review［J］.Adv Ren Replace Ther，2002，9:19.

［5］Yatzidis H.A convenient hemoperfusion micro-apparatusover charcoal for thetreatmentofen dogenous and exogenous intoxication［J］.Proc Eur Dial Transplant Assoc，1964，1:83.

［6］EnomotoA，TakedaM，TakiK，et al.Interactions of humanorganic anion as well as cation transporters with indoxyl sulfate［J］.Eur J Pharmacol，2003，466(1):13.

［7］吳錫平.短時高頻透析治療尿毒癥合并腦出血17例臨床觀察［J］.吉林醫學，2009，30(7):653.