低顱壓綜合征伴發顱內靜脈竇血栓形成1例報告及文獻復習

李 佳，鄧 暉，吳小坤，吳 江

顱內靜脈竇血栓形成(cerebral venous thrombosis，CVT)的病例報道在國內外相關文獻中已屢見不鮮，而低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)伴發 CVT的病例報道尚不足10例。現將我科收治的1例SIH伴發CVT臨床資料分析報道如下。

1 臨床資料

患者，女，40歲，因頭痛20d、發作性右側肢體活動不靈4d、左側肢體活動不靈1d入院。患者于入院前27d因精神因素失眠、焦慮，約7d后出現頭痛，病初表現為站立時頭痛明顯、平臥時減輕。以后頭痛逐漸加重，時感惡心，于當地縣醫院行頭部CT檢查未見明顯異常，按“感冒”治療，頭痛癥狀未緩解。入院前4d，患者無明顯誘因出現發作性右側肢體活動不靈，每次發作持續2～3min后緩解，每天發作次數不定。2d后，患者于當地醫院行腰穿檢查，腰穿壓力為40mmH2O，腦脊液常規生化檢查未見異常。入院前1d，患者出現左側肢體活動不靈，轉入我院診治。既往:體健。否認口服避孕藥物史，否認病前感染史。入院查體:血壓90/60mmHg，神清語明，腦神經檢查未見異常，左上肢肌力4級，左下肢輕癱試驗陽性，左側偏身痛覺減退，未引出病理反射。于我院行頭部MRI檢查提示上矢狀竇血管流空影消失;頭部MRV檢查提示上矢狀竇及竇匯未見顯示，左側乙狀竇斷續顯示，邊緣欠規則。診斷為“靜脈竇血栓”。給予抗凝、改善循環、營養神經及對癥支持治療。經治療后，患者左側肢體活動不靈好轉，但仍述頭痛，復查腰穿，腰穿壓力為30mmH2O。繼續對癥治療，并加強補液，患者頭痛逐漸減輕。此時追問患者頭痛的原因時，患者表現出痛苦和不安，并失聲痛哭、煩躁焦慮，為患者行HAMA量表(漢密爾頓焦慮量表)檢查，總得分為30分，為嚴重焦慮。查臥立位腦血流變化超聲，結果提示:2min內腦血流速度未恢復正常，相差達20cm/s。檢查性激素、腦彩、頸彩均未見明顯異常。加用抗焦慮及改善睡眠藥物，并聯合補液及對癥治療8d后，患者頭痛癥狀明顯好轉，神經系統查體無異常，辦理出院并繼續服藥治療。一個月后來我院復診，查體:血壓108/80mmHg，神經系統查體無異常。復查臥立位腦血流變化超聲，結果提示患者由臥位轉為立位后心率、血管阻力指數、腦血流速度變化30s內回調至正常;復查HAMA量表得分為7分，患者焦慮情況已較前明顯改善。

2 討論

2.1 低顱壓綜合征及靜脈竇血栓的診斷 SIH是指一組由多種引起側臥位腰穿時腦脊液壓力低于60mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)時產生一系列表現的臨床綜合征，其特征性表現是站立位時出現或加重，臥位時減輕或消失的頭痛［1］。本例患者病初為體位性頭痛，表現為站立時頭痛明顯、平臥時減輕，且病程中兩次腰穿檢查壓力均在60mmH2O以下。該患者SIH診斷明確。在CVT的診斷方面，由于其臨床表現及其他檢查如腦脊液缺乏特異性，因此MRI結合MRV檢查漸成為CVT的最佳影像學診斷方法［2］。該患者頭部MRI及頭部MRV檢查結果均提示顱內靜脈竇血栓形成，故可以明確對該患者CVT的診斷。

2.2 低顱壓綜合征導致靜脈竇血栓形成的機制 根據該患者的病程進展情況可見，患者CVT出現在SIH之后，通過對其病史的詳細詢問可以排除導致CVT的常見危險因素，考慮該患者的CVT可能是繼發于SIH的。根據Monroe-Kellie定律，在容積一定的顱腔內，腦體積、腦脊液容積和顱內血容量三者之和為一常數。腦體積相對固定，故當腦脊液容積減少時，顱內血容量將代償性增加，致顱內靜脈及靜脈竇擴張。有文獻報道SIH患者靜脈竇的橫截面積比正常人大70%。而在層流狀態下，經過某一截面的血液流速與截面面積成反比。因此，如果其他條件保持恒定，顱內靜脈擴張必然會導致血流速度減慢，血流淤滯，從而增加腦靜脈及靜脈竇血栓形成的機會［3］。所以，推測SIH是該患者 CVT的病因。

2.3 焦慮狀態與低顱壓 復習文獻國內外對SIH伴發CVT的病例報道均是對兩者的相關性進行分析和闡述，而對于SIH的病因并未深入探討。Savoiardo等［4］認為SIH的根本是腦脊液容量減少，從而導致腦脊液壓力降低。早在1938年Schaltenbrand就提出腦脊液分泌減少可能與脈絡叢血管舒縮功能障礙有關［5］。有文獻報道脈絡叢接受腎上腺素能神經纖維和乙酰膽堿能神經纖維雙重支配，后者興奮時，腦脊液分泌增加［6］。在排除體內激素紊亂、顱內血管及頸內血管狹窄等干擾因素后，根據該患第一次的臥立位腦血流變化超聲檢查結果的提示，患者由臥位轉為立位后“W”波未反彈至基線水平，腦血流未恢復正常。這表明患者自主神經調節能力降低。所以，我們推測患者腦脊液容量降低、腦脊液分泌減少很可能是由于自主神經調節能力降低繼而使其所支配的脈絡叢血管舒縮功能障礙所致。特別需要提及的是，該患者在出現低顱壓性頭痛前有明顯的焦慮狀態，已有研究證明部分焦慮癥患者行臥立位腦血流變化超聲檢查時由臥位轉為立位后“W”波未反彈至基線水平，提示焦慮會導致患者出現自主神經調節能力降低［7］，何勤等［8］也通過研究證明焦慮癥患者自主神經調節功能紊亂，交感神經和迷走神經功能失衡，交感神經系統功能亢進，迷走神經張力降低。據此，我們認為焦慮很可能是引發該患者低顱壓的源頭。

綜合以上分析，考慮該患者CVT的形成過程可能為:焦慮導致患者自主神經調節功能紊亂，使得由自主神經所支配的脈絡叢分泌腦脊液量減少，造成低顱壓;腦脊液容積減少時，顱內血容量代償性增加，而致顱內靜脈及靜脈竇擴張，引起靜脈及靜脈竇血流速度減慢，血流淤滯，繼而導致靜脈竇血栓形成。通過該病例可以總結以下經驗:(1)SIH可能為CVT的病因之一，要重視對SIH的早期干預治療;(2)焦慮引起的自主神經調節能力下降可能是SIH的危險因素;(3)補液及抗凝治療是SIH伴發CVT的有效治療方法。

［1］袁小平，黃 莉，黃穗喬，等.低顱壓綜合征的MRI診斷價值［J］.吉林醫學，2011，32(1):24-26.

［2］李洪軍，孟萍萍，張 晨.腦靜脈竇血栓形成的研究［J］.醫學綜述，2006，12(9):561-563.

［3］宋 田，楊中華.自發性低顱壓并發顱內靜脈竇血栓形成臨床分析［J］.中國卒中雜志，2011，6(3):206-209.

［4］Savoiardo M，Armenise S，Spagnolo P，et al.Dural sinus thrombosis in spontaneous intracranial hypotension:Hypotheses on possible mechanisms［J］.J Neurol，2006，2539:1197-1202.

［5］譚慶晶，季 興，覃斐章，等.原發性低顱壓綜合征誤診12例病例分析［J］.中風與神經疾病雜志，2012，29(8):748-749.

［6］勞恩榮，宋 治，資曉宏.腦血流持續外引流時的腦脊液分泌節律［J］.中國綜合臨床，2001，17(6):466.

［7］郭珍妮，邢英琦，楊 樂，等.焦慮癥患者臥立位腦血流調節研究初探［J］.中風與神經疾病雜志，2011，28(1):50-52.

［8］何 勤，劉紅艷.焦慮癥患者自主神經系統功能特點研究［J］.石家莊學院學報，2007，9(6):104-106.