易誤診為腔隙性腦梗死的血管周圍間隙擴張1例報告

侯瑋琛，劉 暢， 谷惠子，劉 群

血管周圍間隙是指腦內伴隨穿支血管進入腦實質直至毛細血管水平的組織間隙，也稱血管周圍淋巴間隙。一般而言這些間隙十分微小，直徑在1mm以下，往往僅限于解剖病理學研究領域，隨著磁共振成像(MRI)技術的發展，對明顯擴張的的血管周圍間隙(單發直徑大于2mm以上或多發呈現明顯聚集現象者)，MRI已能明確顯影，但因臨床上較少見，影像學癥狀不典型及對其認識不足，極易造成誤診，現將我院診斷的1例血管周圍間隙擴張病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，65歲，因間斷性頭疼一年就診，病程中無頭暈，無視物旋轉、視物雙影，無飲水嗆咳及吞咽困難，無言語笨拙，無肢體活動障礙，無明顯面部及肢體麻木，無發熱、抽搐，睡眠飲食及大小便正常。既往未見明顯高血壓、糖尿病及心臟病史。查體:血壓150/80mmHg，除計算力差外余神經系統查體正常。頭部MRI:雙側半卵圓中心長T1長T2信號，FLAIR像呈低信號，DWI未見彌散受阻征象，呈低信號。增強掃描未見明顯強化。腰穿壓力150mmH2O，腦脊液常規、生化結果正常，血及腦脊液囊蟲間凝實驗陰性，結核抗體實驗陰性，脫落細胞學檢查未見明顯異常細胞，臨床診斷血管周圍間隙擴張，未給予特殊治療，出院后丟失隨訪。

2 討論

血管周圍間隙是一個多世紀前由Virchow R和Robin CP發現的，故又被稱之為Virchow-Robin腔(VRS)。血管周圍間隙指的是腦穿支血管由蛛網膜下腔進入腦實質時，鄰近軟腦膜內陷在小血管周圍(不包括毛細血管)形成的介于兩層軟腦膜間的間隙［1］。VRS按照所在部位，分為3種類型:(1)隨著豆紋動脈通過前穿質進入基底節區，稱基底節型(Ⅰ型);(2)隨著髓質動脈進入大腦半球灰質，延伸至白質，稱大腦半球型(Ⅱ型);(3)隨著大腦后動脈的穿通動脈進入中腦的VRS，稱中腦型(Ⅲ型)。在VRS內的穿通動脈直徑＜0.4 mm，血管周圍有一很窄的間隙，約0.3mm，所以在MRI上是看不到的，只有當VRS擴大到一定程度(直徑＞0.66mm)后，MRI才能顯示。而當直徑＞2mm的VRS被認為是VRS擴大。VRS異常擴大的機制還不清楚。有人認為，VRS與年齡明顯相關，在老年腦，血管增粗、扭曲，造成血管周圍間隙的擴大。也有人認為，在某些病理狀態如Binswanger皮質下動脈硬化性腦病時，神經病理學表現為動脈硬化性改變或壞死性動脈炎，動脈壁通透性增加亦可能使VRS增大。動物研究證明，腦組織間液沿VRS進入蛛網膜下腔，再經過淋巴通路到達頸部淋巴結［2］。因此，腦淋巴排除通路的障礙也是造成某些VRS擴大的原因。VRS擴大患者多無明顯臨床癥狀，偶有頭疼，癲癇發作。本例患者屬于大腦半球型血管周圍間隙擴大，以頭疼為主要臨床表現。

VRS擴大的診斷主要依靠MRI，典型的MRI信號特征為邊界光滑清楚，呈圓形或線形(由于部位和切面不同)，與穿通動脈的行徑相一致，在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上與腦脊液信號相同，無對比劑增強效應，無占位效應［3］。針對其影像學特征，臨床上VRS擴大需與腦梗死、脫髓鞘、囊性腫瘤、寄生蟲感染相鑒別:(1)腔隙性腦梗死是位于大腦皮質下深部或腦干的小梗死灶，通常腔隙性腦梗死的病灶比血管周圍間隙大，一般直徑＞5mm，且兩側不對稱。就形態而言，楔形的空腔更傾向于腔隙性腦梗死，但FLAIR像仍為區分血管周圍間隙與腔隙性腦梗死的主要標準，腔隙性腦梗死初期由于細胞毒性水腫，水分子從血管內漏入梗死缺血區，與大分子接近，形成所謂的結合水，FLAIR序列可以抑制游離水—腦脊液的信號，但不能抑制結合水信號［4］，即腦梗死FLAIR像呈高信號，而血管周圍間隙內含腦脊液，所以在各序列與腦脊液信號一致，故FLAIR顯示低信號。本例患者在MRI自旋回波T1及T2加權成像的信號與腔隙性腦梗死極其相似，且大小極易與腔梗相混淆，故臨床上極易造成誤診，但通過FLAIR像，本例患者只能考慮為血管周圍間隙擴大。值得一提的是［5］，對病程超過一個月者，由于腔隙性腦梗死病灶中心出現液化壞死，含水多類似腦脊液呈低信號，而病灶周圍高信號是由于反應性膠質增生所致，故病灶中心呈低信號，周邊呈高信號。(2)腦白質脫髓鞘病灶主要發生在腦室周圍和皮質下白質，與基底節型血管周圍間隙擴大頗為相似，但其病理基礎為白質水分增多，局部組織結構異常疏松，故MRI表現腦白質片狀模糊的長T2，在FLAIR像呈高信號，在T1WI呈等信號或稍低信號，故由FLAIR像亦可鑒別血管周圍間隙擴大。(3)擴大的血管周圍間隙有時亦被誤診為腦囊蟲病。腦囊蟲病是由豬肉絳蟲的囊尾蚴寄生于顱內所造成的疾病，感染的不同時期MRI表現不同。在最初的囊泡期，病灶在所有序列上與腦脊液等信號，但可見偏心性的囊尾蚴頭節。膠質囊腫階段，與腦脊液相比呈輕度高信號，周圍可見不同程度的腦水腫，增強后囊壁及頭節可見強化。結節期，出現增厚收縮的囊壁，呈結節狀或環形強化。本病例患者無明確囊蟲接觸病史，且MRI未見明顯偏心性的囊尾蚴頭節，病灶周圍未見明顯水腫，占位效果不明顯，增強未見明顯強化，故可進一步排除腦囊蟲病。(4)腦囊性腫瘤有時亦被誤診為擴大的VRS，腦囊性腫瘤多有實性成分，增強掃描可見強化，周圍多有水腫，在FLAIR成像上可見囊性成分與腦脊液信號不同，故以此鑒別擴大的血管周圍間隙。治療方面，血管周圍間隙因為正常解剖結構，多數患者無明顯臨床表現，常不需要藥物干預，多數患者預后良好［6］。綜上所述，血管周圍間隙的影像學表現有一定特異性，認識其圖像特征，有利于和腦部其他疾病如腔隙性腦梗死病灶相鑒別。

［1］Heier LA，Bauer CJ，Schwartz L，et al.Large Virchow-Robinspaces:MR-clinical correlation［J］.AJNR，1989，10(5):929-936.

［2］Costanzo AD，Salle FD，Santora L，et al.Diated virchow-robin spaces in myotonic dystrophy:frequency，extent and signi-ficance［J］.Eur Neurol，2001，46(3):131-139.

［3］王光彬，王翠艷，陳立光，等.血管周間隙的MR表現［J］.中國醫學影像技術，2006，22(3):388-391.

［4］Amaral LL，Ferreira RM，Rocha AJ，et al.Neurocysticer-cosis:evaluation with advanced magnetic resonance techniques and atypical forms［J］.Top Magn Reson Imaging，2005，16:127-144.

［5］Schley D，Carare-Nnadi R，Please CP，et al.Mechanisms to explain the reverse perivascular transport of solutes out of the brain［J］.J Theor Biol，2006，238:962-974.

［6］李潤濤，單丹丹.血管周圍間隙的MR診斷［J］.中國實用神經疾病雜志，2009，12(14):50-51.