脊髓海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發性海綿狀血管瘤1例報告

胡建偉， 林衛紅， 張 穎

海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，CA)屬于先天隱匿性病變，是血管畸形的一種，可發生于中樞系統的任何部位，其中以腦部常見，脊髓次之。根據病變部位進一步分為腦內型和腦外型，(髓內和硬膜外)。腦內型主要位于幕上，多單發，臨床上多發者較少見。少數發生于脊髓、主要位于髓內，髓內海綿狀血管瘤的起源及生物學特征與顱內海綿狀血管瘤相同［1］。脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發性海綿狀血管瘤罕有報道。現將我們收治的1例脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發性海綿狀血管瘤病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲，以右下肢活動不靈6d、進行性加重伴左下肢活動不靈、尿失禁1d就診。患者入院前6d出現右下肢活動不靈，尚能行走，在當地診所對癥治療后，具體用藥不詳，未見好轉。入院前2d就診于當地醫院行頭部CT檢查左側基底節、右側頂葉片狀高密度影，頭部MRI檢查左側基底節、右側頂葉見多發高、低混雜信號。入院前1d右側肢體活動不靈加重伴左下肢活動不靈、尿失禁，不能獨立行走，并伴有雙下肢疼痛，無后背疼痛，無抽搐發作，無頭痛、發熱，無意識不清。既往無家族史。入院查體:血壓130/90mmHg，神清語明，計算力、記憶力、定向力正常，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙眼活動自如，無眼震，伸舌居中、鼻唇溝等深對稱，雙上肢肌力5級，右下肢近端肌力1級、遠端2級，左下肢肌力3+級，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射消失，踝反射存在，四肢肌張力正常，雙側L1以下痛覺消失，深感覺消失。雙側病理征陰性，無項強、Kernig征陰性。輔助檢查:頭部CT:左側基底節、右側頂葉多發圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI:左側基底節、右側頂葉見多發高、低混雜信號。腰椎3.0MRI:胸11-12椎體水平脊髓內可見條狀等T1、短T2及長T2異常信號，壓脂序列呈低及高信號。腰椎3.0MRI增強:靜脈注入造影劑后顯示胸11-12椎體水平脊髓內可見條狀稍高信號，邊界模糊。影像診斷:胸11-12椎體水平脊髓內異常信號，結合平掃考慮陳舊出血可能性大。

2 討論

目前的證據表明:腦部海綿狀血管瘤是一種常染色體不完全顯性遺傳疾病。55%者有明顯家族遺傳史，散發病例也可能存在同樣的遺傳機制［2］，脊髓海綿狀血管瘤研究尚不清楚。CA是一團堆積的薄壁血管腔，呈分葉狀的紫色病變，與周圍組織分界清楚，可見含鐵血黃素沉著。鏡下主要由不含腦或脊髓實質的共壁血管組成，血管壁薄，僅有單層內皮細胞和較薄的外膜，缺乏肌層和彈力層，因此該血管瘤易破裂出血，反復出血后，病灶內可含新舊出血、血栓、鈣化或膠原間質等繼發病理變化，這種病理結構是其影像學表現復雜的原因，也是CA的CT和MRI表現的基礎。

脊髓CA慢性起病約占62%，急性起病約占38%［3］。根據病變所在的位置不同，其臨床表現也不盡相同。顱內CA患者主要臨床表現為頭痛、頭暈、偏癱、偏身感覺障礙、語言功能障礙、腦出血和癲癇發作等，也有部分病例無任何癥狀。脊髓內及髓外CA表現為病變相應節段的感覺和運動障礙、大小便失禁等。CA在CT上表現為圓形或橢圓形、邊界較清的等密度或稍高、高密度，出血、血栓、鈣化使病灶密度不均，病灶無占位效應或占位效應輕微;病灶常發生鈣化，鈣化的顯示率高于MRI檢查，其鈣化特點呈斑點狀，并位于病灶中心部。MRI檢查對出血性CA診斷較敏感。在T1及T2加權像上表現為不同程度的高、低混雜信號，典型的影像學改變表現為“爆米花”樣或“桑葚”樣外觀，以及病灶周圍的低信號環。當病變體積較小、出血較少，在常規序列上不易顯示出明顯的特征性的征象，而SWI序列上能得到明顯反映，表現為均勻的“黑點”狀低信號或“爆米花”樣含鐵血黃素環沉積［4］。注射造影劑后不強化或有輕度強化，而近期出血的CA病灶周圍組織多有水腫帶。造影檢查對CA的診斷意義不大，但對于排除動靜脈畸形及顱內動脈瘤具有顯著意義。CA影像學上需與以下疾病鑒別診:(1)與動靜脈血管畸形相鑒別，該病灶不規則、邊界不清、密度信號不均勻，MRI可見病灶內流空信號的血管影;(2)周圍水腫明顯時應與膠質瘤合并出血鑒別，膠質瘤囊性變多見，占位效應明顯，邊界不如CA清晰;(3)顱內CA與腦膜瘤鑒別，腦膜瘤形態規則、邊界清楚、但均勻強化明顯;(4)脊髓海綿狀血管瘤需與脊髓血管瘤、神經鞘瘤、椎間盤突出相鑒別。本例患者急性起病，臨床表現主要為脊髓病變導致的神經功能缺損，腰椎MRI上表現為不同程度的高、低混雜信號，頭部CT為左側基底節、右側頂葉多發圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI表現為左側基底節、右側頂葉圖多發高、低混雜信號。符合CA影像學特點，故臨床診斷為脊髓內海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內多發性海綿狀血管瘤，該患者彌漫性顱內多發性海綿狀血管瘤沒有任何臨床癥狀。

結合本例可知若發現脊髓CA，可以行頭部CT或者MRI了解顱內是否存在CA。CA無癥狀的可以密切觀察，有癥狀的應該首選手術切除病灶，特別對于已明確引起神經系統損害的病灶應積極手術。本例患者經保守治療，給予脫水、營養神經，康復為主的治療，半年后癥狀好轉。

［1］Goyal A，Singh AK，GuptaV，et al.Spinal epidural cavemous haemangima:a case report and review of literature［J］.Spinal Cord，2002，40(4):200-202.

［2］黃勝明，錢志遠.顱內海綿狀血管瘤相關基因學研［J］.中國微侵襲神經外科雜志，2009，14(5):235-237.

［3］Labauge P，Bouly S，Parker F，et al.Outcome 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surg Neurol，2008，70:176-181.

［4］劉 垚，湯紅衛，陳宏偉，等.3.0 MRI磁敏感加權成像在顱內海綿狀血管瘤診斷中的應用［J］.山東醫藥，2010，50(28):105-106.