脊髓海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤1例報(bào)告

胡建偉， 林衛(wèi)紅， 張 穎

海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，CA)屬于先天隱匿性病變，是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞系統(tǒng)的任何部位，其中以腦部常見(jiàn)，脊髓次之。根據(jù)病變部位進(jìn)一步分為腦內(nèi)型和腦外型，(髓內(nèi)和硬膜外)。腦內(nèi)型主要位于幕上，多單發(fā)，臨床上多發(fā)者較少見(jiàn)。少數(shù)發(fā)生于脊髓、主要位于髓內(nèi)，髓內(nèi)海綿狀血管瘤的起源及生物學(xué)特征與顱內(nèi)海綿狀血管瘤相同［1］。脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤罕有報(bào)道。現(xiàn)將我們收治的1例脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，71歲，以右下肢活動(dòng)不靈6d、進(jìn)行性加重伴左下肢活動(dòng)不靈、尿失禁1d就診。患者入院前6d出現(xiàn)右下肢活動(dòng)不靈，尚能行走，在當(dāng)?shù)卦\所對(duì)癥治療后，具體用藥不詳，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。入院前2d就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT檢查左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉片狀高密度影，頭部MRI檢查左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉見(jiàn)多發(fā)高、低混雜信號(hào)。入院前1d右側(cè)肢體活動(dòng)不靈加重伴左下肢活動(dòng)不靈、尿失禁，不能獨(dú)立行走，并伴有雙下肢疼痛，無(wú)后背疼痛，無(wú)抽搐發(fā)作，無(wú)頭痛、發(fā)熱，無(wú)意識(shí)不清。既往無(wú)家族史。入院查體:血壓130/90mmHg，神清語(yǔ)明，計(jì)算力、記憶力、定向力正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼活動(dòng)自如，無(wú)眼震，伸舌居中、鼻唇溝等深對(duì)稱(chēng)，雙上肢肌力5級(jí)，右下肢近端肌力1級(jí)、遠(yuǎn)端2級(jí)，左下肢肌力3+級(jí)，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射消失，踝反射存在，四肢肌張力正常，雙側(cè)L1以下痛覺(jué)消失，深感覺(jué)消失。雙側(cè)病理征陰性，無(wú)項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陰性。輔助檢查:頭部CT:左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉多發(fā)圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI:左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉見(jiàn)多發(fā)高、低混雜信號(hào)。腰椎3.0MRI:胸11-12椎體水平脊髓內(nèi)可見(jiàn)條狀等T1、短T2及長(zhǎng)T2異常信號(hào)，壓脂序列呈低及高信號(hào)。腰椎3.0MRI增強(qiáng):靜脈注入造影劑后顯示胸11-12椎體水平脊髓內(nèi)可見(jiàn)條狀稍高信號(hào)，邊界模糊。影像診斷:胸11-12椎體水平脊髓內(nèi)異常信號(hào)，結(jié)合平掃考慮陳舊出血可能性大。

2 討論

目前的證據(jù)表明:腦部海綿狀血管瘤是一種常染色體不完全顯性遺傳疾病。55%者有明顯家族遺傳史，散發(fā)病例也可能存在同樣的遺傳機(jī)制［2］，脊髓海綿狀血管瘤研究尚不清楚。CA是一團(tuán)堆積的薄壁血管腔，呈分葉狀的紫色病變，與周?chē)M織分界清楚，可見(jiàn)含鐵血黃素沉著。鏡下主要由不含腦或脊髓實(shí)質(zhì)的共壁血管組成，血管壁薄，僅有單層內(nèi)皮細(xì)胞和較薄的外膜，缺乏肌層和彈力層，因此該血管瘤易破裂出血，反復(fù)出血后，病灶內(nèi)可含新舊出血、血栓、鈣化或膠原間質(zhì)等繼發(fā)病理變化，這種病理結(jié)構(gòu)是其影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜的原因，也是CA的CT和MRI表現(xiàn)的基礎(chǔ)。

脊髓CA慢性起病約占62%，急性起病約占38%［3］。根據(jù)病變所在的位置不同，其臨床表現(xiàn)也不盡相同。顱內(nèi)CA患者主要臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、偏癱、偏身感覺(jué)障礙、語(yǔ)言功能障礙、腦出血和癲癇發(fā)作等，也有部分病例無(wú)任何癥狀。脊髓內(nèi)及髓外CA表現(xiàn)為病變相應(yīng)節(jié)段的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。CA在CT上表現(xiàn)為圓形或橢圓形、邊界較清的等密度或稍高、高密度，出血、血栓、鈣化使病灶密度不均，病灶無(wú)占位效應(yīng)或占位效應(yīng)輕微;病灶常發(fā)生鈣化，鈣化的顯示率高于MRI檢查，其鈣化特點(diǎn)呈斑點(diǎn)狀，并位于病灶中心部。MRI檢查對(duì)出血性CA診斷較敏感。在T1及T2加權(quán)像上表現(xiàn)為不同程度的高、低混雜信號(hào)，典型的影像學(xué)改變表現(xiàn)為“爆米花”樣或“桑葚”樣外觀，以及病灶周?chē)牡托盘?hào)環(huán)。當(dāng)病變體積較小、出血較少，在常規(guī)序列上不易顯示出明顯的特征性的征象，而SWI序列上能得到明顯反映，表現(xiàn)為均勻的“黑點(diǎn)”狀低信號(hào)或“爆米花”樣含鐵血黃素環(huán)沉積［4］。注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化，而近期出血的CA病灶周?chē)M織多有水腫帶。造影檢查對(duì)CA的診斷意義不大，但對(duì)于排除動(dòng)靜脈畸形及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤具有顯著意義。CA影像學(xué)上需與以下疾病鑒別診:(1)與動(dòng)靜脈血管畸形相鑒別，該病灶不規(guī)則、邊界不清、密度信號(hào)不均勻，MRI可見(jiàn)病灶內(nèi)流空信號(hào)的血管影;(2)周?chē)[明顯時(shí)應(yīng)與膠質(zhì)瘤合并出血鑒別，膠質(zhì)瘤囊性變多見(jiàn)，占位效應(yīng)明顯，邊界不如CA清晰;(3)顱內(nèi)CA與腦膜瘤鑒別，腦膜瘤形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、但均勻強(qiáng)化明顯;(4)脊髓海綿狀血管瘤需與脊髓血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、椎間盤(pán)突出相鑒別。本例患者急性起病，臨床表現(xiàn)主要為脊髓病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損，腰椎MRI上表現(xiàn)為不同程度的高、低混雜信號(hào)，頭部CT為左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉多發(fā)圓形或橢圓形、邊界較清的高密度影。頭部MRI表現(xiàn)為左側(cè)基底節(jié)、右側(cè)頂葉圖多發(fā)高、低混雜信號(hào)。符合CA影像學(xué)特點(diǎn)，故臨床診斷為脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤合并彌漫性顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，該患者彌漫性顱內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤沒(méi)有任何臨床癥狀。

結(jié)合本例可知若發(fā)現(xiàn)脊髓CA，可以行頭部CT或者M(jìn)RI了解顱內(nèi)是否存在CA。CA無(wú)癥狀的可以密切觀察，有癥狀的應(yīng)該首選手術(shù)切除病灶，特別對(duì)于已明確引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的病灶應(yīng)積極手術(shù)。本例患者經(jīng)保守治療，給予脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，康復(fù)為主的治療，半年后癥狀好轉(zhuǎn)。

［1］Goyal A，Singh AK，GuptaV，et al.Spinal epidural cavemous haemangima:a case report and review of literature［J］.Spinal Cord，2002，40(4):200-202.

［2］黃勝明，錢(qián)志遠(yuǎn).顱內(nèi)海綿狀血管瘤相關(guān)基因?qū)W研［J］.中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志，2009，14(5):235-237.

［3］Labauge P，Bouly S，Parker F，et al.Outcome 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surg Neurol，2008，70:176-181.

［4］劉 垚，湯紅衛(wèi)，陳宏偉，等.3.0 MRI磁敏感加權(quán)成像在顱內(nèi)海綿狀血管瘤診斷中的應(yīng)用［J］.山東醫(yī)藥，2010，50(28):105-106.