急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病46例治療體會

王連堃 宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病46例治療體會

王連堃 宋雷鳳 靳美 曹利 齊丹 張春媛

目的 探討急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病臨床治療方法。方法 選取臨床2009～2011年收治的急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病患者46例，消除致病因子、抑制免疫反應、促進神經再生。結果 40例完全康復，5例接近完全恢復，1例死亡。結論 本病雖較嚴重，但如救治及時正確，一般預后仍較良好。

急性性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病;病因治療;康復治療

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)又稱吉蘭-巴雷綜合征(GBS)，是一種累及周圍神經和神經根的自身免疫性疾病。主要病理改變為周圍神經脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性浸潤。典型表現為起病急，以運動損害為主的多神經病。常為四肢對稱的、弛緩性的癱瘓，下肢重，遠端重［1］。重癥患者可出現呼吸肌癱瘓，伴有缺氧癥狀。選取臨床2009年1月至2011年12月收治的急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病患者46例臨床治療分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組46例住院的急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病患者，男26例，女20例，年齡13～55歲。均有不同程度的四肢對稱性無力，部分患者有肌肉萎縮，住院時間30～90 d，平均65 d。其中重癥患者3例，行氣管切開，呼吸機輔助呼吸。

1.2 治療 急性期應臥床休息，多翻身，防止褥瘡，注意營養，不能吞咽的患者在5 d內必須給予鼻飼或胃腸外營養支持，并補充足量的維生素，尤其是B族維生素。當呼吸肌受累出現呼吸困難時，應行氣管插管或氣管切開，及早使用呼吸機輔助呼吸。血漿置換，每次置換血漿量按40 ml/kg體重或1～1.5倍血漿容量計算，根據病情程度決定血漿置換的頻率和次數。

2 結果

40例完全康復，5例接近完全恢復，1例死亡。本病雖較嚴重，但如救治及時正確，一般預后仍較良好。輕者多在數月至1年內完全恢復，或殘留肢體力弱、指趾不靈活、足下垂和肌萎縮等后遺癥，重者要在數年內才能逐漸恢復。病死率約為20%，多死于呼吸肌麻痹或合并延髓麻痹、肺部感染、心肌損害和循環衰竭等。

3 討論

急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及腦神經，病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞與巨噬細胞浸潤以及神經纖維的脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發軸突變性。目前認為格林-巴利綜合征最可能是一種免疫介導的疾病。60%患者在發病前有感染史，最多見為EB病毒、水痘、帶狀皰疹、空腸彎曲菌和支原體感染。但迄今尚無證據證實病毒直接侵犯末梢神經或神經根。目前認為病原體(病毒、細菌)的某些組分與周圍神經髓鞘的某些組分相似，機體免疫系統發生了錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。

最早神經癥狀常為雙足麻刺痛、觸電感或疼痛等感覺異常，幾小時或幾天內出現四肢遠端對稱性無力，可涉及軀干和顱神經，嚴重患者可累及肋問肌和膈肌而導致呼吸麻痹。癱瘓為弛緩性，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。初期肌肉萎縮可不明顯，后期肢體遠端有肌萎縮。感覺障礙一般比運動障礙為輕，表現為肢體遠端感覺異常和手套一襪子樣感覺減退，也可無感覺障礙。肌肉可有壓痛，尤其腓腸肌有壓痛。顱神經損害以雙側面神經麻痹最常見，其次為舌咽神經和迷走神經麻痹，表現為面癱、聲音嘶啞、吞咽困難。偶可見視乳頭水腫;自主神經功能損害有出汗、皮膚潮紅、手足腫脹、營養障礙、心動過速等癥狀;罕見一過性括約肌功能障礙、血壓降低，甚至心跳驟停［2］。多數患者3～15 d內達高峰，90%以上患者的病情在4周內停止進展(10%仍可繼續加重)，1～2月后開始恢復。呼吸肌麻痹、繼發感染、心血管異常等致命因素所致死亡率達15%，重癥監護能使死亡率下降到2%～6%。

急性期血漿置換是公認有效的方法。發病2周內的患者，無嚴重感染、血液病、心律失常等禁忌的情況下，可進行血漿置換。無免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌證，急性期患者還可盡早給予靜脈注射免疫球蛋白。血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白因無增效作用，不必聯合應用。腎上腺皮質激素對急性格林-巴利綜合征的療效尚有爭議。對無條件進行血漿置換和免疫球蛋白治療的病例，無腎上腺皮質激素使用禁忌者可選用地塞米松10～20 mg或甲潑尼龍500～1000 mg靜脈滴注，1次/d，連用5 d后逐步減量，以后改為口服潑尼松30～50 mg，隔天服用。視病情逐漸減量，療效在1個月左右。對癥治療及預防長時間臥床的并發癥需加強護理，預防并發癥，保持呼吸道通暢，定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時排出，預防肺不張。合并呼吸道、泌尿道感染時應用抗生素。保持床單平整，勤翻身，預防褥瘡。早期進行肢體被動活動防止攣縮。

［1］賈建平.神經病學，第6版.北京:人民衛生出版社，2008:312.

［2］董為偉，主編.實用臨床神經病學.人民衛生出版社，2001:458-468.

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