肝內膽管乳頭狀黏液瘤5例

劉 馳 萬 春 曾 峰 宋 展 任 武 (南陽市中心醫院肝臟外科，河南 南陽 473000)

肝內膽管乳頭狀黏液瘤是一種起源于膽管黏膜上皮的良性腫瘤，有單發或多發，具有惡變傾向，被視為癌前病變。因分泌黏液黏稠，往往因膽道梗阻而就診，臨床罕見，易被誤診〔1～3〕。本文就5例膽管內乳頭狀黏液瘤的診治情況進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2000年1月至2011年8月我院共收治經病理證實的肝內膽管乳頭狀黏液瘤5例，4例為男性，1例為女性;年齡48～70歲，平均61.6歲。臨床表現5例均伴有間斷性右上腹痛，均存在間斷皮膚、鞏膜黃染及發熱，3例出現左外葉萎縮，3例出現不對稱性膽管擴張，5例術前經抗炎保肝治療血膽紅素及轉氨酶水平均可明顯下降，癥狀緩解。1例伴膽總管結石，1例既往有1次膽道手術史者。

1.2 檢查及診斷 5例患者均經手術證實膽管內大量膠凍狀黏液，病理證實為膽管乳頭狀瘤，B超均發現膽管內可疑泥沙樣結石，2例增強CT示左外葉萎縮并左肝管矢狀部可疑腫物，并左右肝內膽管不對稱性擴張。3例術前經內鏡逆行膽胰管造影(ERCP)示十二指腸乳頭部明顯擴張，并可見間斷膠凍狀物自乳頭部排出。術前診斷為膽管乳頭狀瘤2例，另有3例診斷為膽總管下端占位。見圖1A。

1.3 病理學檢查 肉眼見肝內膽管中單發或多發性的菜花狀及絨毛狀腫物，均為寬基腫瘤，腫瘤直徑為0.5～2.5 cm，質脆、局部觸之易脫落。2例為左右肝管彌漫性腫瘤，余3例為左肝局限性腫瘤且位于左肝矢狀部，左外葉明顯萎縮。見圖1B。

1.4 結果 本組5例中3例行半肝阻斷后行肝左葉切除，自左肝管分叉1 cm處切斷縫扎，4例行膽總管切開T管引流術，1例行膽腸吻合術。所有病例均自膽道取出透明膠凍狀物(圖1B)，其中3例單純左肝腫瘤，術中發現膠凍狀物僅存在于左肝管及膽總管，而右肝管所潴膽汁為正常膽汁。2例分別存活6和36個月，均為左右肝管彌漫性腫瘤，1例死于膽汁性肝硬化;1例膽腸內引流術，術后發生癌變轉移，活檢證實后2個月后死亡。膽管乳頭狀瘤組織學上是良性的，但長期病程可致惡性病變。在同一患者可同時出現分化良好細胞、不典型增生細胞以及癌性細胞等連續的病理改變，此類現象顯示該腫瘤從非乳頭狀增生、乳頭狀增生，不典型增生發展至癌的變化過程。

2 討論

膽管乳頭狀黏液瘤的病因尚不清楚，報道較少，但隨著人們對本病的認識，認為膽道慢性疾病可導致膽管上皮損傷與增生，進而形成不典型增生，并最終發展為癌癥。本組2例肝左葉腫瘤伴肝左外葉萎縮患者發病前2～3年體檢時均B超發現位于肝左葉矢狀部結石影，但發病后此結石消失，考慮為膽管擴張后自行排出。因為在這些病例中左外葉萎縮纖維化，而手術切開時左外葉膽管內的腫瘤組織并未引起狹窄，這說明在發病前肝葉可能已經發生萎縮，而這正與原有膽管結石情況相印證。因此在以往發現的膽管黏液樣乳頭狀瘤時發現的黏液中的結石可能為該病的誘因，而不是發病后形成，因為黏液極為黏稠，膽道擴張后結石松動，就像黏稠的泥石流一樣，結石隨黏液一同排出，結石很難在這種情況下形成。

本病病程較長，有的長達20年，晚期則發展為膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝衰竭。Fletcher等〔3〕報道肝外單發膽管乳頭瘤19例，不典型增生和癌變達58%。膽管乳頭狀瘤癌變率可達42% ～83%，是一種具有極高惡變潛能的癌前疾病。

本病多發生于中老年人，男性居多。主要臨床表現為黃疸和膽管炎，黃疸多為間歇性，且表現與膽管結石和膽管癌相似，故術前診斷率低，易誤診〔4〕。磁共振胰膽管成像(MRCP)可顯示膽管內腫塊并有蒂與壁相連而區別于結石，MRCP檢查發現膽管內占位的比例達68%，高于B超和CT檢查的陽性率。本文3例術中發現術前沒有發現的病變，并因此改變了手術方式。1例術中膽道鏡活檢確診，1例行術后膽道鏡活檢確診。由于本文中最終得到較好療效的3例患者腫瘤均位于肝左葉中，而術中切開膽總管后發現，右肝內無明顯膠凍狀物蓄積，黏液樣物在右肝管處與正常膽汁形成明顯的界限。如細心觀察，則可間接制定手術方案。

外科手術是本病目前的首選治療方法。手術方式取決于腫瘤的范圍、部位以及患者的全身情況。由于膽管乳頭狀瘤具有多發性、廣泛性、復發性和易惡變的特點，治療較為困難。而本文中的肝內膽管乳頭狀瘤，行完整的左葉切除，使腫瘤得到可能根治。同時目前還存在激光消融等技術但效果均不理想。最近，有學者認為此病是肝移植新的適應證，已有膽管乳頭狀瘤病患者進行肝移植的報道，并取得良好近、遠期療效〔5～7〕。

綜上所述，肝內膽管乳頭狀黏液瘤患病率低，易于誤診，手術方式難以選擇，特別是預后較差，因此術前、術中的定位診斷對于手術方式的選擇及預后極其重要，初次手術可能是患者得到長期生存的唯一時機。

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