河南省南陽市淅川縣人民醫院兒科,河南南陽 474450
過敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又稱亨一 舒綜合征(HSP),其本質是系統性血管炎,主要病變為小血管炎;臨床特點是血小板減少性的紫癜,常伴有腹痛、關節腫痛、血便、血尿及蛋白尿等;2~8歲的兒童多見,男孩多于女孩;以春秋二季發病居多[1]。病因尚不清楚,可能與食物過敏、藥物、微生物、疫苗接種及惡性病變等有關。據報道約50%過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史,應該引起臨床重視。臨床可分為單純型、腹型、關節型和腎型等四型,其中以過敏性紫癜性腎炎病情最為嚴重,治療若不及時,預后往往不良。
1.1 一般資料本組56例患者的年齡3~14歲,住院時間2~6周;其中男性39例,女性17例;單純型者20例,腹型者17例,關節型者11例,腎型者4例,混合型者4例。患者多為急性起病,有不同癥狀,出現順序先后不同,首發癥狀多數以皮膚紫癜為主,少數以腹痛、關節炎或腎臟癥狀為首。
1.2 臨床診斷與鑒別診斷典型病例診斷不難,若臨床表現不典型、皮膚紫癜未出現時易誤診,需與風濕性關節炎、特發性血小板減少性紫癜、敗血癥、其他腎臟疾病和外科急腹癥等鑒別。輔助檢查有助于判斷,血常規檢查白細胞正常或增加,中性和嗜酸粒細胞可增高;血小板計數正常或升高,部分患者毛細血管脆性試驗陽性。尿常規可發現紅細胞、蛋白、管型,重癥者可見肉眼血尿。大便隱血試驗陽性。血沉輕度增快,血清IgA升高,C3、C4正常或升高。腹部B超有利于早期診斷腸套疊。
2.1 一般治療患者臥床休息,積極尋找和祛除致病因素如控制感染、補充維生素等;血管神經性水腫或蕁麻疹者,可用抗組胺藥和鈣劑;腹痛者給予解痙劑;消化道出血要禁食,同時每天靜滴西咪替丁20~40mg/kg。
2.2 糖皮質激素可緩解腹痛和關節痛,但不能預防腎損害;可先靜滴琥珀酰氫化考5~6mg(/kg·d),待3~7d且病情改善后逐漸減量,然后為口服潑尼松;或者開始就口服潑尼松 0.4~0.8mg/(kg·d),待關節腫痛及腹痛消退后逐漸減量,療程約為1個月[2]。
2.3 免疫抑制劑國內外的臨床試驗均顯示應用環磷酰胺的有效性,其與激素聯合優于單用激素治療 NS型紫癜性腎炎[3]。故重癥過敏性紫癜腎炎可使用免疫抑制劑如環磷酰胺、環孢素A、硫唑嘌呤或雷公藤多苷等;有研究表明口服環孢素 A 5mg/(kg·d)并聯合激素改善激素抵抗的紫癜性腎炎的大量蛋白質。
2.4 抗凝治療主用是阻止血小板聚集和血栓形成,常用藥物有阿司匹林,每日3~5mg/kg或25~50mg/d,1次/d;或者分次服用潘生丁3~5mg/(kg·d);或者每次肝素0.5~1mg/kg,首日3次,次日兩次,以后每日一次,持續服用7天;還可靜滴尿激酶1000~3000u/kg/d。
2.5 血管炎CCB 如硝苯吡啶 0.5~1.0mg/(kg·d),NSAID 如消炎痛 2~3mg/(kg·d),均分次服用,可使血管炎盡快恢復。根據情況可選擇補腎益氣和活血化瘀的中成藥如銀杏葉片、復方丹參片等,口服3~6個月。
經過積極治療本組56例患者中48例痊愈,6例明顯好轉,1例發生腸套疊,1例發生腎功能不全,有效率達96.43%。腸套疊經過轉入外科治療,脫離生命危險;腎功能不全者病情惡化死亡。
過敏性紫癜的發病原因復雜,應該積極尋找并祛除病因;臨床表現變化多樣,但紫癜是其最常見的首發癥狀;而腹型過敏性紫癜多以胃腸道癥狀為首發癥狀,無典型皮疹,易與闌尾炎等混淆,需與急腹癥相鑒別;對兒童腹部痙攣性疼痛應進行詳細體格檢查,觀察皮膚有無紫癜,無緊急手術指征者不宜剖腹探查[4]。腎型過敏性紫癜治療不當,病情惡化會出現腎功能不全甚至急性腎衰致死。以上兩種類型應該引起足夠的重視。本組56例患者經過及時積極診治有效率達96.43%,可見治療效果明顯,但是應該嚴防腸套疊、腸出血及急性腎功能不全等的發生,這些可危及患兒生命。因此,在臨床工作中,要積極總結經驗,爭取做到及時正確診斷,尚需與一些相似癥狀的疾病進行鑒別診斷以避免誤診發生,同時規范正確治療使患兒恢復健康。
[1]沈曉明,王衛平.兒科學(7版)[M].北京:人民衛生出版社,2008:182-184.
[2]陳戟.兒童過敏性紫癜218例臨床分析[J].臨床兒科雜志,2008,26(11):962.
[3]戴憲國,鐘文旗.環磷酰胺治療兒童腎病綜合征型紫癜性腎炎體會[J].疑難病雜志,2006,5(2):109-111.
[4]張昱,陶世文.兒童過敏性紫癜287例臨床分析[J].新疆醫科大學學報,2004,7(3):270-272.