兒童長骨嗜酸性肉芽腫的影像表現和鑒別診斷

周應平 李 曼 侯福平

云南省昭通市第一人民醫院放射科，云南昭通 657000

骨嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic granuloma， ECG）一般是指局限于骨的組織細胞增殖癥，屬于組織細胞增多癥-X的一種類型。本病少見，好發于青年和兒童，男性多于女性，可發生于全身骨骼，隨發病部位的不同其影像表現的差異性較大，長骨易發于干骺端和骨干，骨骺罕見。影像和臨床表現具有多樣性和易變形性，極易誤診為尤文肉瘤、骨髓炎、非骨化性纖維瘤等。通過總結分析21例病理證實的兒童長骨嗜酸性肉芽腫，對照相關骨病的影像學表現，以提高該病的診斷和鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組21例中，男16例，女5例，年齡 7個月～14歲，平均（7.5±4.7）歲。臨床以疼痛不適、活動障礙、患部腫脹、低熱納差等就診。穿刺或手術病理證實20例，隨訪觀察證實1例。累及部位，股骨12例，脛骨3例，肱骨5例，趾骨1例。

1.2 影像檢查方法

21例ECG均做X線檢查，12例行CT檢查并有8例行增強掃描，7例行MRI檢查同時5例行增強檢查。采用DR數字攝影攝取患骨正側位。CT使用Toshiba Aquilion 64型螺旋CT機，層厚0.5 mm，重組層厚及層間距3.2、1.6 mm，多平面MPR影像重建；增強采用優維顯（300 mg/mL，1.0～1.5 mL/kg，3 mL/s）。MRI檢查使用GE Signa excite1.5T 超導型MR掃描儀，采用快速自旋回波（TSE）、T1WI、T2WI和短時間反轉恢復（STIR）序列。經肘靜脈注射Gd-DTPA行T1WI增強檢查，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結果

21例ECG病例中，19例發生于骨干骺端，2例發于骨干。20例發生于骨髓或骨松質，1例發生于骨皮質，1例侵犯骨骺至關節面下。僅1例多發。誤診4例，分別為：尤文肉瘤、急性骨髓炎、Brodie骨膿腫、非骨化性纖維瘤。

2.1 X線和CT表現

17例與發病骨的長軸一致，4例不與縱軸走行一致。14例不同程度膨脹性破壞（圖1a）,7例呈溶骨性破壞。12例多囊樣，其中9例囊中囊（圖2a），5例單囊樣。11例見骨嵴或骨條索狀分隔（圖3a），2例囊腔內結節狀死骨或鈣化，2例病理骨折后陷入死骨。12例見邊緣清楚并大多均勻致密的硬化邊。9例骨皮質破壞中斷或缺失，5例邊緣銳硬的小鉆孔狀骨質破壞（圖3b）。1例突破骺板和骨骺致關節面（圖4a）。17例骨膜反應，其中14例均勻致密，3例中斷但骨密度均勻，4例骨密度不均勻，1例假Codman三角。7例見軟組織腫脹或腫塊。CT增強檢查病灶和軟組織腫塊輕中度強化。

2.2 MRI表現

病灶和軟組織腫塊在T1WI上呈等或稍低信號，T2WI呈高信號（圖 2b、c）， 3例病灶均勻信號（圖 1b、c），4例混雜信號,3例增強檢查顯示實質部分明顯均勻強化，2例囊腔樣無強化（圖1b）。1例突破骺板和骨骺致關節面下呈連續的均勻信號（圖4b）。MRI檢查7例均有髓內和灶周骨質水腫，2例全骨干不均勻蔓延性水腫，4例為大部分水腫，1例灶周限局性水腫，呈長T1、長T2信號。7例均有軟組織水腫，范圍大于病變區，呈稍長T1、長T2均勻信號，6例軟組織層次清楚，1例不清楚。發現臨近關節積液2例。

圖1a-c 肱骨中段圖像

圖2a-c 股骨近干骺端圖像

3 討論

3.1 臨床與病理

ECG屬組織細胞增殖癥中最輕型，多發病于青少年和兒童，70%發病于20歲以下，5～10歲為高峰[1]， 男女比約2.5 : 1[2]，單發或多發，病程緩慢以年計。好發于顱骨、長骨干和干骺端、扁骨、椎骨等，極少累及骨骺。臨床多以疼痛、病理性骨折就診或偶然發現。可有局部疼痛、腫脹或局部腫塊、血沉快、嗜酸性粒細胞和白細胞增高，偶有發熱。全身癥狀輕，骨破壞嚴重[3]，隨年齡增長逐漸向骨干移行，可具有自限自愈特性。病理表現為朗格罕組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸潤，骨髓腔局限肉芽腫形成，并可侵蝕骨皮質，病變膨脹也可突破骨皮質累及軟組織。部分ECG周圍伴有軟組織腫塊，其形成主要是由于病變周圍反應性水腫或黏液性變所致[4]。

圖3a-b 脛骨中段圖像

圖4a-b 脛骨遠側干骺端圖像

3.2 影像表現

3.2.1 骨質破壞 多數呈不同程度的膨脹性溶骨破壞，多與骨的長軸一致，可呈多囊樣或單囊樣，少數不規則形或蟲蝕狀破壞。病灶內可見不規整銳硬和縱形交錯的骨嵴，病灶內可有密度均勻的鈣化或小死骨。長管狀骨破壞區中出現更低密度區[5]。早中期伴隨溶骨狀破壞，邊緣模糊，隨病情發展及自愈性邊緣逐漸清晰銳利，多數周邊骨質增生硬化形成硬化邊，硬化邊有窄而清楚的移行帶。病灶在MRI信號具有相對特征性，T1WI可為低或等信號，T2WI多呈高信號，STIR高信號，實質信號一般較均勻，也可混雜。增強掃描病灶一般呈輕至中度均勻強化，有囊性變時環形強化或不強化。骨皮質破壞可中斷或缺失，可出現特有“小鉆孔樣骨質破壞”[6]。其破壞骨、殘留骨骨密度一般不減低，或均勻減低亦為特征性表現。少數發生病理性骨折時骨質密度可不均勻、邊緣模糊。極少可侵襲骨骺至關節面下，甚至突破關節面，但伴行有骨質增生或硬化環。具有骨破壞明顯而臨床癥狀較輕的特點[7]。

3.2.2 骨髓水腫 有不同程度的灶周或骨髓水腫，早期范圍較廣，可呈全骨干，MRI顯示均勻的長T1、長T2信號,STIR明顯高信號。水腫范圍隨病程逐漸減輕或局限于病灶周圍，病灶穩定、愈合后可減輕或消退。

3.2.3 骨膜反應或骨化 骨膜反應較成熟，呈完整的單層或多層（蔥皮樣）表現，且致密均勻、邊緣清晰規整、自然延續，多層之間或與骨間有均勻透亮線。少數骨膜反應可被突破呈限局性缺損狀，也可個例性假Codman三角，但密度總體顯示均勻和規整、銳硬，并可融合修復。骨膜反應多與相鄰骨皮質融合，或多層間逐漸融合修復。

3.2.4 軟組織腫脹或腫塊 急性期軟組織腫脹范圍大于病灶，薄而長，可達關節軟組織并有關節腔積液。中后期逐漸局限，范圍縮小。軟組織腫塊為病變周圍反應性水腫或黏液性變所致，也可為病變膨脹突破骨皮質累及軟組織形成[8]。腫塊形態小、局限不超過病變緣，也有腫塊范圍較大和包繞患骨時呈一定特征性的“套袖征”[9]。腫塊以及軟組織腫脹的形態可辨，層次清楚，密度或信號一般均勻，周圍組織受推壓移位而界限清楚，脂肪間隙透亮無混雜征。MRI軟組織腫塊或腫脹在T1WI上呈稍低信號，T2WI上呈高信號，STIR高信號。增強掃描軟組織腫塊多均勻強化。

3.3 鑒別診斷

因兒童長骨ECG影像和臨床表現具有多樣性和易變形性，主要與以下高發年齡、易發部位、臨床和影像學表現相似和容易造成誤診的疾病鑒別。

3.3.1 急性骨髓炎/Brodie骨膿腫 急性骨髓炎病程急驟，以周計。可有寒戰高熱、腹瀉嘔吐等全身癥狀，局部紅腫、熱、痛，疼痛持續時間短。骨質溶骨性破壞多廣泛，多呈蟲蝕狀、篩孔狀或不規則形， 破壞的骨密度差別不大。髓腔內多有死骨或“棺柩”征象，死骨密度一般較高或可見骨紋理。骨膜反應或骨化多完整、均勻、自然連續，可有隨髓內粗大的骨膜增生致髓腔逐漸狹窄的特征。軟組織腫脹范圍廣、長，可呈全骨干或蔓延至毗鄰關節，肌肉束間脂肪層或筋膜間隙移位、模糊或消失[10]。髓內外膿腫樣囊腔在MRI上有DWI顯著高信號的特征。軟組織瘺道、雙軌樣骨性竇道、膿腔內積氣亦具特征性。Brodie骨膿腫有較厚硬化邊，移形帶寬，內可有高密度死骨，膿腔壁環形強化。

3.3.2 尤文肉瘤 病程持續以月計。疼痛的持續時間長、逐漸加重，局部軟組織腫脹或腫塊。對放療敏感。髓內腫瘤早期就可破壞骨質向外形成明顯軟組織腫塊，瘤內常有壞死、出血。骨質多呈斑片狀、篩孔狀、鼠咬狀溶骨性不規則破壞。骨破壞區少有骨質硬化。腫瘤骨密度極低、無骨小梁結構。髓內水腫范圍較彌漫。骨皮質破壞變菲薄或消失，無良性反應性增厚表現。蔥皮樣骨膜反應塑形差，不規整，密度低而不均勻，無融合或增厚，可伴放射狀反應骨和惡性特征的Codman三角。無髓內骨膜反應。腫脹的軟組織邊緣光整，間隙常清楚。軟組織腫塊在 CT上多等于骨質破壞范圍，MRI上多與髓內病變范圍一致[11]，也可為小破壞大腫塊。增強掃描顯著強化并可見粗大供血血管。

3.3.3 骨纖維結構不良/非骨化性纖維瘤 發病高峰10～30歲，較前三者年齡大，病程緩慢數年至數十年不等[12]。臨床癥狀輕或無癥狀，部分局部疼痛或腫脹，多數以病理骨折就診。前者以髓質型為多見，后者以偏心性骨皮質多見。骨質破壞可為囊狀膨脹或磨玻璃樣、絲瓜瓤樣和蟲蝕狀。灶周可見薄和均勻的硬化帶，與臨近骨質界限清楚，病灶內可伴有條索狀、斑點狀骨化或鈣化影像。一般無骨膜反應[13]和軟組織腫塊。MRI掃描具特征性信號，T1/T2WI均為低信號，增強掃描無強化。

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