李永慶,尚培中,張 偉
惡性間皮瘤是罕見的高度侵襲性腫瘤,起源于胸膜、腹膜和心包腔的被覆間皮細胞,屬中胚層來源[1-2]。惡性間皮瘤發病年齡多在40歲以上,以男性為主,發生于胸膜最為常見,占70%,其次是腹膜,占30%,而發生于胃壁的極為罕見。我院收治胃壁惡性間皮瘤1例,現報告如下。
男,43歲。主因間斷性左上腹不適半年,加重伴疼痛10 d入院。查體:一般情況尚好,皮膚鞏膜無黃染。腹平軟,左上腹壓痛,無反跳痛及肌緊張,可觸及一臘腸樣包塊,長7 cm。肝脾肋下未觸及。腸鳴音正常存在。腹部CT示:左腹部多發占位性病變,來源于大網膜,性質多考慮為間質瘤;腹膜后及脾靜脈旁淋巴結大。臨床診斷:腹腔間質瘤,腹腔淋巴結轉移。入院第5天在全麻下行剖腹探查術。術中見:腹腔少量腹水,胃底部可見一外生性腫物,大小5 cm×6 cm×5 cm,浸潤脾臟、大網膜及胰腺,剖面呈魚肉狀。腹腔干周圍、腸系膜周圍及脾血管周圍可觸及增大淋巴結。行胃癌根治術、脾切除術、腫瘤減滅術后關腹。手術歷時5 h,術后給予抗感染補液對癥治療,術后第10天出院。術后病理結果:胃壁惡性間皮瘤(肉瘤型),癌組織侵犯脾臟被膜(圖1)。隨訪第4個月,死于多臟器功能衰竭。

圖1 胃壁惡性間皮瘤病理結果
有學者認為惡性間皮瘤的發生與接觸石棉纖維有關,但臨床發現30% ~50%的患者并無石棉接觸史,故新近的研究認為氟石接觸、慢性炎性刺激、結核性瘢痕、接觸放射性物質、病毒以及遺傳易感性均與本病的發生有關[3-4]。惡性間皮瘤根據病理組織形態主要分為3型:上皮型(60%)、肉瘤型(20%)和雙相型或混合型(20%)。其中,上皮型胸膜間皮瘤預后優于肉瘤型或混合型。本病早期臨床表現無特異性,僅表現為乏力、體重下降、發熱等。常規醫技檢查、影像學手段以及穿刺液細胞學檢查結果多為陰性,確診多依靠胸腹膜活檢、胸腹腔鏡及手術探查并取組織做病理學檢查[5]。目前尚無一種抗體對間皮瘤具有高度特異性,故應采用間皮細胞陽性標記物(Calretinin、CK、Vimentin)及間皮瘤陰性標記物(CEA、EMA、CA125)等抗體聯合檢測,以提高其診斷準確率[6]。
惡性間皮瘤目前尚無確切有效的治療手段,病死率高,預后極差。多數學者主張采用手術治療,術中盡可能切除腫瘤,術后可行局部或全身化療、放療及腹腔局部熱灌注化療延長生存期[7]。目前較成熟的化療方案是由抗葉酸多靶點藥物培美曲塞聯合順鉑組成,有效率可達 41.3%[8]。
胃惡性間皮瘤十分罕見,且本例無石棉接觸史,病因不清,起病隱匿,無特異性臨床表現,早期診斷較困難。提示臨床工作者應提高對罕見病的認識,對于不明原因的乏力、體重下降、腹脹、腹痛、腹腔盆腔腫塊及頑固性腹水者,應注意結合職業史、影像學及通過手術探查等手段盡早取得病理診斷,以免貽誤治療。有報道,術后早化療組中位生存時間為14個月,而晚化療組中位生存時間為10個月[9]。因此,早期診斷、盡早手術、及早化療對延長患者生存期具有重要意義。
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