先天性高胰島素血癥嬰幼兒行胰腺次全切除術的麻醉管理

王 芳 張建敏 訾婷婷

(首都醫科大學附屬北京兒童醫院麻醉科，北京100045)

先天性高胰島素血癥(congenital hyperinsulinism，CHI)也稱為嬰兒持續性高胰島素血癥性低血糖癥，其特點是頑固的低血糖及與血糖水平不相稱的相對高胰島素血癥，同時伴有低酮體、低脂血癥［1-2］。由于年齡越小，低血糖的危害越大，極易造成永久性的腦損害，因此一旦確定藥物治療無效應積極手術治療。此病是一種罕見疾病，其發病率為1/250 000［3］，首都醫科大學附屬北京兒童醫院自2002年至2011年共3例確診為CHI的患兒，行胰腺次全切除術，現將術中的麻醉管理經驗報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

首都醫科大學附屬北京兒童醫院2002年至2011年診斷為CHI并行胰腺次全切除的嬰幼兒3例，均為女性患兒，年齡2～12個月 ，體質量6～9.8 kg。1例患兒母親孕期有明確的妊娠糖尿病史，但無其他家族遺傳病史。3例患兒CT及B超均示胰腺形態清楚，密度尚可，未見明確胰腺占位性病變。

1.2 術前準備

3例患兒均于術前禁食6 h，禁水4 h，禁食水的同時通過外周靜脈持續給予5%～10%葡萄糖維持液，輸液速度為5～8 mg·kg-1·min-1，維持血糖水平在60～90 mg/dl(3.3～5 mmol/L)。

1.3 麻醉方法

3例患兒入室后，連接監護儀，連續監測脈搏血氧飽和度、無創血壓、體溫及心電圖。2例患兒采用靜脈及吸入復合氣管插管全身麻醉(以下簡稱全麻)，誘導應用靜脈麻醉，給予丙泊酚2～3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，羅庫溴胺0.5 mg/kg，并持續輸注瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1，待 10 min 后行氣管插管，術中應用七氟醚2% ～4%以及瑞芬太尼0.2～0.5 μg·kg-1·min-1維持麻醉深度。1例患兒采用靜脈及吸入復合氣管插管全麻加單次硬膜外麻醉，誘導應用靜脈麻醉，給予丙泊酚3 mg/kg，芬太尼2 μg/kg，維庫溴胺0.1 mg/kg，行氣管插管后，進行單次硬膜外穿刺，并注入2%利多卡因2 mL、0.75%布比卡因2 mL、0.9%氯化鈉注射液3 mL合劑，術中維持應用1%的異氟醚。3例患兒氣管插管后均連接Datex-Ohmeda麻醉機，應用容量控制，潮氣量設置為7～10 mL/kg，呼吸頻率設置為20～25次/min，呼氣末二氧化碳分壓維持在33～38 mmHg，術中根據呼氣末二氧化碳分壓調節麻醉機呼吸條件。3例患兒麻醉后均行動脈、中心靜脈置管，連續監測動脈血壓，其中1例患兒動脈置管失敗，采用外周血壓監測。置食管測溫探頭持續監測體溫，置入尿管監測尿量。術中持續輸注10%葡萄糖液，初始速度為30～40 mL/h，平均30 min監測一次血糖［4］，并根據結果調整葡萄糖液的輸注速率，如術中血糖結果低于60 mg/dl(3.3 mmol/L)，則可調整葡萄糖輸注速率至 60 mL/h(10 mg·kg-1·min-1)，如隨著手術的進行血糖結果逐漸升高，當血糖結果大于150 mg/dl(8.3 mmol/L)時，則應立即降低輸注速率至20 mL/h，并根據結果逐步減低速率到10 mL/h直至停止輸注，如血糖升高至300 mg/dl(16.8 mmol/L)以上，則給予胰島素輸注，起始速率為0.05 IU·kg-1·h-1，同時給予0.9%氯化鈉注射液。術畢前10 min停七氟醚或異氟醚，前5 min停瑞芬太尼，如有體動則單次追加丙泊酚1 mg/kg。待患兒自主呼吸及吞咽、嗆咳等反射恢復，睜眼或睫毛反射明顯時，拔出氣管插管，觀察血氧飽和度維持在97%以上，則送返病房。

2 結果

3例患兒術中麻醉平穩，手術順利，術畢均于10 min內拔出氣管插管，且血氧飽和度維持在97% 以上，送返普通病房。平均手術時間為(3.8±0.4)h，平均術中出血量為(13.3±5.8)mL，平均尿量為(42±11)mL。2例靜脈麻醉誘導患兒入室血糖分別為3.0 mmol/L、3.6 mmol/L，氣管插管后血糖結果為3.5 mmol/L、4.0 mmol/L。3例患兒中，2例患兒術中10%葡萄糖液的輸注速率由30～40 mL/h逐漸減量直至停止輸注。1例采用靜脈及吸入復合麻醉的患兒術中血糖增高至306 mg/dl(17 mmol/L)，故停止輸注葡萄糖液的同時給予短效胰島素輸注，起始速率為0.05 IU·kg-1·h-1，并同時給予0.9%氯化鈉注射液。術畢出手術室時3例患兒血糖數值均控制在270 mg/dl(15 mmol/L)以下。術后2例患兒病理結果示胰島細胞增生癥，1例患兒病理結果未見異常。3例患兒術后外科情況好轉，轉入內科進一步調控血糖后，治愈出院。

3 討論

嬰幼兒血糖低于40 mg/dl(2.2 mmol/L)則為低血糖癥。先天性高胰島素血癥(CHI)，是嬰幼兒期導致持續性低血糖癥的最常見原因，曾經稱CHI為胰島細胞增生癥，認為是胰腺發育異常，胰島細胞持續胎兒狀態所致，現已明確是一種特殊基因缺陷導致的胰島素的過度分泌［5］。此病一經診斷且內科治療無效，即應積極手術治療。本文3例患兒均是入院血糖低于2.2 mmol/L，經過葡萄糖液輸注以及過度喂養仍不能維持正常血糖水平，且內科治療無效的確診為CHI的患兒。

保持恰當的血糖水平是CHI的患兒實施胰腺全或次全切除術時麻醉管理的關鍵。麻醉誘導以及維持時藥物、方法的選擇都可以影響到術中患兒的應激水平，強烈的刺激可引起交感神經興奮，胰高血糖素分泌增多，胰島素分泌減少，導致血糖明顯升高［6］，另外術中隨著胰腺組織的切除，血糖水平也逐漸增高，故術中可導致高血糖，甚至需要給予短效胰島素輸注控制血糖。由于術中血糖水平有時是胰腺腫瘤切除的標志［7］，因此麻醉過程中應盡可能減少麻醉藥物及操作對血糖的影響，本文2例患兒采用靜脈及吸入復合全麻插管麻醉，在靜脈麻醉誘導后約10 min行氣管插管，術中應用七氟醚以及瑞芬太尼維持麻醉，觀察誘導后血糖變化輕微，與相關報道［8］顯示的誘導時延長七氟醚或瑞芬太尼時間，可以降低血糖的波動相一致。另外有資料［9］證明硬膜外麻醉可明顯降低腹部手術的應激反應，本文1例復合單次硬膜外麻醉的患兒術中血流動力學平穩，減少了由于應激反應而引起的血糖增高的因素。

CHI患兒術中麻醉處理的難點為麻醉期間血糖水平的調控，通常術前血糖水平正常的患兒，術中不需補糖，但由于CHI患兒的內科治療特點就是通過過度喂養以及給予高劑量的葡萄糖以維持血糖，故在術中應常規維持靜脈補糖，而且要連續的監控血糖的變化，因為隨著手術的進行，手術創傷、胰腺組織的切除以及靜脈補糖等方面的影響，都可以導致血糖的逆轉，甚至需加用短效胰島素控制高血糖。本文中3例患兒，術中均每隔30 min監測1次血糖，量化血糖的改變并根據血糖水平調整補糖速度，其中1例靜脈及吸入復合全麻患兒與1例靜脈及吸入復合全麻加單次硬膜外麻醉的患兒，術中逐漸降低補糖速度，直至停止，使血糖水平維持在270 mg/dl以下。另1例靜脈及吸入復合全麻患兒隨著手術時間延長，盡管逐漸減少補糖速度直至停止，但術中血糖仍增高到306 mg/dl，故加用0.05IU·kg-1·h-1胰島素輸注控制高血糖，究其原因除上述因素外，可能還與個體差異有關。

CHI患兒術前準備也與其他手術患兒不同，禁食禁水的同時一定要輸注葡萄糖液，防止低血糖甚至抽搐的發生。另外，CHI患兒通常年齡較小，由于疾病類型和過度喂養等原因導致體型過度肥胖，所以動靜脈置管以及外周靜脈的建立都具有一定的難度，本研究就有1例患兒動脈置管失敗，采取外周血壓監測，而且此種手術時間通常在3 h以上，創傷面積較大，故術中應密切監控體溫、出血量以及尿量的變化。

總之，CHI嬰幼兒在行胰腺全或次全切除術時，麻醉管理上應及時監測和調控血糖，盡可能的維持穩定、恰當的血糖水平，減少高、低血糖對機體的損害，并盡可能的做好術中各種生理指標的調整，以防合并癥的發生。

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