1例原發性脾淀粉樣變多層螺旋動態增強CT特征并文獻復習

趙紅

[摘要] 目的 分析脾淀粉樣變的 CT特點。 方法 對我院確診的 1例和國內外報道的脾淀粉樣變進行回顧性總結。結果 脾淀粉樣變時臨床表現不典型，脾臟體積輕度增大或正常，CT表現分為彌漫性及局灶性。彌漫性表現脾實質呈彌漫性低密度，動態增強強化程度明顯低灌注；局灶性改變不具特異性。 結論 脾淀粉樣變性彌漫性改變在CT表現上具有低灌注特異性，據此特點可診斷脾臟淀粉樣變。

[關鍵詞] 多層螺旋CT；診斷；原發性脾淀粉樣變性；文獻復習

[中圖分類號] R816.5[文獻標識碼] B[文章編號] 1673-9701（2012）12-0094-02

原發性淀粉樣變其發病原因不明，臨床表現不具特征性，診斷往往困難并易導致誤診誤治。脾臟是淀粉樣變最常受累器官，但所引起的脾臨床癥狀卻是輕微的，臨床上很容易忽視。現就我院1例診斷為原發性淀粉樣變患者多層螺旋CT檢查脾臟的影像特點并結合國內外文獻復習進行討論，以提高認識。

1 病例資料

患者男性，43歲，以“雙下肢浮腫5個月余加重1周，伴發熱3天”為主訴于2009年4月入院。患者5個月前無明顯原因出現雙下肢凹陷性水腫，泡沫樣小便，曾于當地中醫治療水腫有好轉。近一周來水腫突然加重，3天前開始發熱，體溫38.9℃呈持續性，伴乏力、納差、惡心。來我院門診查血肌酐，尿蛋白，以“腎病綜合征，腎衰”收入。否認高血壓、糖尿病史，無飲酒史。查體：肝脾肋下未及，移動性濁音（-），雙下肢浮腫Ⅲ度。實驗室檢查血常規：白細胞、紅細胞、血紅蛋白、血小板。血生化：總膽紅素、谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶、r-谷氨酰酶、肌酐、尿素氮。乙肝兩對半（-），HBV（-），抗HCV陰性，HCV RNA（-）。出凝血：PT，APTT。尿常規：尿蛋白、白細胞、紅細胞、24 h尿蛋白定量。免疫球蛋白陰性。骨髓象正常，未見漿細胞。腫瘤標記物；免疫檢查均為陰性。心電圖：心臟超聲B超：肝脾無腫大，回聲不均勻，雙腎損傷改變。病理：腎穿刺活檢腎小球結節狀改變，毛細血管袢節段增厚，系膜區彌漫階段間質增厚，可見淀粉樣物團塊狀沉積，節段毛細血管腔閉塞；腎小管上皮細胞泡沫樣變性＋＋；小管基膜局灶輕度增厚；間質病變不明顯，部分血管壁可見淀粉樣物質沉積。免疫病理IgG系膜區及毛細血管袢節段＋；IgA-/+；IgM系膜區＋；C3系膜區＋；C4系膜區＋；C1q(-)，沉積物剛果紅染色＋＋。

CT檢查應用菲利浦Brilliance16排螺旋CT機，先平掃，再采用BT方法，應用非離子型造影劑碘帕醇（350 mgI/mL）動態增強掃描，獲得動脈期、門脈期及延遲期CT圖像。管電壓120 kV，電流250 mAs，層厚5 mm，螺距1.118。

2 結果

脾臟稍大，密度明顯不均勻，明顯低于肝臟（肝CT值約53 HU），以周圍部明顯，CT值約17～20 HU，近脾門脾實質內似見邊界不清結節樣稍高密度，CT值約43 HU。猶如重度脂肪肝樣的改變。增強動脈期脾未見花斑樣或波紋狀強化，平掃時結節樣稍高密度輕微強化CT值50 HU，低密度區動脈期無強化，境界分明。門脈期明顯結節樣迂曲樣強化，CT值達90 HU，外周低密度無強化，其間可見夾雜的強化結節影；平衡期，強化范圍逐漸擴散可見增多結節樣迂曲樣強化影，邊界不清（圖1～4）。另外，腹腔血管未見充盈缺損；腹腔內可見少量積液。腹膜后無腫大淋巴結。雙腎強化密度減低，皮髓界限不清，肝膽胰未見異常。

3討論

原發性淀粉樣變是一種少見疾病，是細胞外淀粉樣物質沉積于血管壁及組織所引起的一組疾病，常常累及多種組織器官而使系統受損。發病機制不明，可能由于臟器組織細胞方面的酶類異常降解了淀粉樣物前驅蛋白，在細胞周圍形成淀粉酶樣物質而逐漸取代正常組織[1]。根據所受累部位分為系統性和局部性。局部性淀粉樣變可能是系統性淀粉樣變性的早期階段[2]。此病多發生于40歲以上中、老年人，臨床表現不具特殊性，與病變類型、淀粉樣蛋白沉積部位、淀粉樣蛋白特性和受累器官的損傷程度有關，確診依賴病理活檢。

脾臟是易受累的器官之一，83%的尸檢發現脾臟受侵[3-4]由于淀粉樣物質沉積在脾的紅髓和血管內導致脾臟腫大、變硬和變脆。臨床上常常無癥狀，確診依靠病理。但因淀粉樣物質在血管周圍沉積而致血管脆性增加、X因子缺乏、凝血酶受抑制而凝血時間延長，增加了可發生自發性脾破裂出血和脾功能減退而增加感染機會。因此細針穿刺應非常小心。

脾臟淀粉樣變在病理上可分為彌漫型和結節型。結節型在影像上缺乏特點，易誤診為血管瘤及淋巴瘤等[5-6]。當脾臟彌漫性受侵時稱為彌漫性脾淀粉樣變。脾大、脾鈣化、增強強化差是其特點[3，4，7]。本例因肺部感染ＣＴ檢查發現脾臟密度降低，為排除占位而作腹部動態CT增強檢查。動態CT增強上看，平掃不均勻脾臟密度減低以及動態增強動脈期脾臟缺乏花斑樣強化，靜脈期及平衡期強化程度仍較低，但表現為自脾門向外周擴散的強化方式，這和Monzawa S及Mainenti PP[6，7]有關報道相似，但本例平掃即顯示脾臟不均勻低密度，同時內可見結節樣影樣改變，考慮由于淀粉樣物質彌漫性浸潤脾竇、紅髓和脾動脈有關，淀粉樣物質在脾竇內沉積擠壓實質而形成灌注減低減緩，表現為形如西米脾樣改變。因此脾大、脾臟密度減低及動態增強脾臟低灌注的特殊影像表現有助于彌漫性脾臟淀粉樣變性的診斷[4，7]。

原發性淀粉樣病臨床表現復雜多樣，而檢查手段有限，易致漏診誤診。因此，當臨床表現不典型而腹部動態CT發現脾臟彌漫性密度減低伴有低灌注時應考慮彌漫性原發性淀粉樣病變，這將指導臨床避免進行創傷性操作檢查如穿刺活檢導致出血的危險。所以動態腹部CT檢查為臨床提供一項淀粉樣變病的影像診斷手段，具有重要意義。本病影像上尚需與脾梗死相鑒別，脾梗死多呈楔形，動態增強延遲無強化，邊界清晰；動脈期非梗死區可見花斑樣強化。本病則表現為明顯低灌注，延遲有強化趨勢。

[參考文獻]

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[7]Mainenti PP，Camera L，Nicotra S，et al. Splenic hypoperfusion as a sign of systemic amyloidosis[J]. Abdom Imaging，2005，30（6）：768-772.

（收稿日期：2011-12-27）