易誤診的橋本氏腦病1例報告

關鍵詞 橋本氏腦病 病例報告

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.287

病歷資料

患者，女，42歲，右頭頸部皮膚麻木2個月，頭暈、惡心、嘔吐1個月，于2011年10月8入院。患者于2個月前無明顯誘因出現雙耳鳴，非持續性、音調較低、不伴頭暈、視物不清、自服中藥無緩解，之后漸出現右側臉頰、右頸部皮膚麻木感，用3天青霉素治療無好轉，就診于當地醫院。2011年8月18日MRI示右橋臂梗死可能(？)。予以抗血小板，改善循環治療，耳鳴基本消失，但麻木無明顯變化，治療數天后出現頭暈、咽痛、雙側耳周壓痛，無發熱，自服感冒藥后癥狀消失，1個月前出現頭暈、咳嗽、惡心、嘔吐、平躺時明顯，坐起稍緩解，伴視物模糊、視物成雙、不伴有視物旋轉、肢體力弱，此癥狀逐漸加重，曾暈厥2次，3分鐘即緩解，發作時雙眼向一側凝視，不伴肢體抽搐、二便失禁。復查MRI(2011年9月14日)，病灶基本同前，繼續改善循環治療，但癥狀持續加重，2周來行走不能，進食少，僅少量飲水。5天前(2011年10月5日)復查MRI及增強示中腦及右側橋臂異常信號灶，與前次MRI比較范圍擴大，增強后無強化，MRA示左側大腦前動脈交通前段變細，左側椎動脈入顱段較對側細。自發病以來自覺算賬較前慢，記憶力尚可，無發熱，光過敏、口腔潰瘍、皮疹，精神體力、飲食差，體重下降，二便正常，為明確診斷治療入院。家中養貓和狗，無遺傳病史。查體：T 36.4℃，P 84次/分，R 18次/分，BP 130/70mmHg，內科查體無異常。神經科查體：高級皮層功能完好，左側眼裂較小、右眼內收、外展均受限，左眼內收及下視受限，下視時存在復視，各面有粗大眼震，左視時可見水平及旋轉眼震，上下視時可見垂直及旋轉眼震，右額紋淺，閉目力弱，右鼻唇溝淺，站立不穩，睜閉眼無差別，余查體無異常。輔助檢查：2011年10月11日，血常規白細胞計數9.1×109/L，中性粒細胞66%，淋巴細胞18%，紅細胞數4.25×109/L，血紅蛋白145g/L，血小板總數196×109/L。生化檢測：K+ 4.8mmol/L，Na+ 140mmol/L。血清抗甲狀腺微粒體抗體測定(TPOAb)88.30IU/ml，血清抗甲狀腺球蛋蛋白抗體測定(TGAb)＞4000.00，血清游離甲狀腺素測定(FT4)20.68pmol/L，血清游離三碘甲狀腺原氨酸測定(FT3)3.41pmol/L，血清促甲狀腺激素測定(TSH)1.54uIU/L，TB-IgM 1.305(陽性)，TB-IgG＜200.0。腦脊液：Cl 121.80mmol/L，總蛋白0.22g/L，葡萄糖3.98mmol/L，外觀無色透明，有核細胞數2/mm3，未查到結核桿菌及隱球腦脊液，髓鞘堿性蛋白4.11μg/L，血中髓鞘堿性蛋白4.51μg/L。腦脊液超薄細胞涂片：見較多小淋巴細胞及少許單核細胞伴退變，視覺誘發電位未見異常，P100潛伏期、波幅均正常。肝功、血糖及肝炎標記物及神經免疫學檢查均正常。腦電圖中度異常。頭部MRI右側橋臂梗死可能性大。顳骨平掃CT未見異常，頭MRI中腦、橋腦、右側小腦腳異常信號，考慮脫髓鞘可能性大些。2011年10月14日復查化驗血清抗甲狀腺微粒體抗體測定(TPOAb)＜5.00IU/ml，血清抗甲狀腺球蛋錢白抗體測定(TGAb)20.60IU/ml。當地醫院初步診斷腦梗死。給與抗血小板及改善循環治療病情緩解不明顯，復查頭核磁病灶增大。轉到北一大醫院神經內科，確診為橋本氏腦病，給予甲強龍沖擊治療后改為口服強的松治療，維持水電解質平衡及營養等一般對癥支持等治療，癥狀明顯改善而轉回我院。

討 論

橋本氏腦病(HE)是一種自身免疫性、抗甲狀腺抗體陽性對激素敏感的腦病，急性或亞急性發病，可有癲癇、卒中樣發作和精神異常、肌陣攣和震顫等多種臨床表現，血中抗甲狀腺抗體增高，對皮層類固醇激素治療反應良好，病程呈復發、緩解或進展性，大多預后良好的疾病^［1］。

目前HE的病因及發病機制尚不明確，大多數學者認為HE是一種因自身免疫反應累及中樞神經系統而產生的疾病。抗甲狀腺抗體在HE中所起的作用目前尚存在許多爭議。有學者研究發現，抗甲狀腺抗體的水平與HE的臨床過程一致，隨臨床癥狀的好轉而滴度下降；但亦有學者認為二者無相關性，激素并不能使抗體滴度降低，抗甲狀腺抗體有可能僅僅是自身免疫反應的一個標志物。但多數學者認為，抗甲狀腺抗體陽性對診斷HE是重要的。橋本氏腦病由年輕到老年皆可發病，以女性多見，平均年齡45～55歲。初期可有輕微的意識障礙、認知障礙、不安，也可有肢體活動障礙，似卒中癥狀，甚至可出現部分或全身癲癇，少數患者可出現舞蹈癥、幻聽、發熱、精神異常等。HE并無特異性的臨床表現及輔助檢查，主要表現為：①以多發性卒中樣發作為特征的血管炎型；②以癡呆、精神癥狀為特征的彌漫性進展型；③上述二種形式混合出現型。

根據有神經系統受累的臨床表現，化驗血清抗甲狀腺抗體(尤以anti-TPO意義較大)增高、CSF蛋白高(CSF14—3-3蛋白)，腦CT及MRI無特異發現，在排除炎癥性、代謝性、中毒及血管炎性等其他可引起相似癥狀的腦病之后，可診斷HE。據報道，HE的發病率為2.1/10萬，近年有逐漸升高趨勢，而臨床診斷率一直很低。所以，提高對HE的認識和警惕在基層醫院臨床工作中具有重要意義。對于青年女性以癲癇、卒中樣發作、精神異常及意識障礙發病者，在排除其他腦病的情況下，要考慮到HE的可能。另外，當遇有難以解釋的腦病時，不明原因的癡呆、癲癇、卒中樣發作、多發性硬化等疾病，即使患者無甲狀腺病史，亦應及時化驗抗甲狀腺抗體及甲狀腺功能，盡早作出診斷。多數患者對皮層類固醇激素治療反應良好，故早期診斷是避免HE患者死亡的關鍵。

參考文獻

1 徐文苑，況衛豐，黃經緯.橋本氏腦病臨床特征及診斷分析(附2例報告)［J］.中國神經精神疾病雜志，2011，37(2):118-119.