李運斌 王成美 陳琛
多發性骨髓瘤(MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型,其特征是單克隆漿細胞惡性增生,并分泌大量單克隆免疫球蛋白。MM起病徐緩,臨床表現多樣,臨床上容易忽視,造成診斷延誤甚至危及生命。為避免誤診,現將我院經確診的54例多發骨髓瘤患者的臨床資料作一回顧性分析。
1.1 一般資料 本文中選取的60例MM患者均為2005年6月至2009年5月收治的住院患者,其中男37例(61.7%),女23例(38.3%),男女比例為1.61∶1;年齡是46~73歲,中位年齡是59.8歲。住院前均經過血常規、骨髓、尿本周氏蛋白、肝、腎功能、心電圖、X線檢查,個別病例進行頭顱、腰椎CT或MRI檢查。診斷標準和療效標準[1]的判定均依據張之南等《血液病診斷及療效標準》。
1.2 治療方案
1.2.1 MP方案 馬法蘭0.25 mg/kg/d。口服4 d:潑尼松60~80 mg/d,口服4 d,間歇2~3周為一療程,至少連續6個療程。
1.2.2 VAD方案 長春新堿0.4 mg/d,加生理性鹽水250 ml中持續靜脈滴注,連續4 d;阿霉素9 mg/m2/d.加生理鹽水250 ml中持續靜脈滴注,連續4 d;地寒米松40 mg/d,口服1~4 d、9~12 d、17~20 d,28 d為一療程,連續進行 4個療程。
1.2.3 MA方案或MAE方案 對于地塞米松不能耐受或難治性患者,采用MA或MAE方案補救:米托總醌(MTZ)5 mg/m2/d,加入5%G·S 500 ml或N·S 500 ml中持續靜脈滴注,連續3~4 d;阿糖胞苷(Ara-c)100~150 mg/m2/d加 N·S 500 ml中持續靜脈滴注,連用3~4 d,對于難治或復發病例在MA方案基礎上加用依托泊苷(Vp-16)100 mg/m2/d,加5%G·S500 ml或N·S500 ml中持續靜脈滴注,連用3~5 d。
2.1 療效 60例中,完全緩解(CR)19例。CR率31.7%,部分緩解(PR)29例,PR率48.3%,明顯進步6例,10%,無效6例,總有效率90%。生存最長者119個月,最短者3個月,中位生存期2l~36個月。
2.2 不良反應 60例中發生骨髓抑制38例,發生嚴重債血,血小板減少,白細胞減少,特別是中性粒細胞(ANC)絕對值的明顯減少,高熱,肺部、泌尿系統及肛周感染,11例出現心電圖異常[2],心動過速,心肌損害;20例出現頭痛、頭暈、肢體末梢麻木,2例并發侵襲性真菌感染。
MM是惡性克隆性漿細胞病,多發于老年人,臨床表現及免疫分型復雜,綜合本組60例MM患者臨床資料,該病有如下特點:①發病多為老年人。關于本病的發病中位年齡Patriarca等報道為68歲,本組資料顯示發病中位年齡為59.8歲,50~70歲年齡階段為發病高峰,與文獻M1報道基本一致。②臨床表現復雜。MM常見首診癥狀以貧血、出血、骨折、骨痛、腎功能不全多見,也可表現為反復感染及消化系統、循環系統癥狀,可見MM是以骨髓、骨骼、腎臟等不同靶器官受累的全身性疾病。MM的臨床表現復雜,誤診率很高,患者就診時的主訴各不相同,首診科室較多,臨床醫師常常錯誤的根據單一的癥狀而診斷為某一疾病從而引起誤診[3]。另外,實驗室檢查中某些特異性檢查的陽性率不高,也是一個原因。所以常有患者因骨痛被誤診為骨質疏松癥、腰椎間盤突出、腰肌勞損甚至是惡性腫瘤腰椎轉移;有因水腫、少尿、腎功能不全被誤診為慢性腎功能不全、急性腎小球腎炎等;有因頭暈、高血壓、慢性心力衰竭被誤診為心腦血管疾病。
綜上所述,臨床醫師應該對40歲以上的患者出現不明原因貧血、出血、蛋白尿,不明原因腰痛、骨關節痛或骨質疏松,不明原因反復感染,不明原因的肝損害以及神經系統癥狀加以重視,并完善相應檢查,如尿蛋白電泳、免疫球蛋白、血常規、紅細胞沉降率、網織紅細胞計數、骨髓常規和活檢以及骨盆頭顱等部位的影像學檢查等。
[1]謝偉成,李娟,張國材,等.358例多發性骨髓瘤的臨床分析.新醫學,2002,33(3):160-161.
[2]徐榮香,楊健民.多發性骨髓瘤的臨床分析.中國血液流變學雜志,2005,15(1):108-109.
[3]鄒小全,余妙容,莫梓倫,等.28例多發性骨髓瘤免疫分型及臨床分析.實用醫學雜志,1996,12(5):290-291.