大劑量丙種球蛋白治療多發性硬化療效分析

楊雪松

多發性硬化(MS)是一種臨床表現復雜、主要累及中樞神經系統白質，多部位多時相的自身免疫性疾病，無特征性，易被忽視或誤診，治療效果不理想，將我院2007年1月至2009年1月收治的MS 30例報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 30例患者均符合多發性硬化診斷標準［1］，為臨床確診病例。其中男12例，女18例，年齡為28～54歲，平均39歲。首次發病12例，緩解至復發15例，慢性進展3例。17例急性起病，病情在1周內達到高峰;12例亞急性起病，病情在1周至1個月內達到高峰;1例慢性起病。16例首次發病前有前驅癥狀。首發癥狀 感覺系統異常者11例，運動系統異常者9例，視力障礙者7例，共濟失調者3例。

1.2 病變部位根據患者癥狀體征及MRI檢查，病變侵犯脊髓者16例，視神經20例，大腦17例，腦干14例，小腦11例。

1.3 輔助檢查 磁共振檢查 患者均行頭及脊髓磁共振檢查，其中26例頭部MRI異常，病灶表現為等或長Tl，長T2信號，呈類圓形，斑點狀，病灶長軸與頭顱矢狀位垂直，慢性期病灶呈斑片狀、環狀或弓形強化。16例脊髓MRI檢查異常，包括12例頸髓，4例胸髓。

腦脊液檢查所有病例均行腦脊液檢查，其中19例腦脊液常規生化檢查正常，7例單核細胞增生，大于6×106/L，7例葡萄糖輕度升高(＞4.4 mmol/L)，4例蛋白定量偏高(＞0.45 g/L)。

1.4 方法 丙種球蛋白0.4 g/(kg·d)靜脈點滴，連續5 d，以后每4周1次，劑量0.1 g/(kg·d)靜脈點滴，連續5 d，維持2～4次。配合擴血管藥、Vit B1，B12，不良反應有發熱畏寒、肌痛和皮膚潮紅。

2 結果

臨床療效評價采用EDSS評分，評價患者恢復程度［2］，30例患者中基本治愈5例，近期緩解者16例，總有效率70%。顯示急性期及亞急性期均有明顯效果，慢性進展型亦有一定程度改善。

3 討論

多發性硬化是以中樞神經系統白質脫髓鞘性病變為主的自身免疫性疾病。其病理特點是局灶性多個部位受累，常位于白質散在的脫髓鞘斑塊，伴反應性神經膠質增生，病變累及大腦白質、脊髓、腦干、小腦和周圍神經［3］。臨床表現復雜多變，呈急性、亞急性，且反復發作自行緩解，給診斷帶來很大困難。視神經是最易受累的部位之一，張曉君等［4］報道MS是視神經炎最常見的病因類型。MS病因不清，多數認為可能與病毒感染、遺傳易感、內分泌以及環境因素等導致自身免疫障礙有關［5］。丙種球蛋白有免疫調節，誘導抗炎性細胞因子生成、減輕補體介導的損傷，封閉IgG的Fc受體等作用，療效肯定。其半衰期是18～32 d，藥代動力學顯示，丙種球蛋白在血漿中的濃度4周后降至治療前水平，所以我們用大劑量丙種球蛋白沖擊治療后每4周維持治療1次，共2～4次，有效率達70%，故認為大劑量丙種球蛋白是治療MS的有效方法，與國內其他報道相似，未發現嚴重不良反應。本組患者出現發熱畏寒6例、肌痛3例和皮膚潮紅5例，這些副作用在靜脈點滴的12～24 h內出現，都比較輕微，持續時間約幾小時。未見明顯過敏反應及靜脈血栓形成，可能與我們在靜脈點滴丙球前30 min靜脈應用1～2 mg/kg的氫化可的松及關注血粘度有關。

MS有明顯的緩解與復發特征，臨床癥狀多樣，具有不穩定性和多變性，給診斷治療帶來困難。MRI及丙種球蛋白的應用提高了MS的確診率及緩解率，值得推廣。

［1］盛迅倫，孟瑞華，莊文娟.眼科復雜疑難病癥診治精粹.北京:人民軍醫出版社，2004:174-175.

［2］John FK.Rating neurologic in pairm ent in multiple sclerosis:an expanded disability status scale(EDSS).Neurology，1983，33(11):1444-1452.

［3］王維治.神經病學.第5版.北京:人民出版社，2005:189.

［4］張曉君，王薇，王虔，等.視神經炎病因學的臨床分析.中華眼底病雜志，2006，22(6):367-368.

［5］許賢豪，劉建軍.多發性硬化的研究熱點和動向.中華醫學雜志，2007，87(39):2737-2738.