HELLP 綜合征16例臨床分析

陳 敏，張 英，王素華

（1.廣東醫學院附屬西鄉人民醫院婦科，廣東 西鄉 518102；2.深圳市人民醫院產科，廣東 深圳 518000）

1 臨床資料

1．1 診斷標準

HELLP綜合征按文獻[2]診斷標準：血管內溶血、肝酶升高、血小板減少3項全部符合為完全性HELLP綜合征，3項中1項或2項異常診斷為部分性HELLP綜合征。

1.2 一般資料

2007年10月至2011年10月在本院分娩的孕產婦共11 063例，其中子前期（包括輕度與重度）和子共689例，合并HELLP綜合征16例，子前期和子癇的發生率為6.22%，合并HELLP綜合征患者占子前期和子病例的2.32%。16例HELLP綜合征患者的平均年齡 27．25 歲（24～43 歲），平均發病孕齡 35．31 周（29+2～41+5周），初產婦 4 例，經產婦12例。完全性HELLP 14例，部分性HELLP 2例；發生在產前12例，發生在產后4例。均為單胎。

1.3 癥狀及體征

1.4 產婦并發癥

1.5 治療方法

1.6 圍生兒結局

患者新生兒體質量650～2 765 g，發生新生兒重度窒息6例，輕度窒息4例，新生兒均轉兒科ICU治療。早產10例，胎死宮內2例，新生兒死亡1例，圍生兒死亡率為18.75%。

1.7 孕產婦結局

16例HELLP綜合征患者產時及產后出血100～2 500 mL不等，其中15例經過及時終止妊娠，補充成分血，與ICU共同救治后治愈，其中1例因剖宮產術中發現肝被膜下血腫，肝膈面有2處破口，見活動性出血，手術中引起大量失血，術后并發DIC，急性呼吸窘迫綜合征，多臟器功能衰竭死亡，死亡率為6.25%。

2 討論

2.1 發病率

2.2 診斷和鑒別診斷

2.3 治療

2）糾正凝血功能障礙：HELLP綜合征的主要病理改變為溶血、血小板減少導致嚴重貧血、出血和凝血功能障礙。對此筆者采取如下治療措施：①輸入血制品包括紅懸液、血小板、纖維蛋白原等以糾正貧血和凝血功能障礙；如有嚴重溶血，血紅蛋白小于5 g，可輸新鮮全血，既可補充血容量又可補充凝血因子；如存在嚴重血小板減少或藥物治療無效，可采用新鮮冰凍血漿置換患者的血漿，除去毒素、免疫復合物、血小板聚集抑制因子的損害，降低血液黏稠度，補充缺乏的血漿因子等[4]。②輸入5%低分子右旋糖酐500 mL或抗血栓劑阿司匹林、低分子肝素，以減少血小板聚集和血栓形成。本組部分患者采取了這些措施，顯示了良好的臨床效果。

3）糖皮質激素治療：研究表明對HELLP綜合征患者應用大劑量糖皮質激素如地塞米松等有利于短期內改善母體的血小板計數和肝功能等實驗室指標，糖皮質激素并不能治愈HEILP綜合征，但可在母體條件發生惡化前為治療提供一個“窗口期”，分娩才是治療HELLP綜合征最根本的措施，最好能使胎兒暴露于激素條件下達24～48 h，并使母體狀態達到最佳時分娩，以期減少母兒的并發癥[5]。本組16例術前均用糖皮質激素治療，按每12 h靜脈滴注地塞米松10 mg，產后持續應用至血小板和肝酶正常。

4）終止妊娠時機：及時終止妊娠是HELLP綜合征的主要治療手段。對于病情較穩定、孕齡小于32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者，在嚴密監測孕婦和胎兒情況下，可考慮保守治療。保守治療時間的長短，應根據疾病對治療措施的反應，如經治療后患者癥狀改善，血壓控制在理想范圍，血小板停止下降并逐漸升高，肝酶降低，則可繼續保守治療到孕齡大于34周終止。反之在保守治療過程中，出現不能有效控制血壓、血小板持續下降、溶血性貧血進行性加重、肝酶進行性升高或出現其他嚴重并發癥，如胎盤早剝、DIC、急性腎功能衰竭等，則立即終止妊娠。對于伴有子抽搐或生命垂危的患者，不論孕周大小，均應立即終止妊娠。本研究中4例患者入院后行保守治療1～4 d，因出現病情變化予以及時終止妊娠，母兒預后良好。HELLP綜合征不是剖宮產的指征，但HELLP綜合征往往孕周小，病情重，宮頸條件差或合并其他并發癥，多以剖宮產終止妊娠。本研究中15例以剖宮產結束分娩，1例因孕29+2周死胎臨產在轉送途中陰道順產。

5）并發癥的防治：在HELLP綜合征中，1%～36%的患者會出現并發癥，如DIC、胎盤早剝、急性心功能衰竭、肝腎功能衰竭、肺水腫、肝被膜下出血和肝破裂等[6]。HELLP綜合征最嚴重的并發癥為肝被膜下出血破裂，一旦發生肝被膜下出血破裂，會引起大出血及凝血機制障礙，往往因來不及手術止血而導致孕產婦死亡。本組患者中有1例合并肝被膜下出血，因術前未發現，剖宮產術中發現肝被膜下出血，術中請外科醫生上臺結扎肝動脈止血，但術后因大量出血導致多臟器功能衰竭而死亡。對于合并有肝被膜下血腫的患者，筆者總結幾點經驗：①術前要有充分的評估，充分備血（紅細胞、新鮮冰凍血漿、血小板）；②聯系有經驗的外科醫生；③避免直接或間接對肝臟施加壓力，密切監測血液動力學變化；④積極支持治療并手術結扎肝動脈止血是降低HELLP綜合征患者肝被膜下出血破裂導致孕婦死亡的有效措施。對這種嚴重威脅生命的急危重癥，多科合作共同搶救是成功的重要因素。

2.4 預后

HELLP綜合征患者的預后與病情輕重及是否及時診治密切相關，約25%左右的HELLP綜合征患者可發展為DIC、胎盤早剝、急性呼吸窘迫綜合征和肝、腎功能衰竭；嬰兒的發病率和死亡率可達50%左右，與母親疾病嚴重程度有關，主要表現為宮內發育遲緩，呼吸窘迫綜合征；本病患者在分娩后的2～3 d大多數血液系統異?？苫謴?，只有血小板減少可維持1 周[7]。 M.Habli等[8]隨訪了 128 例 HELLP 綜合征患者，其中有53例再次妊娠，有24%患者再次并發HELLP綜合征。HELLP綜合征發病率雖較低，但母嬰圍產期發病率高，如能早期診斷及時處理可改善預后。

[1] 朱毓純，楊慧霞.HELLP綜合征診斷和處理的循證進展[J].實用婦產科雜志，2010，26（4）：257-259.

[2] 豐有吉，沈鏗.婦產科學[M].北京：人民衛生出版社，2005：82-84.

[3] Rahaman T M，Wendon J.Severe hepatic dysfunction in pregnancy[J].Q J Med，2002，95（6）：343-357.

[5] 邵嘉申，徐先明.HELLP綜合征 9例臨床分析[J].實用婦產科雜志，2009，25（9）：572-573.

[6] 沈卓娜，張秋實.妊娠期高血壓疾病并發HELLP綜合征29例臨床分析[J].中國實用婦科與產科雜志，2005，21（5）：291-293.

[7] 李雪艷.HELLP綜合征的診治經驗[J].中國醫學科學院學報，2010，32（5）：588-589.

[8] Habli M，Eftekhari N，Wiebracht E，et al.Long-term maternal and subsequent pregnancy outcomes 5 years after hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplatelets（HELLP）syndrome[J].Am J Obstect Gynecol，2009，201（4）：ele5.