股骨近端纖維結構不良的手術治療

馬小軍 孫偉 李國東 劉俊健 張帆 蔡鄭東

（上海市第十人民醫院，同濟大學附屬第十人民醫院骨科，上海 200072）

纖維結構不良是一種以纖維、骨組織的類腫瘤增生為特點的非遺傳性疾病，又稱為骨纖維異樣增殖癥。該病按部位可分為單骨型和多骨型，好發于股骨近側段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折為臨床特點，嚴重影響患肢功能，甚至致殘。現對我院收治的12例股骨近端纖維結構不良患者的臨床資料進行回顧分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2007年2月—2011年1月上海市第十人民醫院骨科收治股骨近端纖維結構不良患者12例，其中男性5例，女性7例；年齡8～50歲，平均22歲；病程4個月～10年，平均2.3年；單側患病11例，雙側患病1例。其中伴髖內翻3例，股頸干角95°～120°，平均110°，股骨相對長度較對側短縮2.0～4.5 cm，平均3.2 cm。12例患者中，2例有病理性骨折史，2例有外院手術史。所有患者入院時均有髖部疼痛及行走困難的臨床表現，其中4例需扶雙拐行走，2例扶單杖行走，2例因病理性骨折不能行走，4例為不扶杖跛行。

1.2 手術方法

1.2.1 術前計劃 根據術前患側股骨全長正側位X線片制作模板，在模板上模擬預矯正畸形及內固定置入的位置。單純髖內翻者，采用單處轉子下圓頂截骨，截骨平面一般選擇轉子下區，要求術前髖內翻的頸干角為95°～120°。本組病例術前頸干角平均110°，若股骨破壞較重、股骨矩已被破壞、骨質較差，截骨時應采用內移外翻截骨的方法。轉子下圓頂截骨以鋼板內固定為首選。

1.2.2 手術方法 患者取健側臥位，采用股骨上段外側直切口入路，顯露目的截骨區，按照術前計劃于轉子下區圓頂截骨，盡量保護截骨周圍軟組織及骨膜，用刮匙或球形磨鉆去除髓腔內病變組織。在持續牽引狀態下試行復位，行轉子下圓頂截骨后，可見骨力恢復（見圖1），恢復股骨生理軸線后，植入同種異體骨于骨缺損區，用鋼板螺釘內固定。3例股骨近端病變范圍小、骨強度佳的采用刮除病變、植骨治療；6例病變范圍大、骨強度不佳的采用刮除病變、植骨、內固定治療；3例病變范圍大、骨強度不佳伴髖內翻者同時行轉子下圓頂截骨矯形。術中應注意：（1）內翻嚴重者復位時對合如欠佳，可松解臀中肌及周圍攣縮組織；（2）由于重度內翻患者常伴有股骨頸前傾角改變及股骨軸線旋轉，截骨時應注意矯正；（3）置入鋼板內固定時應注意近端鎖釘注入股骨頸內的位置。

1.2.3 術后處理 術后應用抗生素1～3 d，術后24～36 h拔除引流管后即開始行股四頭肌等長收縮鍛煉及髖膝關節被動活動。采用單純病灶刮除、打壓式植骨者術后2周患肢可負重行走，術后長腿石膏托外固定3～6個月，待植骨區愈合后可扶助行器患肢部分負重行走；采用刮除病變、打壓式植骨聯合內固定者術后2周患肢可行直腿抬高鍛煉，術后4～6周扶助行器患肢部分負重行走。所有患者術后l、3、6、12個月X線定期隨訪。

圖1 轉子下圓頂截骨矯形示意圖

2 結 果

12例患者隨訪6個月～3年，平均2.5年。術后X線顯示：所有植骨區于術后3個月均有不同程度的吸收，術后10～14個月吸收最明顯，骨質量和骨強度均較原病骨明顯提高。3例刮除病變、植骨的患者中，2例術后復發，經再次刮除病變、植骨、重建釘內固定后治愈；6例刮除病變、植骨聯合內固定的患者中，1例復發并再次手術。3例髖內翻者的股骨力線幾乎完全矯正，其股頸干角矯正后≥120°（圖2A、B），股骨相對長度矯正后較術前延長2.0～3.6 cm，平均2.7 cm，股骨圓頂截骨手術后股骨表現為骨性愈合，Harris髖關節功能評分為85～98分。2例髖內翻患者術后可自行料理生活，1例術后1年可扶單拐跛行。術后10例患者步態正常，1例扶單拐行走，1例可不扶拐跛行。9例疼痛消失，3例疼痛明顯減輕。

圖2 股骨近端纖維結構不良伴有髖內翻患者手術前后的X線片

3 討 論

股骨纖維結構不良伴重度髖和（或）股內翻畸形是骨腫瘤外科治療的難題，股骨纖維結構不良會損害股骨解剖結構，改變生物力學強度。骨纖維結構不良患者持續的負重和髖周肌肉的牽拉易造成股骨病理骨折和髖內翻加劇、患髖疼痛，致殘率較高。要處理好股骨纖維結構不良伴重度髖和（或）股內翻畸形，就要解決：（1）骨強度和骨愈合；（2）股骨解剖結構和生物力線矯正；（3）防止病理性骨折。

病灶刮除和植骨是治療股骨纖維結構不良的主要方法，但對病變廣泛且伴有嚴重畸形者效果較差。牛曉輝等[1]對98例四肢纖維結構不良患者的臨床資料進行分析后認為，對于伴有嚴重髖內翻的患者需行截骨矯正手術，以利于直視下徹底刮除病變，降低術后復發率。Chen等[2]報告，通過截骨矯形并采用動力髖螺釘內固定術矯正髖內翻畸形2例，患者達到了一期愈合，疼痛完全緩解。

為了防止股骨纖維結構不良者術后截骨區因應力集中導致再骨折，一些學者采用了內移截骨或外翻截骨的方法。Guille等[3]報告，22個股骨近段纖維結構不良患者采用轉子下內移截骨，對伴有內翻畸形者同時行外翻截骨，結果內移外翻截骨可減輕應力集中，防止病理骨折發生，改善步態及穩定性，能有效防止畸形進一步加重。

Guille等[3]認為，對于內翻超過100°的病例，疾病早期應進行外翻截骨內固定來糾正力線，股骨頸的內固定物要盡量達到股骨頭或穿過骺板，如果病變累及股矩或病灶較大而不能采用內固定時，應同時行McMurray內移截骨術，截骨時應注意防止術后頸干角的丟失。Freeman等[4]對6例累及股骨近端的纖維結構不良病例進行了復合截骨Zickel針固定，隨訪34.5個月發現，髖內翻沒有加重。Ippolito等[5]建議，對病變范圍大、波及整個股骨近端纖維結構不良的患者，直接采用股骨重建髓內針固定技術，此舉可長期保持纖維結構穩定性，防止骨折和嚴重畸形，而不需要處理病變本身。

本研究中的3例髖內翻患者骨頸干角術前平均100°，術后均大于120°，股骨相對長度矯正后較術前延長2.0～3.6 cm，平均2.7 cm；患者疼痛消失，步態正常。我們認為，內翻頸干角（髖內翻＋股內翻）若小于120°應盡量作截骨矯正以恢復其生物力，以防止病理性骨折及改善患肢功能。

我們對合并嚴重彎曲畸形的股骨近端纖維結構不良采用一期截骨刮除病灶矯形，聯合應用植骨和股骨近端圓頂截骨矯形內固定，有以下優點：（1）一期截骨能在直視下徹底刮除病灶，同時矯正嚴重彎曲。一般來說，對良性骨腫瘤的刮除多采用骨開窗法，但對于體積較大的病灶，開窗法刮除因視野有限，病灶刮除常不徹底，這是導致日后腫瘤復發的主要原因之一。我們采用的經股骨粗隆部的截骨法，直接暴露骨腔，在直視下能看清病變，易將病變徹底清除，減少了復發的可能性。截骨時去除了原先彎曲股骨的前外側部分，復位后能使股骨干恢復原來的形狀，達到矯正的目的；（2）截骨有利于增加患肢的長度并改善骨功能。骨纖維結構不良伴嚴重彎曲畸形者，其患肢相對較短，行走時都有不同程度的跛行。通過手術截骨，使原先嚴重彎曲的股骨變直后，相對增加了患肢的長度，使患者術后的步態恢復正常。但需注意的是，術中必須和健側下肢對比，以防矯枉過正，使患肢長于健側；（3）將原來分為二期的手術一期完成。這是該手術的一個創新之處，一期截骨刮除瘤體和矯形手術合二為一，不僅減少了患者的痛苦，還節省了醫療費用。

病灶刮除、植骨是治療股骨近端骨的纖維結構不良的常用治療手段，如果患者出現骨質疏松，更應采用內固定。我們期待有一種促進纖維結構不良病變區正常骨化的方法。

[1]牛曉輝，王臻，黃耀添，等.98例四肢骨纖維結構不良臨床分析[J].中國矯形外科雜志，1998，5（4）：329-332.

[2]Chen WJ，Chen WM，Chiang CC，et al.Shepherd’s crook deformity of polyostotic fibrous dysplasia treated with corrective osteotomy and dynamic hip screw[J].J Chin Med Assoc，2005，68（7）：343-346.

[3]GuilleJT，Kumar SJ，MacEwen GD.Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur.Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment[J].J Bone Joint Surg Am，1998，80（5）：648-658.

[4]Freeman BH，Bray EW，Meyer LC.Multiple osteotomies with Zickel nail fixation for polyostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur[J].J Bone Joint Surg Am，1987，69（5）：691-698.

[5]Ippolito E，Bray EW，Corsi A，et al.Natural history and treatment fibrous dysplasia of bone.A amultieenter clinical pathologic study promoted by the European Pediatric Oabopaedie Society[J].Journal of Pediatric Orthopaedics，2003，12（3）：155-177.