川崎病伴有冠狀動(dòng)脈瘤治療方法與療效研究

王勛

(湖南省兒童醫(yī)院 長(zhǎng)沙 410007)

川崎病(Kawasaki disease,KD),也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)[1],是一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎,是兒科常見(jiàn)的急性、發(fā)熱性、出疹性疾病。我科室對(duì)近5年的非典型川崎病伴有冠狀動(dòng)脈瘤患兒共計(jì)21例進(jìn)行了診治,現(xiàn)將報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選自我院心內(nèi)科2006年1月至2011年1月收治的21例川崎病患兒,其中男14例,女7例,年齡8個(gè)月～4歲,平均年齡1.3歲。患兒入院時(shí)臨床特點(diǎn)為:發(fā)熱持續(xù)1周以上,伴眼結(jié)膜充血、口腔咽部黏膜充血,唇紅干燥有皸裂、楊梅舌、皮疹、淋巴結(jié)腫大、手足硬腫指趾膜狀脫皮。出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎1例,腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

1.2 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1)發(fā)熱持續(xù)5d以上。(2)雙側(cè)眼球結(jié)膜充血。(3)口腔表現(xiàn):口唇潮紅、楊梅舌,口腔咽部黏膜彌漫性充血。(4)不定形皮疹。(5)四肢末端變化:(急性期)手足硬性水腫,掌跖及指、趾端紅斑；(恢復(fù)期)甲床皮膚移行處膜樣脫皮。

1.3 非典型KD的診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)或3項(xiàng),但在病程中UCG證明有冠狀動(dòng)脈瘤。

1.4 影像科診斷

川崎病采用PH Sonos-5500彩色多普勒超聲診斷儀,探頭頻率2～4MHz。患兒平臥位或左側(cè)臥位,常規(guī)檢查心臟各標(biāo)準(zhǔn)切面,觀察心臟大小及形態(tài),重點(diǎn)測(cè)量雙側(cè)冠狀動(dòng)脈及其分支的內(nèi)徑,管腔及內(nèi)膜等情況。測(cè)量舒張期冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑,即管腔內(nèi)緣之間的距離,應(yīng)避免分支處測(cè)量。管腔局部增寬,大于鄰近部位1.5倍時(shí)為瘤形成。

1.5 治療方法

美國(guó)心臟協(xié)會(huì)(AHA)提出川崎病患兒全部均使用靜脈用丙種球蛋白(IVGG)療法。耐IVGG治療轉(zhuǎn)入B組。

1.5.1 IVGG應(yīng)用(A組) 治療時(shí)機(jī)推薦在10d內(nèi)越早治療效果越好。

方法(1):400mg/kg.d,連用5d(退熱慢,CAL發(fā)生率下降不顯著)；

方法(2):2g/(kg.d),單次應(yīng)用加ASA(建議IVGG 1g/(kg.4h)內(nèi)滴完,間隔4h再滴入1g/(kg.4h)內(nèi)滴完)CAL發(fā)生率下降至2%～4%。

1.5.2 潑尼松龍與IVGG聯(lián)合療法(B組) 甲潑尼龍:靜脈注射劑量2mg/kg.d,分3次注入,IVGG追加須用(1～2g/kg),同時(shí)使用ASA和潘生丁,合用治療后退熱,CRP明顯改善,甲潑尼龍改口服,每間隔1周劑量減半,總療程3周。合用24h內(nèi)或病程8d仍不退熱為超高危型,可選用烏司他丁治療。甲潑尼龍沖擊治療:30mg/(kg.d),1～3d。

1.6 出院治療

每天應(yīng)口服ASA 3～5mg/(kg.d)治療,直到冠脈瘤消失,冠脈瘤消退多發(fā)生在病后1～2年。對(duì)于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病1年后仍不消退者,升入初中后建議每2～5年行1次負(fù)荷ECG,并持續(xù)服用ASA或其他抗血小板藥物治療。

1.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS 16.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示,組間比較使用ANOVA方差分析,計(jì)數(shù)資料采用卡方(χ2)檢驗(yàn)。以P＜0.05為有顯著性差異,P＜0.01為有極顯著性差異。

2 研究結(jié)果

所有的納入研究范疇的21例患兒尿沉渣可見(jiàn)白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見(jiàn)多種改變,以ST段和T波波異常多見(jiàn),也可顯示P-R、Q-R間期延長(zhǎng),異常Q波及心律紊亂。我們?cè)谘芯窟^(guò)程中,將3級(jí)的管狀動(dòng)脈瘤患兒排除在外,因?yàn)榛純簝H1例,有明顯臨床癥狀,采用了內(nèi)膜剝脫、血栓清除、瘤體成形及冠脈搭橋等外科干預(yù)方法,結(jié)合術(shù)后抗凝及免疫治療。術(shù)后30d出院后采用長(zhǎng)期服用ASA 3～5mg/(kg.d)+華法林抗凝治療。其他的20例患兒,有12例耐IVGG而轉(zhuǎn)入B組。從A組和B組之間治療后的輔助檢查結(jié)果來(lái)看:PLT、ALB、GLB、TNF-α的t值分別為3.72、2.31、1.99、2.43,P值均＜0.05；血沉、WBC、LC、Hb、CRP的t值分別為1.63、0.82、1.72、0.27、0.25,P值均＞0.05。

3 討論

我們的研究結(jié)果顯示:(1)治療前,川崎病冠脈瘤的患兒急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高,核左移。過(guò)半數(shù)病人可見(jiàn)輕度貧血。血沉明顯增快,球蛋白升高,血小板增多。血液呈高凝狀態(tài)。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正常或稍高。二維超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤。(2)在A組和B組具有可比性的前提下研究發(fā)現(xiàn):患兒治療后的一般狀況、輔助檢查、冠狀動(dòng)脈瘤的相關(guān)研究來(lái)看是B組的結(jié)果優(yōu)于A組,且在皮疹、四肢末端變化、淋巴結(jié)腫大、復(fù)發(fā)或死亡、PLT、ALB、GLB、TNF-α、RCA/AoA、冠脈瘤2級(jí)、異常改變、冠脈瘤消失之間的差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

表1 冠狀動(dòng)脈瘤的分級(jí)

[1] 連杰.川崎病心臟病變超聲心動(dòng)圖診斷的價(jià)值[J].中華醫(yī)學(xué)會(huì)第10次全國(guó)超聲醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[A].2009:543～544.