錢維加,陸永建
(1.江門市第二人民醫院 外科,廣東 江門529000;2.廣州醫學院 神經科學研究所,廣東 廣州510260)
兒童顱內蛛網膜囊腫較少見。顱內蛛網膜囊腫占顱內占位性病變的1%[1]。現將我院1992年6月—2011年6月期間收治的兒童顱內蛛網膜囊腫23例報告如下。
男14例,女9例。年齡2~15歲,平均年齡8歲6個月,有外傷史2例,病程最短3個月,最長7年。
頭痛、嘔吐15例,行走不穩3例,視物不清1例,癲癇抽搐2例。囊腫部位:最多為顱中窩側裂池囊腫10例,視交叉池1例,枕大池2例,橋腦前池1例,透明隔1例。
23例全部經CT掃描,囊腫呈低密度灶與腦脊液密度完全均勻一致,無增強現象,增強均無法顯示囊壁,CT值為7~14Hu。MRI檢查21例,囊腫在T1加權圖像上表現為低信號,T2加權圖像上為高信號,與腦脊液信號完全一致。23例全部行顱骨平片檢查,發現顳骨鱗部或枕骨鱗部隆起、變薄10例,癲癇發作2例,經腦電圖檢查,示局限性棘波慢波。
23例病理見囊壁內含纖維組織,有白細胞和淋巴細胞浸潤,符合增厚蛛網膜組織,未見上皮細胞和腫瘤細胞。
全組23例中15例囊腫全切除,囊腫大部分切除加腦池交通術2例,囊腫大部分切除加腦室、腦池、腹腔分流術5例。全組無死亡病例。術后23例1~4年隨訪,全部恢復良好,2例癲癇發作術后繼續服用抗癲癇藥物控制,再無發作。術后3個月至1年復查頭顱CT 23例,顱內囊腫均消失,其中18例可見腦組織原受壓萎縮處現腦組織恢復原位。
大多作者認為顱內蛛網膜囊腫的病因分為原發性和繼發性兩種[2,3]。原發性一般為先天性,由于發生異常而形成囊腫,或者胚胎發育期室管膜或脈絡叢組織異位于蛛網膜下腔阻塞腦脊液致循環障礙。本組23例兒童顱內蛛網膜囊腫,大多數為先天性。繼發性多為顱腦損傷,顱內炎癥,腦手術等。本組中2例曾在出生時難產而使用過產鉗,有可疑腦外傷史。
臨床特點、診斷:兒童顱內蛛網膜囊腫,多為家長發現其兒童行為異常而就診。表現為生長發育的障礙,頭部局部的異常隆起,頭圍增大,抽搐,有嘔吐,行走不穩,視物不清或行為異常,故對兒童期生長發育過程中的異常情況,需多加注意仔細檢查。顱內蛛網膜囊腫的診斷,主要依靠頭顱CT、MRI確診。主要征象顯示與腦脊液相同的低密度影像,在外側裂顳葉多為特征性的四角形影像,后顱窩常在第四腦室有圓形的影像。根據臨床表現及影像學檢查,多能確診,本組23例術前已確診。
通過對23例兒童顱內蛛網膜囊腫的手術治療,認為:①顱內高壓癥狀明顯;②顱內有出血及囊內有出血;③癲癇頻繁發作;④有局灶性神經系統體征[4,5]。具有上述指征者,為手術適應證,可考慮手術治療。本組23例均具有以上指征。對于無癥狀或癥狀不明顯的顱內蛛網膜囊腫的治療,目前還存在爭議[6,7]。大多數作者認為,無癥狀顱內蛛網膜囊腫可不施行手術。理由是少數顱內蛛網膜囊腫患者,由于囊腫與蛛網膜下腔存在交通口或者囊腫破入周圍腦池和蛛網膜下腔,使囊液自發性吸收,癥狀可自行消失,同時手術并非完全有效,且有手術的危險性和復發的可能。但有作者認為,現代手術的技巧可使手術做得完善,同時顱內蛛網膜囊腫有潛在性擴大和囊內出血的可能,待出現癥狀后才手術,對兒童的生長發育及術后的恢復具有不可低估的損害。
顱內蛛網膜囊腫目前常用的手術方式有[8]:①開顱囊腫全切除;②開顱囊腫部分切除,囊腔與周圍腦池交通術;③囊腔—腹腔分流術。兒童顱內蛛網膜囊腫大多為側裂處,全切除囊腫的機會較高,應首選全切除。具有顱內壓增高的先天性蛛網膜囊腫以手術切除為佳[9]。本組15例均全切除,切除囊腫的表面部分,分離四周的粘連,使囊腫與蛛網膜下腔溝通,打開蛛網膜下腔,這是手術成功的關鍵,其余8例行囊腫大部分切除加交通術及腹腔分流術。作者認為:對囊腫應首選全切除,因兒童術后仍有受壓的腦組織恢復的可能,不能全切除應爭取大部分切除,充分擴大蛛網膜下腔口,建立確實的交通口通道,盡量避免行囊腫腹腔分流術,原因是兒童處于生長發育期,年齡愈小的兒童愈應避免,以免增加第二次再手術的可能。
顱內蛛網膜囊腫與蛛網膜不相通,不參加腦脊液循環是本病的特點。作者認為,手術使顱內蛛網膜囊腫內的囊液流出,囊腫消失是保證手術成功的關鍵。兒童因顱骨及硬腦均較薄,手術時應注意:①剪開硬腦膜時勿將囊腫壁剪破,盡可能保持囊腫的完整性以爭取全切除;②充分切開內囊壁,打開顱內囊腔與周圍腦池的交通,充分引流囊液;③囊腔內必須沖洗干凈,以免發生囊腔與腦池交通口及分流管的阻塞;④緩慢放出囊液,避免病灶側腦塌陷,橋靜脈斷裂而致同側硬膜下血腫。
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