腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤1例

王軍羽 安 偉 臧崇森 張永瑞 金美善 宋志宇

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院泌尿系統(tǒng)疾病診治中心，吉林 長(zhǎng)春 130021)

1 病歷摘要

患者男性，58歲，因間斷右側(cè)腰痛1年半，加重3個(gè)月，腎臟CT發(fā)現(xiàn)右腎占位5 d入院。既往無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)肉眼血尿。查體：未見專科陽(yáng)性體征。腎臟多排CT三期增強(qiáng)顯示：右腎體積增大，形態(tài)欠規(guī)整，右腎中下部外側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)見團(tuán)塊樣軟組織密度影，邊界尚清，大小約5.7 cm×4.9 cm，病灶內(nèi)密度不均，增強(qiáng)掃描可見不規(guī)則形強(qiáng)化，病變局部與鄰近腎盞分界不清，并向外突出于腎臟輪廓外(圖1)。根據(jù)病史及CT檢查考慮腎臟惡性腫瘤可能性較大，于2011年2月25日經(jīng)腰行腹腔鏡下腎癌根治術(shù)，術(shù)后見右腎中部有一直徑約為4.5 cm大小的黃色瘤體，包膜完整，與周圍組織界限清楚，腎臟動(dòng)靜脈及淋巴未見異常，術(shù)后病理回報(bào)結(jié)果顯示：右側(cè)腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤(Renal oncocytoma，RO)。

2 結(jié)果與討論

RO是發(fā)生于腎近曲小管的良性腫瘤，亦有報(bào)道其組織源于腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管，大約占成人腎實(shí)質(zhì)性腫物的5%，由于在術(shù)前很難與常見的腎細(xì)胞腫瘤鑒別，故術(shù)前常常以腎惡性腫瘤治療。該病常見于60～70歲的老年人，65歲為高峰，男女發(fā)病率為2∶1，患者多無(wú)明顯臨床癥狀，常常因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)中下腹及肋腹巨大包塊而就診，亦有患者因其他癥狀就診而偶然發(fā)現(xiàn)，例如因高血壓、血尿及腹部疼痛等檢查而發(fā)現(xiàn)。基因?qū)W發(fā)現(xiàn)此病的發(fā)生常與1號(hào)染色體、Y染色體及11q13斷裂區(qū)域的平衡轉(zhuǎn)位相關(guān)〔1〕。目前全球報(bào)道此病僅千余例，國(guó)內(nèi)報(bào)道不足百例，是臨床極為少見的病例，臨床常常因術(shù)前以腎臟惡性腫瘤而行腎癌根治術(shù)，故應(yīng)引起重視〔2～4〕。

此病的臨床表現(xiàn)多不典型，多數(shù)患者因發(fā)現(xiàn)脅腹部包塊行影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)，也可以為腫瘤包塊壓迫周圍組織出現(xiàn)腹部疼痛而就診，或者因?yàn)槟[瘤導(dǎo)致腎臟異常分泌血管緊張素而導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓或腫塊壓迫正常腎臟組織而出現(xiàn)腎臟的出血或者壞死導(dǎo)致血尿而發(fā)現(xiàn)。術(shù)前患者一般情況大多良好，無(wú)惡病質(zhì)的表現(xiàn)，單從臨床癥狀無(wú)特異表現(xiàn)，難以與常見腎臟惡性腫瘤鑒別。

RO影像學(xué)特點(diǎn)與腎細(xì)胞癌難以分辨，常顯示為大小不等的腎臟占位病變，臨床多以CT檢查結(jié)果作為影像學(xué)參考的主要證據(jù)，對(duì)此病診斷具有重要意義〔2，3〕，典型的CT表現(xiàn)為中心性，常提示為分界清楚的腫瘤。在CT平掃下見低密度或等密度影，與周圍組織界限清楚;增強(qiáng)CT后特點(diǎn)：腫瘤直徑較小者可表現(xiàn)為異質(zhì)性增加，但通常在瘤體較大者表現(xiàn)明顯;約1/3的患者可見中心衛(wèi)星型非增強(qiáng)瘢痕。MRI顯示，在T1下與腎皮質(zhì)比較成低信號(hào);T2下與腎皮質(zhì)比較則成高信號(hào)。衛(wèi)星瘢痕，腎靜脈常常顯影良好，而腎細(xì)胞癌常有轉(zhuǎn)移或者鄰近組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)。腎盂靜脈造影常常表現(xiàn)為規(guī)則的占位病變;腹部超聲檢查常呈圓形實(shí)性回聲，偶可見中心性瘢痕。B超檢查結(jié)果意義不大，但有學(xué)者提出在高度懷疑此病時(shí)，可在超聲引導(dǎo)下行穿刺活檢，以提高診斷陽(yáng)性率及減少術(shù)前的誤診。本病CT表現(xiàn)為：右腎體積增大，形態(tài)欠規(guī)整，右腎中下部外側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)見團(tuán)塊樣軟組織密度影，邊界尚清，大小約5.7 cm×4.9 cm，病灶內(nèi)密度不均，增強(qiáng)掃描可見不規(guī)則形強(qiáng)化，病變局部與鄰近腎盞分界不清，并向外突出于腎臟輪廓外，右腎靜脈管腔內(nèi)未見明顯異常密度影，右側(cè)腎盂及上段輸尿管未見擴(kuò)張。腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。左腎未見明顯異常。見圖1。

圖1 患者腎臟CT

RO大體標(biāo)本與腎皮質(zhì)類似，呈棕褐色或深褐色(紅褐色)，往往由于正常腎實(shí)質(zhì)受限而形成假包膜，大約20%的患者可見出血但無(wú)壞死表現(xiàn)。鏡下呈多樣性表現(xiàn)，大多數(shù)腫瘤細(xì)胞呈現(xiàn)結(jié)構(gòu)緊密的筑巢樣和由小血管間斷大小不一細(xì)胞核。通常筑巢樣的、不均一的細(xì)胞核位于少細(xì)胞的透明基質(zhì)中。根據(jù)鏡下特點(diǎn)可有3種類型：實(shí)性片狀、腺泡狀和混合型。實(shí)性片狀型：最為常見，筑巢樣的、不均一的細(xì)胞核被薄皮毛細(xì)血管包繞，無(wú)基質(zhì)浸潤(rùn);腺泡狀型：由是酸性細(xì)胞胞質(zhì)排列的小腺管樣結(jié)構(gòu);混合型常為以上兩種的表現(xiàn)，可有鈣化灶等表現(xiàn)。總之，由于RO為良性腫瘤，故其鏡下未見病理性核分裂，也無(wú)組織分級(jí)。手術(shù)病理診斷是確證此病唯一的證據(jù)。本例的鏡下病理表現(xiàn)，低倍鏡下可見腫瘤由大小不等的腺管樣結(jié)構(gòu)及實(shí)性巢組成，胞質(zhì)嗜酸性(圖2A);腫瘤由大小不等的腺管樣結(jié)構(gòu)及實(shí)性巢組成，間質(zhì)成分較少(圖2B);瘤細(xì)胞胞漿嗜酸性;大多數(shù)腫瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，胞質(zhì)內(nèi)有較多嗜酸性顆粒，細(xì)胞核圓形、規(guī)則，染色質(zhì)均勻分布，核仁位于中央(圖2C);可見少數(shù)細(xì)胞胞質(zhì)稀少，核漿比升高，核染色質(zhì)深，未見分裂象。

圖2 患者鏡下病理表現(xiàn)

本病唯一的治愈方式為手術(shù)治療，傳統(tǒng)的手術(shù)治療方式為經(jīng)腹行患腎的切除，但由于創(chuàng)傷較大，且術(shù)后恢復(fù)慢。近來(lái)多數(shù)醫(yī)院采取腹腔鏡患腎切除，減少了術(shù)中出血，創(chuàng)傷較小，患者術(shù)后恢復(fù)快等。目前國(guó)內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為RO為良性腫瘤，有潛在惡變和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的可能，惡變與遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移常與將腎嫌色細(xì)胞癌誤診為RO，或兩者同時(shí)存在及病理取材不理想有關(guān)。但國(guó)外Trpkov等〔4〕通過對(duì)109例RO患者52個(gè)月的隨訪發(fā)現(xiàn)：無(wú)原發(fā)病灶復(fù)發(fā)，局部及遠(yuǎn)處無(wú)轉(zhuǎn)移，無(wú)明顯證據(jù)患者死于此病。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道〔5〕和Trpkov所見相同。本患者術(shù)后分別在6個(gè)月及1年隨診未見復(fù)發(fā)。

由于RO術(shù)前往往難以明確診斷，多以腎惡性腫瘤而行腎癌根治術(shù)，有學(xué)者建議根據(jù)患者的病情和CT表現(xiàn)可在超聲引導(dǎo)下行穿刺活檢或術(shù)中取少許瘤體送快速病理，以明確診斷，從而避免腎的誤切，但此法使得腫瘤種植的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，尚未在臨床中得到實(shí)際應(yīng)用。故當(dāng)增強(qiáng)CT見中心衛(wèi)星型非增強(qiáng)瘢痕時(shí)，應(yīng)高度懷疑此病。

1 Fuzesi L，Gunawan B，Braun S，et al.Cytogenetic analysis of 11 renal oncpcytomas：further evidence of structural rearrangements of 11q13 as a characteristic chromosomal anomaly〔J〕.Cancer Genet Cytogenet，1998;107(1)：1-6.

2 Neisius D，Braedel HU，Schindler E，et al.Computed tomographic and angiographic findings in renal oncocytoma〔J〕.Br J Radiol，1988;61(731)：101-9.

3 Levine E，Huntrkoon M.Computed tomography of renal oncocytoma〔J〕.Am J Roentgenol，1983;141(4)：741-6.

4 Trpkov K，Yilmaz A，Uzer D，et al.Renal oncocytoma revisited：a clinicopathological study of 109 cases with emphasis on problematic diagnostic features〔J〕.Histopathology，2010;57(6)：893-906.

5 潘進(jìn)勇，劉 淳，岳 明，等.腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤1例報(bào)道及國(guó)內(nèi)20年21例文獻(xiàn)分析〔J〕.中國(guó)腫瘤臨床，2002;29(9)：641-4.