38例腺垂體功能減退癥臨床分析

[摘要] 目的 探討腺垂體功能減退癥的臨床特征及治療方法。 方法 對(duì)我院收治的38例腺垂體功能減退癥進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。 結(jié)果 救治成功36例（94.7%），放棄1例，死亡1例。死亡原因：感染性休克 、MODS。 結(jié)論 腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜、多樣、特異性差，臨床診斷困難。該病一經(jīng)確診需長(zhǎng)期替代治療，延誤診治可導(dǎo)致垂體危象發(fā)生，影響患者生命。

[關(guān)鍵詞] 腺垂體功能減退癥；診療

[中圖分類號(hào)] R584.2 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2012）30-0137-02

The clinical analysis of 38 cases pituitary hypothyroidism

WANG Liping1，2 CHEN Kuisheng2

1. Department of Pathology，the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University， Henan Key Laboratory of Tumor Pathology，Zhengzhou 450052，China；2.The Third People’s Hospital of Luoyang City，Luoyang 471002，China

[Astract] Objective To explore the clinical features and treatment methods for pituitary hypofunction. Methods All 38 cases of pituitary hypofunction were retrospectively analyzed. Results A total of 36 cases were treated successfully（94.7%）， 1 case was given up，1 case was died.The cause of death was septic shock，MODS. Conclusion Anterior pituitary hypofunction is complicated clinical manifestations，diversity，poor specificity， clinical and diagnostic difficulties.This disease is confirmed need long-term replacement therapy，delayed diagnosis and treatment can lead to pituitary crisis， affect patients life.

[Key words] Anterior pituitary hypofunction；Diagnosis and treatment

腺垂體功能減退癥乃腺垂體受損后引起多種或單一的腺垂體激素分泌不足所致，發(fā)生于產(chǎn)后可稱席漢（sheehan）綜合征[1]。我院內(nèi)分泌科2001 年1 月～2010 年1 月共收治腺垂體功能減退癥38 例，現(xiàn)將臨床治療體會(huì)總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2001 年1 月～2010 年1 月共收治腺垂體功能減退癥38 例，均根據(jù)臨床癥狀、體征及有關(guān)垂體激素的測(cè)定而確診。其中男9 例， 女29 例， 年齡最小18 歲，最大73 歲，平均45.2 歲。病程為6 個(gè)月～28 年。其中合并垂體危象10例，精神異常3例，甲減黏液性水腫昏迷1例，癲癇1例，感染性休克合并多臟器功能障礙綜合征1例。

1.2 病因

由于產(chǎn)后大出血引起的席漢綜合征16 例（占42.10%），下丘腦垂體區(qū)腫瘤11 例（28.94%）， 顱腦外傷或頭頸部放療9 例（占23.68%），垂體卒中1例（占2.63%），無(wú)原因垂體萎縮1例（占2.63%）。

1.3 臨床表現(xiàn)

除病因相關(guān)表現(xiàn)外，表現(xiàn)為性欲減退或消失，陰毛、腋毛脫落， 部分眉毛脫落20 例，表現(xiàn)為畏寒、少汗、皮膚干燥、水腫、便秘、毛發(fā)脫落或稀疏、反應(yīng)遲鈍等18 例；厭食及頻繁惡心、嘔吐伴有低鈉血癥12例，貧血10例，嚴(yán)重貧血合并全身水腫1例，出現(xiàn)腹痛、腹瀉5例，因反應(yīng)淡漠、注意力記憶力減退誤診為老年癡呆2例。癲癇1例，感染性休克合并多臟器功能障礙綜合征1例，表現(xiàn)為垂體危象患者出現(xiàn)低血壓、低血鈉、循環(huán)衰竭以及低血糖6例，意識(shí)喪失等4 例。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

38例患者中低血鈉（110～126 mmol/L）32例，低血糖（1.0～3.5 mmol/L）26例，低血鉀（2.1～3.0 mmol/L）5例，血紅蛋白降低（70～90 g/L）10例。血促甲狀腺皮質(zhì)激素、血皮質(zhì)醇、24 h尿游離皮質(zhì)醇、促甲狀腺激素、T3、T4、FT3、FT4、促卵泡素、促黃體生成素、雌二醇、睪酮均降低。GH及胰島素樣生長(zhǎng)因子-Ⅰ（IHG-Ⅰ）水平多降低，PRL水平的變化因病因不同而異。

1.5誤診

38例腺垂體功能減退患者中出現(xiàn)誤診12例，誤診為低血糖3例，急性胃腸炎、低鉀血癥2例，老年癡呆癥2例，腎上腺皮質(zhì)功能減退1例，癲癇1例，貧血1例，低血壓休克1例，慢性胃炎、頑固性低鈉血癥1例。

2 結(jié)果

垂體危象者首先靜注50%葡萄糖40～60 mL，繼以10%葡萄糖500～1000 mL，內(nèi)加氫化考的松100～300 mg滴注，危象糾正后減量至生理劑量，一般是潑尼松5～7.5 mg替代治療，其他患者根據(jù)垂體激素缺乏不同均用相應(yīng)激素替代治療。38例患者經(jīng)積極治療，病情好轉(zhuǎn)36例，后長(zhǎng)期替代治療，死亡1例，死亡原因感染性休克、MODS，因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療1例。

3 討論

3.1 臨床表現(xiàn)

腺垂體功能減退主要表現(xiàn)為各個(gè)內(nèi)分泌靶器官的功能下降所導(dǎo)致的一系列綜合征。腺垂體有非常強(qiáng)的代償能力，功能減退的嚴(yán)重程度與垂體受損程度有關(guān)[2]。本組資料以產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)、性欲減退或消失（垂體-性腺軸），惡心、嘔吐、疲乏、無(wú)力、精神異常、低鈉血癥、低血糖（垂體-腎上腺軸），乏力、納差、貧血、反應(yīng)遲鈍（垂體-甲狀腺軸）表現(xiàn)就診多見(jiàn)。垂體危象多以低血糖及昏迷、低血壓、高熱、休克、黏液性水腫昏迷等就診多見(jiàn)。

3.2 誤診分析

腺垂體功能減退患者由于原發(fā)病不同及垂體損傷程度不同，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、特異性不強(qiáng)，病情輕重不一。除原發(fā)病嚴(yán)重或癥狀突出垂體瘤出現(xiàn)頭痛、視野缺損；顱腦外傷及放射性治療；以及產(chǎn)后無(wú)乳、閉經(jīng)能在專科及時(shí)就診外，在疾病早期或單一激素缺乏為主的患者，一部分以惡心嘔吐、腹瀉、低血糖、電解質(zhì)紊亂、精神不振、疲乏、貧血以及昏迷時(shí)就診于消化科、急診科、神經(jīng)內(nèi)科等，非專科醫(yī)生對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，忽視對(duì)月經(jīng)史、生育史的采集，只注意個(gè)別突出癥狀，以及診療思路局限，容易造成誤診、漏診。特別是老年人，由于多伴有心腦血管疾患，全身在臟器功能下降，思維反應(yīng)能力降低，出現(xiàn)神志淡漠、乏力、納差、惡心、貧血、低血糖等表現(xiàn)時(shí)，大多醫(yī)生歸其為老年人“正常生理改變”，缺乏進(jìn)一步的體檢和實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查，更容易誤診。因此，提高非專科醫(yī)師以及年輕醫(yī)師的整體診療水平，可減少誤診、漏診，及早改善患者預(yù)后。

3.3 治療

此病的治療主要是病因治療和激素替代治療[3]。原發(fā)病治療針對(duì)垂體占位病變采取手術(shù)、放射治療以解除腫瘤對(duì)垂體的壓迫，恢復(fù)垂體內(nèi)分泌功能。激素替代治療原則通常缺什么，補(bǔ)什么，模擬生理節(jié)律給藥，防止激素過(guò)量引發(fā)精神癥狀。激素替代順序首先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)充甲狀腺激素或兩種藥物同時(shí)補(bǔ)充以免加重腎上腺皮質(zhì)功能不足而誘發(fā)垂體危象。對(duì)有生理需要的患者可同時(shí)補(bǔ)充性激素，年輕女性給予人工周期治療，青年男性給予睪酮治療。對(duì)存在GH不足的成年患者給予替代治療，有助于減輕肥胖，增加骨密度，減輕動(dòng)脈粥樣硬化，降低發(fā)生心血管事件的風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量[4]。應(yīng)用激素替代治療過(guò)程中必須規(guī)律服藥，定期復(fù)查，避免擅自停藥，尤其是在發(fā)熱、腹瀉等應(yīng)激情況下，需要遵醫(yī)囑增加劑量。

垂體危象確診后，在針對(duì)誘因的預(yù)防和治療基礎(chǔ)上立即靜脈注射50%葡萄糖液40 mL以糾正低血糖，給予10%葡萄糖鹽水+氫化考的松100～300 mg，根據(jù)病情應(yīng)用1～3 d，病情好轉(zhuǎn)減量。循環(huán)衰竭型垂體危象患者失液、失鹽嚴(yán)重，應(yīng)盡快補(bǔ)足血容量。應(yīng)用晶體、膠體量、補(bǔ)液量及補(bǔ)液速度視失液程度及心功能而定。低溫型垂體危象應(yīng)加強(qiáng)保暖。此型多有嚴(yán)重的甲狀腺激素缺乏，宜補(bǔ)充甲狀腺激素[5]。優(yōu)甲樂(lè)作為首選，昏迷著可鼻飼給藥。在補(bǔ)充甲狀腺激素的同時(shí)給予適量氫化考的松，但劑量不宜多大。腺垂體功能減退癥患者發(fā)生垂體危象誘因多為感染，其次為自行停止激素替代治療。應(yīng)加強(qiáng)腺垂體減退患者的誘因控制及對(duì)癥支持治療，禁用嗎啡巴比妥類鎮(zhèn)靜劑、氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制劑及各種降糖藥，以防止誘發(fā)或加重昏迷。危象解除后應(yīng)堅(jiān)持替代治療[6]。

3.4預(yù)后

腺垂體功能減退患者及早就診、及早明確診斷，確診后規(guī)范、長(zhǎng)期替代治療，定期復(fù)查激素水平，在出現(xiàn)應(yīng)激情況下如高熱、感染、腹瀉等應(yīng)在專科醫(yī)師指導(dǎo)下合理調(diào)整激素劑量，病情可獲得好轉(zhuǎn)。

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（收稿日期：2012-08-23）