重型滲出性多型紅斑合并閉塞性細支氣管炎1例報告

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.07.288

病歷資料

患兒，男，2歲3個月，以“氣促3天，發熱、皮疹、口腔破潰2天”入院。緣于入院前3天出現氣促，無發紺，當地醫院予“頭孢唑肟、痰熱清、甲強龍、氨茶堿”等治療2天，氣促好轉，2天前出現發熱，最高達39.8℃，波動在38.5℃左右，2天前開始出現眼瞼浮腫，眼紅，伴膿性分泌物、睜眼困難，顏面部出現散在皮疹，后波及全身，高出皮膚表面，伴瘙癢，漸出現水泡，透明，隨后出現口唇及口腔內廣泛破潰，手足掌面出現散在紅色皮疹，指端無脫皮、硬腫，無關節酸痛。既往史：否認近期使用“抗癲癇藥物”病史，否認輸血史，余無特殊。入院查體：體溫38.8℃，神志尚清楚，精神倦怠，口吐黃白色泡沫痰，呼吸稍急促；全身皮膚散在皰疹，部分破潰結痂，以顏面為主，手足掌面可見散在紅色斑丘疹，雙側頸部可觸及數個腫大淋巴結，最大約1.0cm×0.8cm×10.5cm，活動度可，質中；頸軟，無抵抗，雙眼結膜充血明顯，見大量膿性分泌物，口唇及口腔內黏膜廣泛破潰，舌苔厚，口腔內可見大量膿性物，咽部及雙側扁桃體未能查看到；雙肺呼吸音粗，聞及大量散在痰鳴音及中小水泡音，未聞及干啰音；心率170次/分，律齊，心音尚有力，無雜音；腹平軟，肝脾肋下未及，肛周無脫皮、皮疹，肢端暖，未見紫花紋，神經系統未見陽性體征。

輔助檢查：超敏C反應蛋白123mg/L，血常規：白細胞總數15.1×109/L，嗜中性粒細胞比例54.5%，血紅蛋白99g/L，血小板總數593×109/L。肺炎支原體IgM 陰性。胸片：雙側肺野增多，雙肺內帶見片絮狀陰影。痰培養鑒定及藥敏：正常菌群(表葡+)，血培養無菌生長。D-二聚體341ng/ml，胸部CT：雙肺下葉“馬賽克”灌注，空氣潴留。ANA+ENA+抗ds-DNA：抗核抗體211IU/ml，天然SSA抗原(60kDa)+，重組Ro-52抗原(52)++。心肌酶+肝腎功電解質(20110513)：堿性磷酸酶202.3U/L，乳酸脫氫酶457U/L，鈣2.04mmol/L，免疫球蛋白+補體(20110514)：免疫球蛋白G 23.3g/L。降鈣素原檢測(20110420)：降鈣素原6.32ng/ml。

診斷及治療：①支氣管肺炎；②重型滲出性多形性紅斑，入院后給予心電監測、吸痰、吸氧、“泰能”抗感染、“甲強龍160mg/日”沖擊治療3天后逐步減量，共維持1周，并予奧美抑酸、“人免疫球蛋白”沖擊治療、“米力農”強心、“多巴胺”改善循環、“咪達唑侖”鎮靜、維生素C改善血管通透性等處理，利巴韋林滴眼液及金因舒滴眼液、碘必蘇交替滴眼，皮膚予紅霉素軟膏、凡士林紗布覆蓋等治療。患兒呼吸急促逐步好轉，體溫逐步下降，血氧飽和度正常，監測CRP逐步下降，血常規白細胞數稍高，皮疹逐步結痂、脫落，雙眼分泌物逐步減少，后雙眼能睜開，能進食，但患兒肺部啰音較難控制，復查胸片仍提示肺炎較明顯，多次痰培養未見明顯致病菌，予調整抗生素治療，行胸部CT提示馬賽克征(見圖1)，考慮閉塞性細支氣管炎，予第2療程丙球應用，同時加用“酚妥拉明”改善肺血循環，并配合霧化、補充葉酸、B族維生素等處理，并予強的松口服至出院。出院時皮疹基本消退，雙眼無膿性分泌物，呼吸稍促，肺部少許啰音，精神狀態良好，飲食正常。住院時間26天，隨訪2個月，患兒出現反復呼吸道感染3次，住院治療后好轉。

討 論

滲出性多型紅斑，又稱Stevens-hnsonndrome(SJS)，是一種與免疫有關的急性非化膿性炎癥，病死率達15%～25%［1］。其診斷標準：①發熱及患者全身情況嚴重；②皮膚損害為水腫性紅斑、水泡、大皰、血皰和瘀斑，能見典型的靶形損害；③黏膜損害廣泛而嚴重，包括口唇、舌、尿道、結膜等多處黏膜同時受累。本病的眼損害常是嚴重的，發生率高，表現為角膜炎、角膜潰瘍、黏連，形成疤痕導致失明［2］。該患兒結膜、口腔、尿道多處黏膜損害，且伴發熱，全身情況嚴重，符合上述的診斷標準。本病的治療首先去除病因，患兒于院外使用頭孢唑肟，不能完全排除藥物引起的，同時患兒入院時病情較危重，存在嚴重感染，CRP明顯升高，故在抗生素選擇上選擇碳稀霉希類抗生素，同時早期使用大劑量甲強龍遏制病情惡化，并加用免疫球蛋白。治療后，患兒氣促緩解，皮疹逐步消退，病情好轉，但患兒肺部啰音較難控制，且出現哮鳴音，復查胸片提示肺炎加重，行胸部CT可見馬賽克征，考慮合并閉塞性細支氣管炎，予繼續甲強龍及強的松口服等治療后復查好轉出院，隨訪1個月后再次出現咳嗽、氣促，診斷肺炎。根據患兒有滲出性多型紅斑，合并肺炎，經治療后病程1周左右出現哮鳴音及水泡音，結合胸部CT提示馬賽克征，臨床考慮“閉塞性細支氣管炎”，繼續甲強龍及強的松口服治療，病情好轉出院。

閉塞性細支氣管炎(BO)是由是多種原因導致的細支氣管腔內肉芽組織增生或細支氣管炎癥、纖維化而造成部分或完全性細支氣管或肺泡小管阻塞的一組臨床綜合征。目前認為在一些誘因如吸入損傷、藥物、病毒、肺炎支原體、細菌感染后，出現持續咳嗽、喘息或呼吸困難，胸部CT檢查有典型的表現如馬賽克灌注征支氣管擴張等，可臨床診斷［3］。有研究發現，1/3 SJS患兒有氣道上皮受損，可進一步發展成BO［4］。SJS并發的BO一般發生在病程的5天～10個月。直接征象為外周細支氣管壁增厚，細支氣管擴張伴分泌物滯留，表現為小葉中心性支氣管結節影；間接征象為外周細支氣管擴張、肺膨脹不全、肺密度明顯不均勻，高通氣與低通氣區混合(稱馬賽克灌注征)、氣體滯留征。馬賽克征即肺密度降低區與密度增高區鑲嵌分布，是小氣道損傷的最重要征象。目前還沒有公認的BO治療準則，主要是對癥支持。其中糖皮質激素治療存在爭議，有學者建議早期大劑量甲強龍可減少長期全身用藥的不良反應，其他治療包括支氣管擴張劑，合并感染使用抗生素，氧療、肺部理療等。

改變和氣道阻塞已經存在有關。因此，早期診治可能阻斷疾病進程。

參考文獻

1 吳娟，曾華松.重型滲出性多型紅斑合并哮喘持續狀態、肺閉鎖綜合征1例報告［J］.中華臨床免疫和變態反應雜志，2008，2.

2 王俠生，廖康煌，楊國亮.皮膚病學［M］.上海:上海科學技術出版社，2005:415.

3 Kim CK，Kim SW，Kim JS，et al.Bronchiolitis oblterans in the 1990s in Korea and the United States［J］.Chest，2001，120:11016.

4 Kamada N，Kinoshita K，Tognawa Y，et al.Chronic pulmonary complications associated with toxic epidermal necrolysis:report of a severe case with anti-Ro/SS-A and a review of the published work［J］.J Dermatol，2006，33:616.