450例室間隔膜部瘤的診斷與外科治療

【摘要】 目的 探討真性、假性室間隔膜部瘤的診斷和外科治療及其療效。方法 回顧性分析2005年1月-2011年10月我院對真性或假性室間隔膜部瘤450例行手術治療患者的資料，均在全麻中低溫體外循環下行心內直視修補術，并對424例患者進行術后隨訪。結果 超聲心動圖是術前診斷的主要手段，術中所見最后確定真性或假性膜部瘤，并采用不同的手術方法。450例患者手術治療無死亡，無合并癥。術后對424例膜部瘤患者隨訪4月-7年（平均4.3年），近期、遠期療效均滿意。結論 對于真假性膜部瘤患者均應行手術治療，手術中根據不同情況采用相應手術方式，其療效是滿意的。

【關鍵詞】 室間隔膜部瘤；假性室間隔膜部瘤；室間隔缺損；診斷；外科治療

室間隔膜部瘤是一種常見的先天性心臟病，對病人的血流動力學產生一定的影響。室間隔膜部瘤有真性和假性兩類[1]。二者在臨床表現上具有一定的相似性，但二者的病因、病理和手術治療各有特點。現將我院對450例膜部瘤的診治方法及結果總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2005年1月-2011年10月，我院共手術治療先天性室間隔缺損658例，其中室間隔膜部瘤450例（占68.4%）。真性組38例，男6例，女3例；年齡1.2-9歲。假性組412例，男226例，女186例；年齡0.5-38歲。450例患者的臨床表現與單純室間隔缺損相似，其中部分易患上呼吸道感染，并有不同程度的生長發育受限。查體見：均無紫紺及杵狀指，均于胸骨左緣2-4肋間可聞及II-IV/6級收縮期雜音，131例伴震顫。X線胸片示：兩肺紋理略增多，肺動脈段平直或輕度凸起。心電圖：78例呈電軸左偏，左心室肥大；66例不完全右束支傳導阻滯。超聲心動圖：均顯示膜部室間隔連續中斷（2-14mm），均有膜部瘤表現，彩色多普勒均可見左向右分流信號；其中53例合并卵圓孔未閉，32例合并永存左上腔，19例有中度三尖瓣反流，6例合并二尖瓣中度反流。均未行右心導管檢查及左心造影。

1.2 手術方法 全組病例均在全麻、淺中低溫體外循環行心內直視修補術。體外循環時間38-90min，平均47min；主動脈阻斷時間16-47min，平均21min。38例真性膜部瘤的形態學表現為：室間隔膜部組織薄弱、延長，形成囊袋樣，呈瘤狀物突向右室腔，長約6-8mm，基底部直徑10-14mm，囊袋頂部有2-6mm的分流口，囊袋與三尖瓣無粘連，室缺周邊由膜部組織和纖維結締組織構成。而412例假性膜部瘤表現為：室缺周邊由部分隔瓣和/或部分腱索構成，室缺分流口處與部分隔瓣組織粘連，局部纖維組織增生，向右心腔膨出，無真正向右心腔突出的囊袋壁。基底部為真正的室缺，直徑8-14mm，頂端可見2-5mm的分流口。術中根據瘤體大小、厚薄和基底寬度以不同的修補方法：真性組中10例瘤壁較厚，瘤囊較淺者，以帶墊片雙頭針滌綸線褥式縫合1-3針，且進針略深，縫至隔瓣根部，將內口關閉。其余28例瘤壁較薄，瘤囊較大者均先自破口向基底縱形剪開，暴露出室缺底部，切除部分瘤體，再以相應大小滌淪片或心包片修補室間隔缺損。假性膜部瘤中的62例沿分流口垂直或平行于三尖瓣環切開部分隔瓣，暴露室缺基底部，再以相應大小滌淪片或心包片修補室間隔缺損，并縫合被切開的隔瓣；其余350例均用2-4針帶墊片雙頭針滌綸線將基底部室缺邊緣與三尖瓣隔瓣根部直接縫合。合并卵圓孔未閉者給予直接縫合修補術，合并二、三尖瓣反流者行瓣膜成形術。

1.3 結果 全組病例術中、術后經過順利，無嚴重并發癥及死亡，均痊愈出院。424例得到隨訪（占94.2%），26例失訪（占5.8%），隨訪時間4月-7年，平均4年3個月。均心功能I級，無不適癥狀，無殘余分流性雜音，超聲心動圖復查376例，提示修補部位心內膜增厚、墊片處反光增強，未見殘余分流。

2 討 論

室間隔膜部瘤多發生于膜部或膜周部室缺的病人，室間隔膜部瘤分真性室間隔膜部瘤和假性室間隔膜部瘤。由于診斷技術水平及對室間隔膜部瘤的認識不同，室間隔膜部瘤術前易漏診。近年，隨著超聲心動圖的廣泛應用，室間隔膜部瘤的術前診斷率明顯提高，超聲心動圖可直觀顯示室間隔膜部向右心室瘤狀膨出，瘤體頂端可見缺損口，彩色多普勒可見通過頂端缺損口的左向右分流信號。同時外科醫師對室間隔膜部瘤的認識也有很大差異，導致不同作者報道室缺合并膜部瘤的發病率差別很大。國外有報道稱膜部小室缺77%可伴假性膜部瘤形成[3]，張玉順等報告的膜周部室間隔缺損伴膜部瘤形成者高達86%[4]。宋治遠等在對膜周部室間隔缺損進行介入治療研究中，發現有48.75%的患者合并有膜部瘤[5]。由此可見，膜周部室間隔缺損合并膜部瘤上在臨床非常常見。

2.1 發病機理 文獻報道認為，室間隔膜部瘤與膜周部室缺的自然閉合有密切關系。有報道認為，室間隔膜部瘤多發生于2歲以后，可以減少左向右分流量，使肺/體循環血流比下降，是2歲以后室缺縮小、關閉的重要機制[3]。文獻報道認為，室間隔真性膜部瘤的發生可能與下列因素有關[1-2]：①由于胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出；②膜部室間隔在自然閉合過程中，由于室間隔仍在發育，加之左室高壓而致囊袋狀變形。而假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合的一個過程，是因室缺高壓血流的沖擊，導致室缺周邊的心內膜纖維增生伴隔瓣、隔前瓣交界處及部分腱索不規則纖維增生并粘連融合而成，收縮期輕度凸向右室，形成囊袋狀。

2.2 診斷 術前明確診斷主要依靠超聲心動圖檢查和左室造影。超聲心動圖可見：真性膜部瘤在心尖四腔和五腔圖中可見近隔瓣處沿膜部室缺邊緣于收縮期呈囊袋狀向右室腔突起，于舒張期消失，囊袋呈類球形或錐形，直徑一般<2.5cm，長約1-2cm，囊壁薄而光滑，有或無分流口；假性膜部瘤則表現為在室間隔膜周部的半圓形不規則膨出，壁較厚，活動受限，粘連的隔瓣于收縮期輕度凸向右室腔。由于超聲心動圖的無創性，可反復檢查，一般都能確診，應列為首選診斷方法，僅特殊情況下需行左室造影檢查。

2.3 手術治療 不論真性與假性膜部瘤，都有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織的可能，并對心功能產生不同程度的影響，我們主張盡可能早期手術治療。

2.3.1 適應證 ①瘤體較小的室間隔膜部瘤，定期復查超聲心動圖，如瘤體增大者可考慮及時手術治療；②對于較大的膜部瘤，瘤壁極薄而欲破裂者，宜及時手術；③膜部瘤的分流口小于5mm者，5歲以前有自行閉合可能，5歲以后仍不能自行閉合時可行外科手術或介入封堵術；④合并右室流出道梗阻、主動脈瓣或三尖瓣關閉不全及其他心內畸形或并發癥者，應手術治療。對于假性膜部瘤的病例，如瘤體或分流口較小（小于5mm）、無癥狀及血流動力學改變者，可隨訪觀察，大部分可自行閉合而免于手術。

2.3.2 手術方法 總的原則是在直視下切除瘤體，修補室間隔缺損及矯治相關畸形，避免損傷周圍重要組織。對于真性膜部瘤，應剪開瘤囊，由內面確認室缺的真正邊緣大小，進行縫合修補，這樣可使修補牢固、準確：確認瘤囊和基底室缺邊緣，據其大小決定補片修補或直接縫合。基底較大者，切除瘤體后以相應大小補片修補；較小者則將瘤體折疊連續縫合，然后基底部墊片加固縫合。由于室間隔膜部較薄弱，不宜單做裂孔修補，否則膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，要用神經勾仔細探查分流口，而不是將腱索間粘連的裂孔或粘連團塊之間的間隙誤認為分流口進行縫合，從而遺漏真正的分流孔。大部分假性膜部瘤的瘤壁由部分增厚的三尖瓣結構共同組成，如不造成右室內梗阻則不必過多操作，僅需將基底部室缺邊緣縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即可。由于室缺周邊均有增生的纖維組織，只要進針勿過深，一般不會傷及傳導束。但是，在假性膜部瘤基部的三尖瓣或纖維組織比較薄弱時，直接縫合不夠牢固，易撕裂，提倡沿三尖瓣環平行或縱行切開隔瓣，暴露室缺底部，找到真正室缺邊緣，應用補片修補室缺，并隨時注意保護傳導束。縫至上緣時，注意不要進針太深，以免損傷主動脈瓣。修補室缺完畢，縫合切開的隔瓣，注意不要造成三尖瓣變形、三尖瓣關閉不全。復跳后常規探查三尖瓣，如有三尖瓣反流，行三尖瓣成形術。

參考文獻

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