嗜鉻細胞瘤25例臨床特點分析

【摘要】 目的 總結分析嗜鉻細胞瘤的臨床特點，提高嗜鉻細胞瘤的診治水平。方法 對25經病理證實為嗜鉻細胞瘤患者的病例資料進行回顧性分析。結果 非意外瘤20例，高血壓、血或尿去甲腎上腺素升高為其主要特點，意外瘤5例，臨床表現不典型，部分患者存在高血壓；腹部B超異常14/15例，CT異常25/25例，所有患者均行手術治療，良性嗜鉻細胞瘤21例，惡性嗜鉻細胞瘤4例；腎上腺原發腫瘤24例，腎上腺外腫瘤1例。結論 血、尿兒茶酚胺檢測、影像學檢查仍是嗜鉻細胞瘤首選的診斷方法，手術為根本的治療手段；對于高血壓患者，可行腹部B超以提高非典型嗜鉻細胞瘤的檢出率。

【關鍵詞】 嗜鉻細胞瘤；腎上腺腫瘤；高血壓

嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma，PA）是繼發性高血壓的重要原因之一，發病率較低，在高血壓患者中僅占0.1%-0.5%[1]；此外，部分患者癥狀不典型，僅在體檢或其他疾病檢查時偶然發現腎上腺意外瘤，易被漏診。為此，我們回顧分析了我院2007-2012年診收治的25例嗜鉻細胞瘤患者的臨床特點，以提高其診治水平。

1 對象和方法

1.1 研究對象 25例患者，年齡33-67歲，男19例，女6例。20例為非意外瘤的病例，其中4例為惡性PA，兩例伴有腎上腺外組織（骨、肝、淋巴結、后腹膜）的轉移。5例為腎上腺意外瘤。

1.2 方法 對25例PA患者的臨床資料進行歸納、分析。腎上腺意外瘤定義為沒有明顯腎上腺疾病的臨床表現，因非腎上腺疾病就診時經由影像學檢查意外發現的腎上腺占位。

1.3 統計學處理 應用SPSS13.0軟件統計，計量數據以χ±s表示，計數資料以百分率表示。

2 結 果

2.1 臨床特點分析 25例患者中，癥狀發生頻率依次為高血壓（80%，20例），最高血壓波動范圍140-220/80-120mmHg；其中，持續性高血壓伴陣發加重8例，陣發性高血壓4例，持續性高血壓7例，高血壓與低血壓交替發作1例。其次為心悸、頭暈（60%）。典型頭痛-心悸-多汗三聯征陽性率為36%，心律失常6例，其中4例為竇性心動過速，2例為交界性心動過速。癥狀發生頻率在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情況，詳見表1。

2.2 生化檢測 17例患者至少有一項血兒茶酚胺（CA）或24h尿CA升高。空腹血糖受損3例；糖耐量減低1例；糖尿病2例，術后3個月隨訪，空腹血糖受損、糖耐量減低中分別有2例、1例轉為正常，2例糖尿患者血糖仍達糖尿病診斷標準。住院期間檢測到低血鉀8例，最低血鉀2.6mmol/L，術后出院時均為正常。血、尿CA在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情況，詳見表2。

2.3 影像學檢查結果 腎上腺B超、CT、MRI檢測結果的陽性率分別為93.3%（14/15）、100%（25/25）、100%（4/4），4例行131I-MIBG檢測，1例有肺、骨、肝、淋巴結多處轉移、另一例轉移至后腹膜淋巴結。CT結果示瘤體最大者10cm×8cm×8cm，最小者2.5cm×2.2cm×1.5cm。瘤體的最大徑在非意外瘤患者和意外瘤患者中分別為5.4±2.2cm，6.0±2.5cm，兩組相比較無明顯差異（P>0.05）。

2.4 手術及病理結果 25例患者均行手術治療，經腹21例，經腹腔鏡手術4例，腎上腺原發腫瘤24例，左側13例，右側10例，雙側1例；腎上腺外1例，位于后腹膜。惡性PA4例。術后隨訪，仍有9例患者口服降壓藥維持治療。

3 討 論

PA起源于腎上腺髓質、交感神經節或其它部位的嗜鉻組織，該腫瘤可以釋放大量的兒茶酚胺，臨床表現為陣發性或持續性高血壓[1]。典型的臨床表現是血壓升高伴頭痛、心悸、出汗“三聯征”，但亦有部分患者臨床癥狀可不典型[2]。本研究中，80%的患者有高血壓，60%的患者出現心悸、頭暈，52%的患者具有不同程度的頭痛，24%的患者具有多汗或潮紅/蒼白癥狀。具有典型“三聯征”的患者僅占36%，提示在該癥的診斷中尤其要注意單一癥狀的出現。

生化檢測為PA的定性檢測，24h尿CA對PA的診斷敏感性為70-80%，特異性為80-90%[3]。對于PA，尤其是表現為持續性高血壓的患者與原發高血壓難以鑒別時，CA的檢測尤為重要。本研究中，存在任意一項血或尿CA升高的陽性率為67%。其次的生化異常為血糖升高，本研究中28%的患者出現血糖異常，并且術后血糖均有所改善，可能與瘤體分泌兒茶酚胺加速肝糖原和肌糖原分解，促進糖原異生有關，另外α2受體興奮后抑制胰島素釋放也是血糖升高的重要原因。另外，低血鉀也是PA的常見的生化異常，主要與CA促進鉀向細胞內轉移有關。

PA的影像學檢查主要包括B超、CT、MRI及131I-MIBG。B超的檢出率低于CT，另外，CT與MRI的分辨率相似，考慮到PA瘤體一般較大，所以兩者在檢出率上并無優劣。131I-MIBG是診斷PA特異性比較強的項目，盡管存在假陰性的可能，它可以對全身嗜鉻組織的特異性掃描，對腎上腺髓質外的PA至關重要。本研究中，B超的陽性檢出率略低于CT。腎上腺意外瘤或無癥狀的PA是本病診斷的一個難點，國外關于無癥狀PA的文獻多為個案報道[4-5]。本研究有5例意外瘤，其中3例血壓正常；與非意外瘤患者相比，該組患者缺乏典型的臨床表現，僅有頭暈（20%）、多汗（20%）、乏力（20%）不適，生化檢測時也不一定出現CA升高，提示腎上腺意外瘤患者，無論有無高血壓癥狀，有上述征象者應考慮PA存在的可能。意外PA患者在手術時可能出現致命的風險，因此，建議將腎上腺B超作為高血壓患者的常規檢查項目，盡可能地為無癥狀的PA的診療提供有價值的線索。

PA的最終診斷有賴于術后病理診斷。本研究中的有4例病理診斷為惡性，兩例出現腎上腺外轉移。惡性PA指在沒有嗜鉻組織的區域出現嗜鉻細胞（轉移灶），如淋巴結、肝、肺及骨等。血管內出現癌栓或腫瘤侵犯包膜及鄰近組織也常被認為是惡性的標志，腎上腺外PA惡性率更高。另外PA可為家族遺傳性，一般為常染色體顯性遺傳，可為單純的PA或作為多發性內分泌腺瘤Ⅱ型、神經纖維瘤病、von Hippel-Lindau病或家族性副神經節瘤等綜合征的表現之一[6]。盡管本研究未發現上述疾病，仍應在診斷PA時，對患者的家族史、其它腺體疾病進行相應的排查，以防漏診。總之，高血壓的出現與血、尿兒茶酚胺的異常升高仍是PA的主要臨床表現與生化異常，然而，隨著影像學檢查的普及，無癥狀或不典型的PA的發現率逐步升高，強烈提示臨床醫生對高血壓患者，尤其是起病年齡相對較輕者，應常規進行腎上腺影像學檢查，提高PA的早期檢出率，使更多的患者能夠得到及時治療。

參考文獻

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