肺母細胞瘤1例

【關鍵詞】 肺母細胞瘤

1 病例資料

男，20歲，咳嗽1月余，加重伴咯血一次，鮮紅色。無發(fā)熱，一般狀態(tài)可，無明顯消瘦，神經(jīng)系統(tǒng)未發(fā)現(xiàn)陽性體征。右下肺叩診實音，呼吸音低。胸部透視示右下肺腫塊。實驗室檢查無異常。

CT：右肺下葉外基底段見一橢圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑、無明顯分葉，內(nèi)可見兩個小裂隙樣低密度影，CT值15Hu。縱隔、肺門未見腫大淋巴結(jié)。診斷：右肺腫瘤，肺肉瘤可能性大。

手術(shù)所見：右肺下葉外基底段腫塊約7cm×5.7cm×4.5cm，橢圓形，無包膜。切面灰白色，質(zhì)稍硬，有壞死。

病理：鏡下腫瘤組織由腺管樣結(jié)構(gòu)的上皮成分和肉瘤樣間質(zhì)結(jié)構(gòu)組織混合而成，類似胚胎肺組織，壞死、出血明顯。診斷：肺母細胞瘤。

2 討 論

肺母細胞瘤為肺內(nèi)原發(fā)的惡性腫瘤，罕見，約占肺內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.25%-0.5%，發(fā)病年齡從2個月到77歲，男女比例約為3：1，生長迅速，年齡越大，預后越差。

肺母細胞瘤由肺內(nèi)未分化型多能性中胚層細胞演變而來。病理上具有纖維肉瘤或肌源性肉瘤樣結(jié)構(gòu)、胚胎肺組織等多樣表現(xiàn)[1]。腫瘤呈實質(zhì)性，無包膜，有出血、壞死，可突破周圍肺組織。臨床表現(xiàn)為氣促、咳嗽、血痰、胸痛等，兒童表現(xiàn)與成人相似[2]。影像學表現(xiàn)因發(fā)病部位不同而呈多樣性。發(fā)生在大氣管時，沿管壁侵潤性生長，體層可在管腔內(nèi)顯示軟組織密度腫塊，可有阻塞性肺炎，肺不張等繼發(fā)性變化。發(fā)生在肺內(nèi)多位于肺外周部，圓形或橢圓形，單發(fā)多見，1.5cm-15cm以上不等，呈邊緣光滑、界限清楚、密度均勻（有出血、壞死時密度可不均勻）的軟組織密度腫塊，可有分葉，但無毛刺[1]。可多發(fā)，大小不一，最大病灶可達6cm[3]。

本例術(shù)前考慮為肺肉瘤，主要原因：腫塊直徑較大且內(nèi)見兩個小裂隙樣低密度影（多為出血、壞死），應多考慮惡性腫瘤[4]，但臨床癥狀又較輕，不符合肺癌的一般特性。故考慮到可能為少見的肺內(nèi)惡性腫瘤，但肺母細胞瘤屬罕見病，影像上無明確特點，故術(shù)前正確診斷困難。最終確診需依賴病理檢查。

參考文獻

[1] 李鐵一.現(xiàn)代胸部影像診斷學.科學出版社，1998：155.

[2] 王德元.胸部腫瘤學.天津科學技術(shù)出版社，1994：148.

[3] 閆書臣，馬群岐.兩肺多發(fā)肺母細胞瘤1例.中華結(jié)核和呼吸系疾病雜志，1986，9：20.

[4] 杜湘珂，羅德馨.胸部CT圖譜，北京醫(yī)科大學中國協(xié)和醫(yī)科大學聯(lián)合出版社，1996：93.