自身免疫性肝病臨床及免疫學特征

【摘要】 目的 探討自身免疫性肝病的臨床及免疫學特征，以期為臨床診斷提供參考。方法 回顧性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的臨床資料，原發性硬化性膽管炎（PSC）6例，自身免疫性肝炎（AIH）38例、原發性膽汁性肝硬化（PBC）23例及其重疊綜合征（AIH-PBC）15例。歸納其臨床癥狀、體征及免疫學檢查特點。結果 AIH、PBC、AIH-PBC多見于中年女性，PSC多見于青年男性。PSC的常見臨床癥狀為黃疸和皮膚瘙癢。AIH-PBC的臨床診斷較為困難。自身免疫性肝病組患者的抗核抗體、抗平滑肌抗體及抗線拉體抗體的陽性率顯著高于正常人（P<0.05）。結論 自身免疫性肝病的不同分型之間各有特點，自身抗體檢測在其的鑒別診斷中能發揮重要作用。

【關鍵詞】 自身免疫性肝病；臨床特點；免疫學特征

自身免疫性肝病是自身免疫性疾病，由于機體自身免疫反應過度造成肝組織損傷，出現肝功能異常及相應癥狀體征的一組疾病[1]。為提高自身性免疫肝病的診斷率，現回顧性分析我院2008年9月至2012年8月收治的82例自身免疫性肝病患者的臨床資料，總結其臨床及免疫學特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 82例自身免疫性肝病患者，所有病例均符合自身性免疫肝病的診斷標準，其中男性9例，男性73例，年齡33-58歲。排除酒精性或中毒性肝病、遺傳代謝性疾病（α1胰蛋白酶缺乏癥、Wilson病和遺傳性血色病、鐵、鐵蛋白及血清銅藍蛋白水平異常患者）。排除病原學檢測HCV、HDV、HAV-IgM、HEV-IgM、抗TTV檢測陽性者。PSC6例，AIH38例、PBC23例及AIH-PBC15例。PBC的診斷以2000年美國肝病學會（AASLD）指導建議為準，AIH診斷參照2002年美國肝臟病學會發表的AIH診療指南，重疊綜合征的診斷參照Joshi等文獻。PSC的診斷參照Mayer標準。另選取我院同期進行體檢的40例健康人群為對照組，其中男性4例，女性36例，年齡30-55歲，其與自身免疫性肝病患者年齡、性別方面無統計學意義（P>0.05）。

1.2 方法

1.2.1 分析方法 對自身免疫性肝病患者隨訪6個月-48個月，回顧性分析其發病或初診至確診的時間、臨床、生化、免疫及以及治療反應。

1.2.2 自身抗體檢測 抽取自身免疫性肝病患者、正常體檢組的清晨、空腹12h、肘靜脈血2-3ml裝于專用抗凝管混勻，1h內以3000轉/min離心10min分離血漿，置-20℃冰箱保存，用于抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）及抗線拉體抗體（AMA）的檢測，間接免疫熒光法檢測，嚴格按照試劑盒說明進行操作。

1.3 統計學處理 采用spss11.5統計學軟件，計數資料采用頻數描述，率的比較采用卡方檢驗，以P<0.05為差異具有統計學意義。

2 結 果

2.1 自身免疫性肝病的主要臨床特征 AIH、PBC、AIH-PBC多見于女性，PSC多見于男性。PSC的常見臨床癥狀為黃疸和皮膚瘙癢，詳見表1。

2.2 自身免疫抗體檢測 自身免疫性肝病組患者的用于抗核抗體（ANA）、抗平滑肌抗體（SMA）及抗線拉體抗體（AMA）的陽性率顯著高于正常人（P<0.05），詳見表2。

2.3 診斷情況 82例患者中PBC首診正確診斷率為13.0%（3/23），從發病到確診平均時間為38個月，AIH診斷率為7.9%（3/38），從發病到確診平均時間為46個月，PSC診斷率為16.7%（1/6），從發病到確診平均時間為31個月。AIH-PBC的診斷較為困難，常被誤診為單純PBC或單純AIH。

3 討 論

自身免疫性肝病是一組免疫介導的、以肝臟為靶器官的自身免疫性疾病，包括原發性硬化性膽管炎（PSC），自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性肝硬化（PBC）及其重疊綜合征（AIH-PBC）[2]，常伴有黃疸、發熱、皮疹、關節炎等肝外癥狀[3]，嚴重影響患者的生活質量。自身免疫性肝病有逐漸增加的趨勢，特別是近十年來對其重視度有顯著的提高。早期診斷和早期治療又是控制疾病進展的關鍵[4]。PSC、AIH、PBC、AIH-PBC的病因、臨床表現、組織學變化等相互交叉而又各不相同，診斷和鑒別診斷十分困難。本研究結果顯示，AIH、PBC、AIH-PBC多見于中年女性，PSC多見于青年男性。AIH的主要臨床表現為黃疸和乏力，均有80%以上的患者有此類癥狀。PSC臨床表現以瘙癢較為典型，顯著高于其他各組（P<0.05）。PBC的主要臨床表現為黃疸、腹脹和乏力。PBC-AIH主要表現為腹脹、乏力和食欲不振。

自身免疫性肝病的診斷通常可通過血清生化檢驗、肝組織學檢驗、血清免疫球蛋白、血清抗體檢測的結果判斷[4]。自身免疫抗體檢測方面，AIH、PBC的ANA的抗體陽性率較高，顯著高于其他兩組及對照組（P<0.05）。AIH的SMA陽性率顯著高于其他各組（P<0.05）。自身免疫性肝病各組的ANA陽性率均顯著高于對照組（P<0.05）。說明ANA可作為檢測自身免疫性肝病的重要指標。

綜上所述，自身免疫性肝病的不同分型之間各有特點，自身抗體檢測在其的鑒別診斷中能發揮重要作用。

參考文獻

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