膽管囊狀擴(kuò)張癥患者14例超聲診斷分析

【摘要】 膽管囊狀擴(kuò)張癥患者表現(xiàn)腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸；膽道感染嚴(yán)重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥，緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復(fù)膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，最終導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓；超聲對(duì)診斷具有安全、簡(jiǎn)便、經(jīng)濟(jì)、準(zhǔn)確、重復(fù)性好等優(yōu)點(diǎn)；超聲表現(xiàn)為肝門部邊界清楚的無回聲區(qū)，可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布。

【關(guān)鍵詞】 超聲檢查；膽管囊狀擴(kuò)張癥

1 一般資料

選擇2010年1月-2012年6月間來我院接受檢查并確診為先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥患者14例病歷資料，男6例，女8例，年齡24-53歲，常見癥狀表現(xiàn)：腹痛、腹部腫塊、黃疸。腹痛一般多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發(fā)性鈍痛脹痛或絞痛，發(fā)作時(shí)患兒非常痛苦，過后又如正常兒；腹部腫塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一；合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38-39℃亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。

2 儀 器

使用德國(guó)西門子0mnia超聲診斷儀，探頭頻率2.5-5MHz，探測(cè)深度10-24cm。

3 檢查方法

患者采取仰臥位或左側(cè)臥位，部分患者左側(cè)臥位配合深吸氣動(dòng)作使肝臟和膽囊向左下移動(dòng)，擴(kuò)大肝臟及膽囊作為超聲窗的作用，提高肝外膽管顯示率，仔細(xì)觀察囊腫與肝外膽管是否相通，以及與周圍臟器的關(guān)系，部分患者腸道氣體較多時(shí)可飲水500-700ml以便更清晰顯示胰頭部的膽總管囊腫。

4 結(jié) 果

聲像圖表現(xiàn)可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布，超聲特異表現(xiàn)患者管腔內(nèi)有球狀突出，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分患者門靜脈的小分支被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞，擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)。所有14例病例在膽總管部位出現(xiàn)橢圓形、呈球形、或紡錘形囊腫；延及肝門或胰頭，顯示囊腫與膽總管相通。典型病例1：患者女性，67歲，先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥病史20余年，復(fù)查肝門部膽總管顯著擴(kuò)張，呈囊狀，最寬處內(nèi)徑約2.8cm，遠(yuǎn)端逐漸變細(xì)，其近端與肝內(nèi)膽管相連，肝內(nèi)膽管亦顯著擴(kuò)張，最寬處內(nèi)徑約1.2cm，肝內(nèi)外擴(kuò)張的膽管內(nèi)未見明顯異常回聲。典型病例2：患者男，42歲。因“發(fā)現(xiàn)肝占位3年，右上腹隱痛不適一周入院。5年前體檢發(fā)現(xiàn)肝臟囊性占位，直徑約10.0cm。未予治療。于2008年行開腹肝囊腫開窗引流術(shù)。術(shù)后半年復(fù)查發(fā)現(xiàn)肝囊腫復(fù)發(fā)。由于無不適，一直未予重視。查體：鞏膜可疑黃染。右上腹部飽滿感，右側(cè)肋緣下見20cm陳舊性手術(shù)切口瘢痕。右上腹壓痛，無反跳痛及肌衛(wèi)，似可觸及包塊。肝區(qū)叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、凝血功能正常。天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶：175.1U/E，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶：398.3U/L，總膽紅素：30.4umol/L，乙肝六項(xiàng)陰性。腫瘤指標(biāo)CAl99〉400U/ml，AFP、CEA正常。腹部CT示肝臟形態(tài)飽滿，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見18.0cm×11.0cm巨大囊性包塊，囊內(nèi)可見分隔，厚薄欠均勻。增強(qiáng)后囊壁及分隔可見輕度強(qiáng)化，內(nèi)容物無強(qiáng)化。肝內(nèi)膽管略擴(kuò)張，肝內(nèi)血管受壓推移，膽囊顯示欠清。脾臟、胰腺未見異常。CT診斷為肝臟巨大多房囊性占位，考慮肝膽管囊腺瘤可能性大。術(shù)前診斷：肝膽管囊腺瘤，不排除癌變。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見腹腔內(nèi)粘連明顯。仔細(xì)分離粘連，探查腹膜、腸系膜、脾臟、盆腔等未見異常。肝臟巨大腫瘤主要位于肝中葉，累及第Ⅳ段和第V、Ⅷ段。因膽囊位于術(shù)區(qū)，先切除膽囊。切除部分游離囊壁快速病理考慮良性病變。解剖出第一及第二肝門，控制人肝血流后順利切除肝中葉囊腫及部分肝組織。術(shù)后2周復(fù)查肝功能及CAl99趨于正常，康復(fù)出院。

5 討 論

膽管囊狀擴(kuò)張癥最常見于膽總管，其橫徑大小不等，可達(dá)3-25cm，個(gè)別報(bào)道囊腫容量高達(dá)10L。囊內(nèi)含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合并感染常為革蘭陰性菌和（或）厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2-10mm，由纖維炎性組織構(gòu)成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內(nèi)面缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時(shí)可見斑片狀壞死灶。急性炎癥期病變嚴(yán)重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時(shí)合并其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發(fā)生囊壁癌變。先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥有多種分類方法，基本情況如下：囊腫型臨床多見，占80%以上。

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一般被認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳性疾病，可能與膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如有關(guān)，病變可累及整個(gè)膽道系統(tǒng)，也可僅局限于局部膽管.發(fā)生在肝外膽管者，也稱先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥，發(fā)生在肝內(nèi)膽管者，稱先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，發(fā)生在毛細(xì)膽管者，稱先天性肝纖維化，后者罕見，這些類型可單獨(dú)出現(xiàn)，也可合并存在。先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥又稱先天性膽總管囊腫，可發(fā)生于肝外膽管的任何部位，但是以中上段膽總管的發(fā)生率較高，本病多見于女性，一般有反復(fù)發(fā)作的上腹部疼痛，所以常較早被發(fā)現(xiàn)。典型的先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥為肝門部呈現(xiàn)邊界清楚的囊性無回聲區(qū)，沿膽管主干分布，擴(kuò)張程度差別很大，擴(kuò)張的兩端都與相對(duì)正常的膽管延續(xù)，若無合并感染，囊壁很薄，如壁增厚提示有癌變的可能，發(fā)生在壺腹部的小囊腫往往不易被超聲發(fā)現(xiàn)，稍大者表現(xiàn)為胰頭右下方的圓形無回聲區(qū)，這一部位的囊腫雖小，但常引起膽總管末端梗阻。本病聲像圖顯示與門靜脈走行一致的囊狀或柱狀無回聲區(qū)，囊腔的多少和大小差別較大，少則一個(gè)，多者大量囊腔形成蜂房狀回聲區(qū)，與多囊肝相似，囊腔的長(zhǎng)軸通常與膽管一致。近年來由于超聲顯像和各種膽道造影技術(shù)等診斷方法的應(yīng)用，可獲得肝內(nèi)病變的正確診斷，因此病例報(bào)道也日見增多。

參考文獻(xiàn)

[1] 肖現(xiàn)民，張大江，陳蓮.先天性膽管擴(kuò)張癥膽囊黏膜增殖性變化.中華小兒外科雜志，2006，9（4）：20-21.