90例再生障礙性貧血臨床分析

摘要：目的：研究再生障礙性貧血的病因及臨床特點(diǎn)，以便找出有效地治療方法。

方法：回顧分析我院2011年1月至12月以來(lái)的90例再生障礙性貧血的臨床資料。

結(jié)果：僅僅采用十一酸睪酮治療再生障礙性貧病的總有效率只達(dá)60%，而把它與環(huán)孢素Ａ聯(lián)合使用不僅可以治療重型再生障礙性貧血，而且其總有效率可到91.1%。

結(jié)論：環(huán)孢素A是有效治療再生障礙性貧病必不可少的藥物，將其與十一酸酮聯(lián)用可以起到協(xié)同治療的作用，療效更佳。

關(guān)鍵詞：再生障礙性貧血 環(huán)孢素A 十一酸酮

【中圖分類號(hào)】R3【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1008-1879(2012)07-0253-02

再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障）是指人體造血干細(xì)胞由于多種病因?qū)е略煅δ艹霈F(xiàn)障礙，使得紅骨髓總量發(fā)生減少，脂肪髓增多，其綜合征主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。[1]再生障礙性貧血在造血系統(tǒng)病當(dāng)中屬常見(jiàn)的血液病，再生障礙性貧血是造血系統(tǒng)中較常見(jiàn)的疾病之一，近年來(lái)隨著環(huán)境污染的加劇，其發(fā)病率也逐年增長(zhǎng)。再障的治療相對(duì)來(lái)說(shuō)有一定困難，常常會(huì)因?yàn)楦腥局卸拘孕菘恕B內(nèi)出血、骨髓衰竭等因素而死亡。[2]因此，研究該病的病因及臨床特點(diǎn)并采取有效地預(yù)防措施是減少該病發(fā)生率的關(guān)鍵。

1 資料和方法

1.1 一般資料。90例我院2011年1月至12月收治的病患者，其中有58例為男性，32例為女性，年齡6-70歲，其中，15歲以下21例，15-40歲52例，40-60歲12例，60歲以上5例。將這90例病患者分為治療組合對(duì)照組，每組45例，治療組采用十一酸酮與環(huán)孢素聯(lián)合治療，而對(duì)照組采用十一酸酮治療，兩組在性別、年齡、及病重程度等方面無(wú)太大差異。這些病患者的臨床表現(xiàn)中，47例出現(xiàn)貧血，32例發(fā)熱感染，21例出血，8例關(guān)節(jié)痛，7例皮下淤斑，4例肝大，２例脾大，2例表淺淋巴結(jié)腫大。通過(guò)實(shí)驗(yàn)檢查顯示，69例全血三系減少；8例白細(xì)胞正常，兩系減少；6例血小板正常，兩系減少；網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)量0.５3％，中性粒細(xì)胞分類中位數(shù)0.3。

1.2 方法。給予環(huán)孢素Ａ與十一酸睪酮聯(lián)合組病人每天服用３～6ｍｇ環(huán)孢素Ａ和7０ｍｇ十一酸睪酮。給予單用十一酸睪酮組每天服用８０ｍｇ十一酸睪酮。兩組病例用藥療程在五個(gè)月以上，并同時(shí)給予兩組病人相應(yīng)的輸血治療。

2 結(jié)果

總治療結(jié)果：90例患者中，有20例基本痊愈，31例得到緩解，17例明顯改善病情，總有效率為75.6%。兩組治療方案中，治療組基本痊愈11例，得到緩解18例，明顯改善12例，無(wú)效4例，有效率為91.1%；對(duì)照組基本痊愈4例，得到緩解11例，明顯改善12例，無(wú)效18例，有效率為60%。

3 討論

3.1 再生障礙性貧血的病因。了解再障的病因是對(duì)其進(jìn)行有效預(yù)防和治療的基本前提，據(jù)科學(xué)研究，再障的病因主要有：①藥物；隨著化學(xué)藥品種類和數(shù)量的日益增多，濫用藥品現(xiàn)象的日益嚴(yán)重，藥物性再障的病例也日益見(jiàn)長(zhǎng)。藥物性再障分為與劑量有關(guān)和與劑量無(wú)關(guān)兩種，與劑量有關(guān)的情況下，當(dāng)劑量達(dá)到一定量時(shí)，任何人均可能發(fā)生骨髓抑制，但一般停藥后病情即可逆轉(zhuǎn)，如果過(guò)量就無(wú)法逆轉(zhuǎn)了。②苯及其衍生物等化學(xué)毒物；這些毒物的危害已得到科學(xué)實(shí)驗(yàn)的證明，苯可由呼吸道侵入人體，從而發(fā)生苯中毒致使再障的發(fā)生。③電離輻射；同位素和X線的電離輻射會(huì)使骨髓微環(huán)境和造血干細(xì)胞受損壞，從而導(dǎo)致再障的發(fā)生。④生物因素；指由病毒感染引起的再障，主要包括肝炎病毒、B-19矮小病毒、EB病毒、人類免疫缺陷病毒（HIV）。除了以上四種常見(jiàn)病因外還有妊娠，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病等病因。

3.2 環(huán)孢素Ａ和十一酸睪酮聯(lián)用是治療再障的有效藥物。隨著經(jīng)濟(jì)的飛速發(fā)展，工業(yè)進(jìn)程的加速，人類的生活環(huán)境也日益遭受破壞。農(nóng)業(yè)中農(nóng)藥的污染導(dǎo)致的有機(jī)磷農(nóng)藥中毒，和建筑裝修中所用到的粘合劑（含苯及苯衍生物）的濫用都是引發(fā)再障的高危因素。各種病毒變異的侵害和侵襲更是增加了病發(fā)的可能性。

目前的醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，骨髓造血功能衰竭主要受活化的細(xì)胞毒性T細(xì)胞影響，造血抑制活性明顯地在活化的細(xì)胞毒性T細(xì)胞的體外體現(xiàn)出來(lái)，它可分泌各種類別的造血負(fù)調(diào)。而環(huán)孢素A功能包括：可以抑制T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)，使其調(diào)整CD4/CD8比例；可以抑制抑制白細(xì)胞介素－Ⅱ等淋巴因子的產(chǎn)生；可以抑制Ｔ細(xì)胞生成腫瘤壞死因子、γ－干擾素和白介素－Ⅱ?qū)υ煅呢?fù)調(diào)節(jié)；可以間接提高ＣＦＵ－ＧＭ生長(zhǎng)。[4]由此可見(jiàn)，環(huán)孢素A在改善骨髓造血功能方面是有一定意義的。

本文結(jié)果顯示，治療組有效率為91.1%，遠(yuǎn)高于對(duì)照組的60%。進(jìn)而我們可以證明，環(huán)孢素A與十一酸酮聯(lián)用有協(xié)同治療的功效，且效果相當(dāng)好。我院采用環(huán)孢素A和十一酸酮聯(lián)合治療45例再生障礙性貧血取得了相當(dāng)好的治療效果，其效果明顯比單用十一酸酮好很多。組中的有效治療者中BFU-E\\CFU-GM集落產(chǎn)率較治療前明顯有所恢復(fù)，但與正常狀況相比還是較低的。[5]這給了我們一個(gè)提示，即再生障礙性貧血患者在免疫致病機(jī)制、祖細(xì)胞、造血干存在數(shù)量和質(zhì)量上的缺陷。

總之，環(huán)孢素A對(duì)改善免疫紊亂，恢復(fù)骨髓造血功能療效相當(dāng)顯著，且耐受性高，值得在臨床上推廣使用。環(huán)孢素A與十一酸酮的聯(lián)合使用其協(xié)同治療療效確切，其效果超過(guò)了環(huán)孢素A或十一酸酮的單用效果，應(yīng)該值得信賴。另外，再障是一種治療比較困難且死亡率較高的疾病，尤其是重型再障II型和急性再障，因此，應(yīng)該做好再障的預(yù)防工作，減少其發(fā)病率。其預(yù)防工作，應(yīng)該主要從避免藥物的濫用，保護(hù)環(huán)境，改善工作環(huán)境以及預(yù)防HIV和肝炎等病毒感染方面入手。

參考文獻(xiàn)

[1] 儲(chǔ)榆林，張茂宏，吳梓梁，林果為，徐世榮，李蓉生，周靄祥，殷德厚.再生障礙性貧血的藥物治療[J].中華血液學(xué)雜志，1999(04):208-210

[2] 儲(chǔ)榆林.再生障礙性貧血的藥物治療與進(jìn)展[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2001(05):347-350

[3] 馬明信，楊俊超.再生障礙性貧血的病因和社區(qū)預(yù)防[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2001(05):343-344

[4] 郭志雄.38例慢性再生障礙性貧血臨床分析[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2012(02):168-169

[5] 沈璐.再生障礙性貧血的治療體會(huì)[J].吉林醫(yī)學(xué)，2010(30):5304