巨大腎血管平滑肌脂肪瘤自發性破裂的診斷和治療(附5例報告)

關鍵詞 腎巨大血管平滑肌脂瘤 早期手術 保留腎單位

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.163

巨大腎血管平滑肌脂肪瘤自發破裂出血，出血量大病情重，病情急，易出現失血性休克危及生命，是泌尿外科急癥。

2006年7月～2011年2月對收治巨大血管平滑肌脂肪瘤破裂出血患者5例的診治資料進行回顧性分析，發現術后病理檢查結果為腎血管平滑肌脂肪瘤，5例患者均康復出院。結果說明，B超和CT是診斷腎血管平滑肌脂肪瘤的重要手段，動態超聲檢查可監測腫瘤破裂出血程度，早期手術能提高腎單位的保留。現報告如下。

資料與方法

本組患者5例，男1例，女4例，年齡36～67歲，平均年齡44歲，其中1例孕5個月，1例伴有酒精性肝硬化肝損傷。右側2例，左側3例。瘤體直徑12～18cm。病程2～10小時。臨床表現突發腰腹疼痛，其中2例下蹲時突然出現。5例均無血尿。2例伴有咳嗽、咳痰、肺部感染。5例均行超聲檢查，其中3例行超聲檢查及CT檢查，2例僅行超聲檢查。術前有4例輸血抗休克治療，4例急診手術。肝功能損害病例未輸血，肝功能好轉后，第20天行手術治療。

影像學檢查：5例均行超聲動態監測檢查，均檢出腎臟占位性病變伴出血和腎周血腫、血腫逐漸增大。超聲表現為典型的不均勻強回聲團。低回聲或無回聲團及混合性團塊，腹腔、腎周有積液。本組孕婦同時行胎兒監測，胎兒存活。3例行CT檢查表現為腎臟及腎周包塊，低密度、高密度混雜密度影，內含脂肪組織影腎周積液。

手術方法：全麻插管、平臥位，經上腹部斜切口，進入腹腔，推開腸管。在結腸旁溝處切開后腹膜，打開血腫清除凝血塊，暴露腎臟及腎血管。用手捏住腎動脈，暫時阻斷腎動脈阻斷時間小于20分鐘，減少出血。有2例因出血量大，腎動脈阻斷效果不好，行患腎臟及腫瘤切除，有2例行腫瘤剜除。創面縫合止血。嚴重肝損傷患者延期手術，手術中因腎周及腎蒂嚴重粘連，腫瘤與周圍組織粘連，腎血管不能暴露，出血多，行右腎及腫瘤切除。術后留置腹腔引流管。

結果

術前經超聲和CT檢查3例，2例僅行超聲檢查，5例均診斷為血管平滑肌脂肪瘤破裂出血。術后病理檢查與術前診斷均符合。4例行急診手術，腎臟及腫瘤切除2例。保留腎臟行腫瘤除2例。術中出血陳舊性及新鮮血1500～3200ml。懷孕5個月患者行保留腎臟，腫瘤剜除，術后胎兒存活。肝功能損害者延期手術，因腎周纖維組織增生，腎周及腎蒂纖維化粘連重，難以分離腎血管，行腎臟及腫瘤切除。1例老年患者術后出現呼吸功能衰竭，經氣管切開，呼吸機輔助通氣治療后治愈。5例患者均康復出院。

討論

腎血管平滑肌脂肪瘤也稱錯構瘤，它是由一種成熟或不成熟脂肪，厚壁血管和平滑肌以不定比例組成的良性腫瘤。它的血管發育不正常，血管壁厚薄不一，多數管壁比較厚，管腔比較小，形似小動脈，但不見彈力膜。血管走向彎曲，局部異常血管比較密集，但通常不見薄壁，管腔大血管，血管密集分布，呈海綿樣血管瘤樣結構，血管壁可玻璃樣變和纖維化［1］。腫瘤大多向腎外突出生長，一小部分與皮質相連，因此，腫瘤周圍無腎組織保護，同時腫瘤無真性包膜。在軀體活動推壓腫瘤，腫瘤易破裂大出血，常常腹膜后出血。由于腫瘤血管豐富血管發育缺陷，出血不易停止，加之腹膜后組疏松，故出血量大，易出現出血性休克。

血管平滑肌脂肪瘤含有脂肪成分，超聲檢查表現為不均勻強回聲區，脂肪成分較少或無脂肪時，則表現為與腎實質相似的均勻等回聲結構。腫瘤破裂出血時腫瘤密度不清，結構紊亂，有液性暗區。破裂出血至腹膜后，有液性暗區，腹腔積液。CT對本病診斷有較高敏感性和特異性，表現為含脂肪成分的低度腫塊，增強掃描，腫塊有強化。如果腫塊內脂肪含量少，或無脂肪成分時，CT表現則難以與腎臟惡性腫瘤，平滑肌瘤相鑒別，易引起誤診。但臨床上腎臟惡性腫瘤、平滑肌瘤自發破裂出血相對較少見。

腎臟血管平滑肌脂肪瘤自發出血，常常無明確外傷，僅僅因為姿勢改變或無姿勢改變，腫瘤突發破裂出血。本組孕婦所出現出血，就無姿勢改變，可能與腹內壓增高軀體活動擠壓有關。它以突然出現一例腰腹部劇烈疼痛為首先出現的癥狀，有時伴有惡心、嘔吐、出血量大時腹部包塊逐漸增大伴有休克表現。所以，出血量大持續時間長時，腰腹部疼痛劇烈持續加重。腹膜后出血有上腹部脹痛，腎區叩擊痛。血紅蛋白下降，腹穿有血。因此，動態超聲觀察可發現腹膜后血腫進行性增大。血紅蛋白持續下降，對于腎臟血管平滑肌脂肪瘤破裂出血價值大。

血管平滑肌處理方法一般取決于出血嚴重程度和患者身體狀況。由于發病較急，且受血腫的影響，約40%的患者在急性期影像學檢查中難以獲得明確的病因學診斷，但患者病情重，出血多，不能等病因明確后，再行手術治療。①出血量多，持續性出血，動態超聲檢查腹膜后血腫持續增大，腹腔積液增多，血紅蛋的下降，病情不穩定者應及時手術治療。②包膜下出血，出血量不多，范圍局限，病情平穩者可在嚴密觀察下探期手術。在完成術前準備術前檢查情況下也應盡早手術，因隨時間推移血塊機化，纖維組織增生給手術帶來困難。

隨著介入治療的發展，腎臟血管出血可由介入栓塞止血。但由于一些血管平滑肌脂肪瘤血管不是來源于腎動脈，治療效果不好。由于巨大腫瘤出血推擠腎臟，使得正常腎動脈分支受推移，變形擠壓，使選擇性栓塞難進行。栓塞不能精確選擇供瘤血管，會損傷正常腎組織，易復發再出血，可能發生術后綜合征［2］，并且不能取得病理診斷。所以認為，在巨大腎血管肌脂瘤破裂出血，不宜采用栓塞治療。

通過以上5例巨大腎血管肌脂瘤破裂出血的診治。體會到超聲動態觀察腫

瘤出血腹膜后以及腎周出血變化，以及患者的癥狀血紅蛋白的變化，生命體征的變化，能給提供出血量大小的信息，結合CT檢查，能提高腫瘤診斷準確性。巨大腫瘤出血應做好術前準備，備足充足血源下盡快手術。早期手術能有效防止進一步失血給機體帶來嚴重打擊。同時早期手術，腎周無粘連，腎血管易暴露，易阻斷腎動脈，出血量減少。同時，腎血管平滑肌脂肪瘤大多向腎臟外突出生長，一小部分與皮質相連腫瘤剜除容易，給保留腎臟提供了極大機會。

參考文獻

1 夏同禮.現代泌尿病理學.北京:人民衛生出版社，2002:118.

2 張波，王禾，袁建林，等.腎血管平滑肌瘤的保留腎單位手術.中華泌尿外科雜志，2003，24:803-805.