內分泌性低鉀血癥47例臨床分析

劉小君 徐愛花

浙江省麗水市中心醫院 麗水 323000

內分泌性低鉀血癥47例臨床分析

劉小君 徐愛花

浙江省麗水市中心醫院 麗水 323000

低鉀血癥 內分泌 臨床分析2006年2月—2012年1月我院共收治內分泌疾病相關性低鉀血癥47例，現將臨床資料回顧分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組47例，男26例，女21例，年齡5～66歲，平均51歲；血鉀1.0～3.4mmol/L，平均2.8mmol/L（正常值3.5～5.5mmol/L）。臨床表現以全身性肌無力（雙下肢明顯）、易疲勞、肌肉痙攣為主訴者32例，其中伴怕熱、心悸、消瘦者12例，發作性軟癱8例；頭暈、頭痛14例，包括向心性肥胖、多毛、紫紋9例，陣發性面色蒼白、焦慮、惡心、嘔吐者2例；有消化道癥狀者18例；高血壓36例；體檢發現低血鉀2例。

1.2 實驗室檢查 所有患者常規檢查24h尿鉀、尿鈉、同步血電解質、心電圖、肝腎功能、臥立位醛固酮、臥立位腎素活性及血管緊張素、血氣、甲狀腺功能、血糖、血皮質醇節律、血促腎上腺皮質激素（ACTH）節律、尿皮質醇。同時對于合并高血壓者，行過夜1mg地塞米松抑制試驗及經典2mg地塞米松抑制試驗、8mg地塞米松抑制試驗、螺內酯試驗、測定血尿兒茶酚胺，并行腎上腺增強CT、垂體MRI等檢查。

2 病因分析和治療

2.1 原發性醛固酮增多癥（原醛） 17例，入院時血鉀2.0～3.0mmol/L，均有明顯低血鉀，低血鉀發生率100%。手術治療12例，術后病理證實為腎上腺腺瘤（單側11例，雙側1例），術后血鉀恢復正常。另外5例特發性雙側腎上腺增生患者未行手術，長期應用螺內酯治療，血鉀、血壓控制良好，螺內酯維持量20～40mg/d。

2.2 庫欣綜合征（Cushing′s Syndrome，CS） 12例，血鉀1.1～3.3mmol/L，平均2.7mmol/L。均進行手術治療，垂體ACTH微腺瘤行經蝶竇微腺瘤摘除術，腎上腺腺瘤者行腺瘤摘除術，1例腎上腺癌者行腎上腺、腎、局部淋巴結手術，術后患者低血鉀均得到糾正。

2.3 嗜鉻細胞瘤 3例，血鉀2.7～3.0mmol/L，平均2.89mmol/L。均在應用降壓藥物（多用酚卞明、哌唑嗪）控制血壓后行腫瘤切除術，術后患者血鉀均恢復正常。

2.4 甲狀腺機能亢進癥（甲亢） 甲亢伴周期性癱瘓14例，均為男性，周期性癱瘓發作時血鉀1.0～3.4mmol/L，平均1.9mmol/L。在周期性癱瘓發作時予補鉀（口服與靜脈補鉀同時進行），并同時進行抗甲狀腺藥物治療，所有患者在甲亢病情控制后，低鉀性癱瘓消失。

2.5 Bartter綜合征（巴特綜合征） 1例，血鉀2.0mmol/L，予口服消炎痛、保鉀利尿劑及口服補鉀治療，血鉀維持在2.7～3.3mmol/L。

3 討 論

原醛是以低血鉀為主要表現之一的內分泌疾病，其主要特點為高醛固酮血癥、低血漿腎素活性。因醛固酮的生理作用為儲鈉排鉀，故表現為低血鉀、代謝性堿中毒及高血壓等，但在血容量不足和攝鈉減少時，可不發生低血鉀[1]。有文獻[2]報道，低血鉀占原醛80%～90%，臨床上以產生醛固酮的腺瘤最常見，約占70%～80%，特發性增生占20%～30%[3]，腺癌少見。低鉀血癥的治療方式需根據原醛的類型而定，單靠補鉀效果多不理想。本文12例經過手術，5例長期口服螺內酯治療后，低血鉀均得以糾正。

Cushing綜合征，又稱皮質醇增多癥，為各種病因造成腎上腺糖皮質激素分泌過多（主要是皮質醇）所致病癥的總稱。臨床上以Cushing病最常見，約占70%；其次為腎上腺疾?。ㄏ倭?、癌腫及小結節增生）所致。皮質醇有儲鈉排鉀作用，目前認為Cushing綜合征發生低鉀血癥與11β-羥類固醇脫氫酶（11β-HSD）“缺乏”有關。正常人由于腎組織中富含11β-HSD，可以抑制腎臟11-羥類固醇激素活性，從而防止糖皮質激素與非選擇性鹽皮質激素受體結合而產生保鈉排鉀作用。Cushing綜合征發生低鉀血癥原因可能是11β-HDS缺陷，限制皮質醇代謝轉化為無活性的可的松，結合至鹽皮質激素受體的皮質醇增多，從而增加鹽皮質激素樣作用，儲鈉排鉀，導致低鉀血癥。低血鉀的糾正除注意補鉀外，也在于根治原發病。本文12例低鉀血癥患者，經過相應治療，均得以恢復。

嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質以及其他腎上腺素能系統的嗜鉻組織所產生的腫瘤。低血鉀的產生是因腫瘤陣發性釋放兒茶酚胺，使β2受體興奮，從而使肌肉、肝臟、骨骼對鉀攝取所致。低血鉀的處理也在于根治原發病，其主要治療手段是在用藥物控制血壓及擴容后，進行手術治療。

甲亢性周期性癱瘓在臨床并不少見，文獻[4]報道發生率約占甲亢患者的2%～8%，中青年男性較女性多。其發病機制可能與自身免疫性鉀代謝和分布異常有關：過量的甲狀腺激素可增強組織Na＋－K＋－ATP酶的活性，促進細胞外鉀進入細胞內，出現低血鉀而誘發癱瘓；甲亢時自主神經功能紊亂，醛固酮、胰島素分泌增加，組織對兒茶酚胺的敏感性增強，加速鉀的利用，也是易導致低血鉀的原因。一般在抗甲狀腺藥及補鉀治療后，病情可緩解。

Bartter綜合征為一罕見病，多在新生兒期和6歲內發病，多尿、多飲，伴生長遲緩、智力低下；成人則以乏力為首發癥狀，螺內酯治療效果差。雖然發病率低，但臨床醫師應提高警惕，在明確有低鉀血癥而血壓正常的患者仍應進一步檢查血漿腎素活性、醛固酮和血氣分析，如果發現高腎素、高醛固酮伴低氯性堿中毒，口服前列腺素合成抑制劑吲哚美辛可糾正高腎素、高醛固酮血癥和尿鉀增多，但不能完全糾正低鉀血癥，就可以診斷為Bartter綜合征，同時應作腎活組織檢查，予以確診。本組1例，予口服消炎痛、保鉀利尿劑及口服補鉀治療，血鉀維持在2.7～3.3mmol/L。

［1］Bravo EL.Primary aldosteronism.Issues in diagnosis and management［J］.Endocrinol Metab Clin North Am，1994，23（2）:271-283.

［2］史軼繁.協和內分泌和代謝血［M］.北京:科學技術出版社，1999：1129，1187.

［3］王秀軍，董硯虎，逢力男，等.幾種內分泌疾病相關性低鉀血癥58例分析［J］.淮坊醫學院學報，1997，19（4）:259-260.

［4］安振梅.低鉀血癥［J］.國外醫學內科學分冊，2001，28（1）: 32-35.

2012-08-16