肺動脈血管肉瘤超聲表現1例

代 翠，趙怡璇，胡艷兵，呂冬梅

（吉林大學第二醫院 電診科，吉林 長春130041）

1 病例簡介

患者，男，74歲，于勞累后出現胸悶、氣短癥狀，伴雙下肢浮腫半個月，就診于當地醫院行肺動脈CTA檢查見肺動脈主干栓塞可能性大，給予低分子肝素抗凝治療，癥狀未見明顯好轉，遂來我院診治。

本病例特點：①老年男性，起病較急。②既往：否認高血壓及糖尿病病史，否認肝炎、結核等傳染病病史。③入院查體：血壓：135／90mmHg。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性啰音。心前區無隆起，心界無擴大，未聞及心臟雜音及額外心音。4．輔助檢查：血漿D－二聚體312ng／ml；肺動脈CTA檢查顯示：肺動脈主干內見不規則狀充盈缺損，兩肺各葉動脈內及雙下肢深靜脈內均未見明確充盈缺損，診斷肺栓塞可能性大。

入我院后行超聲心動圖檢查顯示：右心內徑明顯增大。主肺動脈內可探及一實質略強回聲光團，大小約為55mm×24mm，該光團附著于主肺動脈右側壁，侵占范圍由肺動脈瓣環處至左、右肺動脈分叉近右肺動脈開口處，腫物內未探及明顯血流信號；肺動脈瓣顯示不清，瓣口血流速度明顯增快，約達352cm／s，肺動脈瓣口未見明顯返流信號。房室間隔回聲連續。室壁搏動彌漫性略減弱。心包腔內探及中等量心包積液。CDFI：三尖瓣口返流面積約為8．6cm2，最大返流速度472cm／s，Pg89mmHg。超聲印象診斷：主肺動脈內實質異常回聲（占位或血栓）、三尖瓣關閉不全（重度）、右心增大、心包積液。

結合病史、癥狀及輔助檢查結果臨床診斷為肺栓塞。擬行栓子摘除術。術中探查見主肺動脈內被大量白色、質脆腫物占據，遂徹底切除腫物，送快速病理，回報：考慮為惡性腫瘤，肉瘤可能性大。術后病理結果：高級別肉瘤，伴有多量壞死，結合免疫組化染色符合平滑肌肉瘤，伴有上皮樣分化，可能原發于血管。免疫組化染色結果：CK（AE1／AE3）（弱＋）、Vimentin（＋）、SMA（弱＋）、Desmin（－）、CD117（－）、CD34（－）、S－100（－）、calretinin（－）、HBME－1（－）、H－Caldesmon（局灶＋）、WT1（－）、CD31（－）、CK5／6（－）。

2 討論

心臟是一個較少發生腫瘤的器官，原發心臟腫瘤絕大多數都為良性，惡性腫瘤非常罕見。原發性肺動脈肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤［1］，1923年Mandelstamm首次報道。肺動脈肉瘤來源于肺動脈內膜原始的間充質細胞，可分為腔內型和壁內型，其中腔內型最常見，即血管內膜肉瘤，較多由分化不良的梭形細胞組成；壁內型多為平滑肌肉瘤，是一種平滑肌細胞或向平滑肌細胞分化的間質細胞所組成的，好發于中老年人［2］。

肺動脈血管肉瘤臨床診斷有一定難度，臨床表現常見的癥狀為：呼吸困難，胸痛，咳嗽及咯血，暈厥。輔助檢查有超聲心動圖，CT，MRI，肺動脈造影等，超聲心動圖是診斷肺動脈肉瘤的重要影像手段之一，其表現為肺動脈內可探及實質不均質回聲，部分肉瘤有完整包膜，常會侵犯肺動脈瓣導致瓣膜活動異常。彩色多普勒有時可顯示肉瘤內滋養血管的血流信號。CT可顯示心臟腫瘤與縱隔、大血管的關系，為早期發現心外種植或鑒別轉移瘤提供幫助。MRI能夠準確顯示心臟腫瘤的形態、大小、位置，判斷腫瘤的良惡性和浸潤程度。但確診仍需依靠病理檢查。

肺動脈血管肉瘤缺乏特征性表現，臨床上常與肺栓塞難鑒別，肺栓塞患者一般有下肢深靜脈血栓史、實驗室檢查肌鈣蛋白及血漿D－二聚體增高。超聲心動圖檢查血栓回聲通常較均勻，而部分肉瘤可有包膜，表面回聲較強；血管肉瘤和肺栓塞均可導致肺動脈高壓引起右心擴大，右室壁肥厚；但肉瘤常會侵犯肺動脈瓣導致瓣膜活動異常，而血栓很少影響肺動脈瓣的活動。CT檢查中，血栓導致的管腔內充盈缺損不會引起明顯管腔膨脹性改變，擴張的血管外壁規則光滑，增強掃描血栓無明顯強化。而血管肉瘤呈浸潤性生長，可導致管壁僵硬擴張，瘤組織可有明顯強化。血管肉瘤患者如若給予溶栓和抗凝治療，通常效果不佳。該患者無下肢深靜脈血栓病史，且血漿D－二聚體略高，無法診斷肺血栓栓塞癥。超聲心動圖顯示腫物內未探及明顯血流信號，考慮受肺動脈高速血流影響當時未關注腫物內是否存在細小的血流信號。故若在以后的臨床工作中遇到此類患者，應在觀察腫物是否影響肺動脈內血流信號的基礎上，調節超聲診斷儀相關參數，以重點關注腫物內是否存在供血血管。

超聲心動圖雖然不是診斷肺動脈血管肉瘤的金標準，但可觀察肺動脈內占位的位置及范圍，測定肺動脈壓，判斷占位對血流動力學的影響，進而評價右室功能，并監測肺動脈肉瘤復發方面有一定作用。近年來研究認為，實時三維超聲心動圖可獲得更豐富的形態學信息，提高超聲檢查對心臟腫瘤的診斷價值［3］。

［1］許鎖春，李勇新，孫繼英，等．心臟腫瘤流行病學特點及其臨床診治．山西醫科大學學報，2009，40（10）：921－923．

［2］F．T．C．Tsch irch，F．Del Grande，B．M arin cek，et al．Angiosarcom a of the Pu lm onary T runk M im ick ing Pu lmonary Throm boembol ic D isease．Acta Rad io log ica，2003，44：504

［3］唐 紅．實時三維超聲心動圖在心臟腫瘤診斷中的應用，血管病學進展，2008，29（1）：94－96．