顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷與治療分析

王斌 白霄 龍飛

云南省個舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，云南個舊 661000

顱內(nèi)海綿狀血管瘤的診斷與治療分析

王斌 白霄 龍飛

云南省個舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，云南個舊 661000

目的 探討分析顱內(nèi)海綿狀血管瘤的主要診斷方法和治療方法。 方法 對該院收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，總結(jié)歸納主要的診斷手段、治療方法，并評價預(yù)后和安全性。 結(jié)果 該組20例患者經(jīng)CT檢查后確診8例，經(jīng)MRI檢查后確診12例；其中行顯微外科手術(shù)治療9例，常規(guī)手術(shù)切除6例，開放定向手術(shù)5例，完整切除病灶19例，部分切除1例；術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害2例，無死亡病例。結(jié)論 顱內(nèi)海綿狀血管瘤可經(jīng)CT和（或）MRI平掃或增強掃描而確診，可通過不同手術(shù)方式到達治療目的，并且近幾年來顯微外科手術(shù)已經(jīng)逐漸成為一種主流的治療方式。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤；診斷方法；治療方式；顯微外科

顱內(nèi)海綿狀血管瘤(Intracranial Cavernous Angioma，ICA)是一種常見的先天性發(fā)生的腦血管畸形性疾病，而并非真正意義上的腫瘤。病理角度分析，典型的腦內(nèi)海綿狀血管瘤多由微動脈及后微動脈向局部擴張成為竇狀結(jié)構(gòu)而成，血管竇樣結(jié)構(gòu)壁薄，管壁由纖維和肌層構(gòu)成，竇內(nèi)血流慢，壓力低，沒有明顯的供血動脈和引流靜脈，血管竇相互排列在一起但不成規(guī)則結(jié)構(gòu)，血管竇之間無正常腦組織，也沒有伸進組織，多由纖維結(jié)締組織形成纖維隔間隔；按照臨床習慣可分為腦外型和腦內(nèi)型，腦外型多發(fā)生于顱中窩地步凹陷處、海綿竇等部位，常為單發(fā)灶病灶，腦內(nèi)型多位于幕上，額、顳、基低節(jié)區(qū)，幕下以小腦半球及腦干為多見；顱內(nèi)海綿狀血管瘤好發(fā)于20～50歲青壯年，未成年患者少見，臨床表現(xiàn)因血管瘤所在部位不同而呈現(xiàn)多樣化，可表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作、頭痛、腦出血和局限性腦神經(jīng)功能障礙，其中以癲癇最為常見，并且各種臨床表現(xiàn)隨著病情的進展呈逐漸加重趨勢[1]。該文中該院結(jié)合云南省個舊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科2010年7月—2012年7月間收治的顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的診斷和治療做回顧性分析，力求總結(jié)提高海綿狀血管瘤的診斷治療效率，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取該院神經(jīng)外科為了探討分析顱內(nèi)海綿狀血管瘤的主要診斷方法和治療方法，現(xiàn)回顧性分析該院2010年7月-2012年7月間收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者的臨床資料，將結(jié)果報道如下。收治的20例顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者作為研究對象，其中男性8例，女性12例，年齡22～51歲，平均39.8歲；該組20例患者腦內(nèi)型主13例，主要表現(xiàn)為：頭痛(8例)、癲癇發(fā)作(6例)、偏癱(4例)，以腦出血急診入院5例，按血管瘤所在部位分，位于額葉9例，頂葉6例，枕葉3例，顳葉2例；另外3例為腦外型，主要臨床癥狀是頭痛、不同程度面癱、眼球運動功能障礙、復(fù)視等，病變均位于海綿竇區(qū)(旁)，均為女性所有患者入院后均行CT和（或）核磁共振（MRI）檢查排外其他疾病。

1.2 方法

有課題組專門人員調(diào)取20份病歷并注意查閱，記錄所有患者的一般情況，主要臨床表現(xiàn)和輔助檢查，治療方式和預(yù)后；對影像學的確診依據(jù)做總結(jié)，歸納主要的影像學表現(xiàn)和特點，同時歸納治療的手術(shù)方式。

2 結(jié)果

2.1 影像學診斷結(jié)果

該組20例患者中有8例患者行CT平掃或增強后確診，主要的影像學表現(xiàn)是：腦內(nèi)病變表現(xiàn)為不均勻的高密度影，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，境界清楚，病灶周圍無水腫和占位，增強掃描呈輕微增強或不增強；腦外病變表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或啞鈴形的低密度病灶，無占位效應(yīng)，不伴周圍水腫，注射對比劑后顯示均勻增強。另外12例患者經(jīng)MRI檢查后確診，腫瘤直徑0.7～2.8 cm，主要變現(xiàn)為：腦內(nèi)病灶在T1加權(quán)上多表現(xiàn)為均勻高信號或稍高信號，在T2加權(quán)則多為不均勻的混雜信號，病灶邊界清楚，一般無占位效應(yīng)，當病程中發(fā)生血栓或出血是可因為血紅蛋白的沉積而在病灶周圍形成含鐵血黃素環(huán)，從而在T2加權(quán)上呈現(xiàn)出典型的的“黑環(huán)征”；注射增強劑后可在病灶中心見到小血管影；腦外病變型在T1加權(quán)上多表現(xiàn)出均勻高信號或稍高信號，邊界清楚無占位，在T2加權(quán)上呈現(xiàn)高信號，無環(huán)形征，注射增強劑后呈不均一的增強，內(nèi)部多呈絮狀、斑點狀，但無明顯占位效應(yīng)[2]。

2.2 治療措施和療效

該組20例患者中行顯微外科手術(shù)治療12例，常規(guī)手術(shù)切除4例，開放定向手術(shù)4例，完整切除病灶19例，部分切除1例；術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能損害2例，無死亡病例。總體而言，對腦外型血管瘤，對腦內(nèi)型血管瘤采取相應(yīng)的手術(shù)入路，到達病灶部位充分觀察后將病灶完整切除；對腦外型病灶，采用改良翼點硬膜下入路開顱，緣血管瘤包膜外側(cè)將腫瘤完整剝離，注意仔細止血，對于病灶侵入較深者僅行病灶部分切除術(shù)。所有患者手術(shù)后均將標本送病理檢查證實為血管瘤，無死亡病例，術(shù)前5例偏癱患者中3例術(shù)后完全康復(fù)，2例不同程度恢復(fù)肢體運動功能，其余患者手術(shù)后恢復(fù)較理想，臨床癥狀得到明顯緩解。

3 討論

3.1 顱內(nèi)海綿狀血管瘤診斷要點

3.1.1臨床表現(xiàn)是診斷的重要線索 顱內(nèi)海綿狀血管瘤的病理生理特點決定了其主要的臨床表現(xiàn)，對于大多數(shù)中青年患者來說，當出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的劇烈頭痛、癲癇發(fā)作或是眼球運動功能障礙以及偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)而又未能找到明確病因時應(yīng)該想到本病，特別對于年齡偏大的患者容易與高血壓腦病相混淆，此時應(yīng)該追問有沒有既往高血壓病史，在排外其他疾病后應(yīng)該首先考慮顱內(nèi)病變可能。

3.1.2影像學表現(xiàn)的病理生理基礎(chǔ) 正如前文所述，海綿狀血管瘤的基本結(jié)構(gòu)是一些管壁缺乏平滑肌層和彈力層的血管竇樣官腔，個官腔之間沒有嚴格的界限，沒有腦組織，只有少許的纖維組織，官腔直徑大小不等，因此這樣的結(jié)構(gòu)容易破裂而發(fā)生出血病使小的官腔形成大的竇狀結(jié)構(gòu)，腔壁也容易發(fā)生玻璃樣變、纖維樣變、出血、血栓形成及鈣化，因此在這些結(jié)構(gòu)和病變的基礎(chǔ)上，當行相應(yīng)的影像學檢查時便可以表現(xiàn)出不同的密度、信號，從而根據(jù)臨床做出診斷。

3.1.3顱內(nèi)海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn) 根據(jù)病灶所在的部位不同可表現(xiàn)迥異，顱內(nèi)型病灶在平掃是多表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形均勻的高密度或稍高密度影，當發(fā)生出血是可成顱內(nèi)出血灶的典型表現(xiàn)，即表現(xiàn)為均勻的高密度陰影；發(fā)生鈣化后可見斑點狀鈣化影，病灶周圍腦組織一般無水腫，無占位效應(yīng)，病灶較大時可有輕度水腫；因為顱內(nèi)海綿狀血管瘤內(nèi)血管竇多有動脈血供，因此在注射對比劑后病灶中心可表現(xiàn)為均勻的高密度強化；對反復(fù)發(fā)生過出血或血栓形成的可在周邊看見鈣化影[3]。3.1.4顱內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn) 核磁共振（MRI）對神經(jīng)系統(tǒng)的特異性是有目共睹的，其主要的原理是依靠質(zhì)子的運動產(chǎn)生不同的信號，因此對于海綿狀血管瘤也是較為敏感的輔助檢查。顱內(nèi)型病變由于其病灶內(nèi)血流緩慢，已發(fā)生出血和血栓形成、鈣化、膠質(zhì)增生等繼發(fā)改變，瘤巢內(nèi)反復(fù)多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白，因此無論在T1還是T2加權(quán)上均表現(xiàn)為均勻的高信號；腦外型病灶，在T1加權(quán)上多表現(xiàn)出均勻高信號或稍高信號，邊界清楚無占位，在T2加權(quán)上呈現(xiàn)高信號，無環(huán)形征，注射增強劑后呈不均一的增強，內(nèi)部多呈絮狀、斑點狀，但無明顯占位效應(yīng)，增強后掃描，T1上瘤巢呈明顯強化的高信號[4]。

3.2 治療措施

3.2.1外科手術(shù)治療 外科治療手段時能夠治愈顱內(nèi)海綿狀血管瘤的首要方式，近年來隨著對顱內(nèi)、顱底解剖認識的不斷提高，外科手術(shù)的運用也越來越嫻熟。創(chuàng)痛的手術(shù)方式即開顱后找到病灶在直視下將病灶切除，這種術(shù)式的缺點是損傷大，危險性高；隨著手術(shù)器械的不斷改進和顯微技術(shù)的不斷應(yīng)用，目前臨床上利用顯微手術(shù)全切病變已經(jīng)成為治療海綿狀血管瘤的主要手段，顯微技術(shù)造成的手術(shù)損傷小，而且切除病灶更完整，出血量更小，因此安全性也較高，得到了患者和醫(yī)生的信賴。顯微手術(shù)的優(yōu)勢在于可以在顯微鏡下進行及其細微的操作，不僅可以切除病灶，而且可同時切除瘤周的含鐵血黃素環(huán)及膠質(zhì)增生，從而消除病灶以后再出血的隱患，解除對腦組織的壓迫，使神經(jīng)功能障礙得以恢復(fù)，并減輕或控制癲癇的發(fā)作。基于這一點，因此該方式更加適用于臨床癥狀重，病灶小，部位深的病灶。此外還可以在神經(jīng)導(dǎo)航針的引導(dǎo)下，經(jīng)鉆顱到達病灶區(qū)，將病灶切除，不論是何種手術(shù)，重要的是術(shù)前利用多為檢查技術(shù)對病灶進行精確的定位，手術(shù)中仔細操作，以免造成不良后果。

3.2.2伽馬刀治療 雖然顯微手術(shù)是顱內(nèi)海綿狀血管瘤的首選治療方法，但由于很多患者不愿意承擔如此大的手術(shù)風險以及基礎(chǔ)情況不能耐受手術(shù)，因此許多患者最終放棄了手術(shù)治療，此時伽馬刀不愧為一種理想的治療手段。不同于手術(shù)治療的是，伽馬刀主要利用三維空間定位后，經(jīng)多個方向?qū)①ゑR射線聚焦于病灶所在部位，通過反復(fù)的射線損毀作用，使病灶完全閉塞，防止再出血，控制癲癇和改善神經(jīng)功能。

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