可逆性后部腦病綜合征影像學(xué)特征及診斷

李杰夫 項(xiàng)勁馳

1.重慶市長壽區(qū)第三人民醫(yī)院，重慶 401221；2.重慶市長壽區(qū)人民醫(yī)院，重慶 401220

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一種影像學(xué)上表現(xiàn)為短暫性改變的后部腦病綜合征，有著獨(dú)特的CT及MR表現(xiàn)。1996年Hiinchey等[1]首先報道，當(dāng)時稱之為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展人們發(fā)現(xiàn)灰質(zhì)及白質(zhì)均有改變，所以現(xiàn)在被稱為PRES。其臨床特點(diǎn)為頭痛、意識障礙、視力改變、癲癇等[2-4]。單純依靠臨床特點(diǎn)很難做出正確的診斷。相反，影像學(xué)檢查則能夠?yàn)樵\斷提供重要依據(jù)，隨著磁共振應(yīng)用的普及，此種綜合征越來越多地得到診斷，成人、兒童及嬰幼兒均有報道。由于PRES臨床表現(xiàn)多種多樣，臨床醫(yī)生很少想到此病的診斷，大多數(shù)是影像科醫(yī)生首先發(fā)現(xiàn)并考慮診斷此種疾病的。了解這種綜合征的病因、影像學(xué)表現(xiàn)及臨床改變，對PRES患者給予正確的診斷及合理的治療有重要意義。本文主要對此綜合征的影像學(xué)以及臨床特點(diǎn)加以綜述。

1 病因及發(fā)病機(jī)制

多種病因可以引起PRES，病例報告有慢性高血壓、急性腎小球腎炎、子癇、血管炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、異體骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制劑如環(huán)孢霉素、他克莫司、順鉑等。由于引起PRES的病因眾多，其病理生理學(xué)改變可能是多因素的[4-6]。其中高血壓是最受關(guān)注的，快速進(jìn)展的、波動性的或間歇性的高血壓尤其危險，易發(fā)生PRES。血壓增高的速度，相對于原先基線血壓增高的值可能相對于發(fā)病時所測得血壓值更為重要。當(dāng)血壓改變時，人體自我調(diào)節(jié)機(jī)制通過小動脈的舒張和收縮來調(diào)節(jié)血壓在一個正常的范圍內(nèi)。當(dāng)超過可以調(diào)節(jié)的上限時，小動脈被動擴(kuò)張。使毛細(xì)血管靜水壓增加，血腦屏障破壞，血漿內(nèi)液體外滲入組織間隙，導(dǎo)致血管源性腦水腫[7]。在動物實(shí)驗(yàn)中，可以看到血管擴(kuò)張區(qū)和收縮區(qū)交替出現(xiàn)的現(xiàn)象。出現(xiàn)總體上出現(xiàn)腦的過度灌注，而同時在局部可能存在血流量減少的區(qū)域[1]。在一些病例中，異常的血流可能會導(dǎo)致低灌注和梗死。尤其是在后循環(huán)交界區(qū)。而嚴(yán)重的血管源性腦水腫會導(dǎo)致局部的微循環(huán)障礙，從而導(dǎo)致腦缺血[8]。PRES發(fā)病機(jī)制也牽涉到內(nèi)皮細(xì)胞受損，尤其是在沒有高血壓的患者中，如子癇或者細(xì)胞毒性藥物治療時。以往認(rèn)為子癇與高血壓腦病發(fā)病機(jī)制相似，但是，子癇患者癥狀與血壓之間并無明顯關(guān)系[9]。最近一些研究認(rèn)為胎盤釋放到母體循環(huán)內(nèi)的一些因子是重要的發(fā)病原因之一[10]。另外，細(xì)胞毒性藥物如環(huán)孢霉素等可以直接引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致腦毛細(xì)血管損傷、血腦屏障破壞引起血管源性腦水腫。其他如血管痙攣、腎病患者低蛋白血癥、嚴(yán)重的代謝異常或者感染也可能出現(xiàn)PRES[1-8]。

PRES患者后循環(huán)容易受累原因尚不完全清楚，可能與交感神經(jīng)的不均一分布有關(guān)。血管神經(jīng)支配來源于頸上交感神經(jīng)節(jié)。而前循環(huán)較后循環(huán)具有更豐富的交感神經(jīng)纖維。血壓增高時交感神經(jīng)系統(tǒng)介導(dǎo)的血管收縮保護(hù)了前循環(huán)避免受到過多灌注[4]。所以在PRES患者中高灌注狀態(tài)及腦水腫就會從后循環(huán)開始出現(xiàn)，較重者就會累積前循環(huán)。病變累及的程度就與交感神經(jīng)支配的豐富程度相反。

2 PRES影像學(xué)特征

不管PRES潛在病因如何，其所引起的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征基本相似。PRES最具特征性的影像學(xué)改變就是累及后循環(huán)白質(zhì)水腫的出現(xiàn)，尤其是在頂枕區(qū)，雙側(cè)對稱。盡管病變主要累及皮質(zhì)下白質(zhì)，皮質(zhì)和基底節(jié)也可受累，后循環(huán)的其他部位如小腦、腦干也比較常見[11-12]。也可出現(xiàn)局部不可逆的損傷、出血及單側(cè)損傷等。孤立的或者以后顱凹病變?yōu)橹鞯腜RES病例很少有報道[13-14]。盡管PRES主要累及后循環(huán)，額顳葉也可累及。但這不妨礙PRES的診斷。累及前循環(huán)的患者只有在重癥PRES中見到，且伴有后循環(huán)區(qū)域的水腫。在一些嚴(yán)重病例或未經(jīng)治療的患者可以出現(xiàn)不可逆的改變[15]。

2.1 CT

CT檢查快速方便，對于疾病的初步診斷及排除靜脈竇血栓形成、腦出血及其他疾病有重要意義。CT主要表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕葉對稱性低密度，當(dāng)CT檢查出現(xiàn)累及后循環(huán)的低密度時，應(yīng)初步考慮PRES，盡管CT診斷被廣泛應(yīng)用，但在PRES患者中，CT改變的只有50%。僅依靠CT可能漏診一些微小的或不典型的病例。當(dāng)根據(jù)癥狀考慮診斷后循環(huán)疾病或者僅依靠CT不能與其他疾病鑒別時，應(yīng)當(dāng)進(jìn)一步行磁共振檢查。如血管源性腦水腫和細(xì)胞性腦水腫在CT上表現(xiàn)相同，而DWI則可以區(qū)分開來。另外CT灌注成像在測定腦血流動力學(xué)方面比較敏感，能夠顯示局部血流量的改變，PRES患者水腫區(qū)灌流恒定或增加，這些改變也支持了調(diào)節(jié)功能失調(diào)的高灌注學(xué)說。

2.2 磁共振

磁共振較CT能更好地顯示及描述病灶。尤其是彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）能敏感地反映水分子的擴(kuò)散運(yùn)動。PRES患者DWI可以是等信號、低信號或高信號，表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）圖分析能夠區(qū)分血管源性及細(xì)胞性腦水腫[16]。高ADC值提示血管源性腦水腫。急性腦梗死引起的細(xì)胞源性腦水腫磁共振ADC值降低，DWI是高信號。這是由于鈉鉀泵活性降低使細(xì)胞內(nèi)液增加而細(xì)胞外液減少所致。DWI以及ADC值對區(qū)別PRES的血管源性腦水腫還是極性梗死的細(xì)胞源性腦水腫是有必要的[2]。DWI信號由于受到T2穿透效應(yīng)的影響，這些高ADC值區(qū)域在DWI上可以顯示高、低或等信號[17]。DWI高信號是T2穿透效應(yīng)的影響強(qiáng)于ADC值增高的結(jié)果，而等信號則是兩者持平的結(jié)果。因?yàn)榇蠖鄶?shù)PRES的DWI顯示低信號或等信號，所以僅有DWI，沒有定量的彌散信息會低估病變的范圍。ADC值也能提供重要的預(yù)后信息，高ADC值能較快地恢復(fù)，低ADC值則容易發(fā)展為真正的梗死。

PRES患者磁共振顯示病變呈T1低信號，T2加權(quán)像和液體衰減反轉(zhuǎn)序列（fluid attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）像高信號。FLAIR像能提高檢測PRES微小病變的能力，能更多地顯示一些皮質(zhì)病灶。FLAIR成像顯示皮質(zhì)受累要比想象的多，約94%的患者可以發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)受累。由于FLAIR腦脊液不顯色，所以比T2顯像更敏感[16]。PRES患者質(zhì)子磁共振光譜成像，正?；虍惓^(qū)域內(nèi)磁共振成像均顯示廣泛的代謝異常，包括膽堿和肌酐水平增高，輕度的乙酰天冬氨酸水平降低。說明了PRES患者廣泛的代謝異常，可能與神經(jīng)元功能改變及膠質(zhì)細(xì)胞激活有關(guān)，但這些改變與神經(jīng)功能的預(yù)后無相關(guān)性[18]。

腦血管造影或MRA可以顯示腦血管痙攣改變。在高鈣血癥、靜脈注射免疫球蛋白治療、化學(xué)藥物治療或者移植手術(shù)后影像學(xué)檢查可以顯示可逆的，不規(guī)則狹窄的動脈。血管痙攣可發(fā)生在多個節(jié)段，主要在后循環(huán)區(qū)，前循環(huán)也可受累。影像學(xué)表現(xiàn)與節(jié)段性腦血管收縮綜合征相似。MRA顯示血管不規(guī)則，可見局部血管狹窄及擴(kuò)張，血管造影可以顯示類似于肌纖維營養(yǎng)不良的動脈改變[19]。

PRES患者很少有出血改變，但是皮質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血可見于15%的患者[20]。出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）的患者大多有易出血體質(zhì)或者凝血功能障礙。出血與血壓無關(guān)，可能與血凝狀態(tài)及字體骨髓移植有關(guān)。增強(qiáng)掃描后可出現(xiàn)輕度的腦回樣軟腦膜及斷續(xù)的皮質(zhì)增強(qiáng)。腦回樣信號增強(qiáng)原因可能為血腦屏障破壞。現(xiàn)觀察不到深部白質(zhì)或者硬腦膜增強(qiáng)，并缺乏腦膜增強(qiáng)與水腫程度相關(guān)的證據(jù)[3-21]。

3 診斷及鑒別診斷

PRES的最大特點(diǎn)是可逆性，累及頂枕部皮質(zhì)下白質(zhì)損害，皮質(zhì)損傷大多雙側(cè)對稱性受累，且與動脈分布無關(guān)。但有時可不對稱。當(dāng)頂枕葉以外區(qū)域累及時，可以稱之為不典型PRES。大多數(shù)患者復(fù)查CT或磁共振后都能發(fā)現(xiàn)病變的消退，提示其為暫時性的水腫而不是梗死。根據(jù)以上影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合臨床特點(diǎn)，不難做出診斷，由于在臨床上許多疾病如嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失狀態(tài)，如卒中、腦炎、可逆性血管收縮綜合征、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、血管炎等都可出現(xiàn)類似的影像學(xué)表現(xiàn)，還需要從包括影像學(xué)及臨床等多方面進(jìn)行鑒別診斷。

后循環(huán)缺血尤其是基底動脈尖綜合征，累及枕葉及腦干，與PRES相似可以出現(xiàn)視力障礙、惡心等癥狀，但通常沒有癲癇發(fā)作，可以作為一個鑒別要點(diǎn)。枕葉距狀溝和中線旁通常不累及，可以用來與大腦后動脈區(qū)梗死相鑒別。不管是梗死還是PRES，T2和FLAIR像都是高信號。但DWI和ADC圖能夠鑒別血管源性（PRES）和細(xì)胞性腦水腫（梗死）。梗死DWI高信號，ADC低信號。PRES則相反。有一些患者顯示輕度DWI高信號，ADC不低，是因?yàn)門2穿透效應(yīng)，并不是因?yàn)楣Ｋ馈Ｔ谏贁?shù)病例復(fù)查時血管源性水腫可夾雜有細(xì)胞性腦水腫[22-24]。FLAIR成像高信號，DWI無改變，可以排除急性腦缺血。靜脈竇血栓形成一般病情進(jìn)展較快，癥狀較重，MRV或CTV對鑒別靜脈竇血栓形成與PRES有重要意義，可以顯示上矢狀竇、乙狀竇、橫竇或者深部靜脈栓塞?？赡嫘阅X血管收縮綜合征：臨床上以突然地嚴(yán)重頭痛為特點(diǎn)，而在PRES中很少見。PRES腦血管造影可以看到串珠樣改變，可逆性腦血管收縮綜合征也可出現(xiàn)類似改變。但PRES多累及雙側(cè)頂枕葉，而可逆性腦血管收縮綜合征則較少，但仍有約10%的病例與PRES有重疊。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者腦脊液異常改變，大部分有炎性反應(yīng)，ADC值低。多為細(xì)胞性腦水腫。癲癇持續(xù)狀態(tài)在T2和FLAIR也可顯示高信號，但癲癇患者病變多累及皮層，單側(cè)受累。而且DWI輕度高信號，ADC低。另外還要注意與線粒體肌病（MELAS）、血管炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、缺氧性腦病等疾病相鑒別。

綜上所述，PRES并非一種單一疾病，而是多種疾病共同導(dǎo)致的一種臨床影像綜合征。當(dāng)出現(xiàn)這些癥狀時結(jié)合影像學(xué)檢查，及早作出正確的診斷。對于一些具有高危因素的人群更應(yīng)注意。及時測量血壓、應(yīng)用抗高血壓藥物、抗癲癇藥物、去除一些危險因素、進(jìn)行合理的治療對于阻止疾病的發(fā)展很重要。由于其影像學(xué)具有特征性的改變，所以影像檢查可以為改變的診斷提供重要的線索。正確的診斷對指導(dǎo)合理治療PRES有重要的意義。磁共振DWI不僅能為診斷提供強(qiáng)有力的證據(jù)，而且能指導(dǎo)預(yù)后。多種序列檢查如DWI與灌注成像結(jié)合可能會進(jìn)一步了解病理生理的改變，指導(dǎo)治療。

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