以偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死25例臨床分析

董志軍

（內蒙古赤峰市醫院神經內科，內蒙古赤峰024000）

以偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死25例臨床分析

董志軍

（內蒙古赤峰市醫院神經內科，內蒙古赤峰024000）

目的：通過對急性腦梗死所致偏側舞蹈癥病例臨床分析,探討其發病特點、病因及預后.方法：對確診的腦梗死所致偏身舞蹈癥病例25例的臨床特征和治療效果進行回顧性分析.結果：以偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死患者臨床癥狀輕，治療效果好.結論：急性腦梗死是偏身舞蹈癥的主要病因之一；病灶以基底節區為主；氟哌啶醇治療有效；預后良好.

偏身舞蹈癥；腦梗死；氟哌啶醇

腦梗死所致舞蹈癥是腦血管病急性期的一種癥狀，其發病率較低，占急性腦血管病的1%[1，2].且病因不明確，現將我科2006年1月-2012年12月收治的以偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死25例，總結分析如下.

1 資料與方法

1.1 一般資料

25例以偏身舞蹈癥為首發癥狀的腦梗死，男14例，女11例，年齡50-82歲，平均年齡67.5歲；既往有高血壓病史18例，糖尿病史11例，冠心病史4例，高脂血癥7例，吸煙10例.急性起病18例，亞急性起病7例，發病后舞蹈癥狀于數小時至24小時內達高峰者18例，1-3周者7例.所有病例排除一氧化碳中毒，慢性酒精中毒，藥物中毒，風濕熱，顱內腫瘤，低血糖癥，既往無舞蹈癥.腦梗死診斷均符合1995年中華醫學會神經病學分會全國第四屆腦血管病學會議制訂的診斷標準，并經頭顱MRI檢查證實.

1.2 臨床表現

25例患者均意識清醒，其中肌力3-4級16例；指鼻不準2例，肌張力降低7例，而肢體肌力正常.舞蹈癥狀主要表現為偏癱肢體迅速或間隔一段時間后出現無目的、粗大的舞蹈樣動作，上肢舞蹈癥狀表現為舉臂、前屈和后伸等動作；下肢舞蹈癥狀表現為伸腿、隨意運動障礙；面部舞蹈癥狀表現為皺額、擠眼、努嘴、吐舌、口角牽動等動作.舞蹈樣運動以上肢最為嚴重，下肢及面部相對較輕，無精神癥狀和智能改變；其癥狀可因情緒激動而加劇，轉移注意力或平臥安靜時可減輕，睡眠后消失.所有病例均無雙側受累，其中9例為單上肢，5例為上肢合并面部，11例為上下肢同時受累.

1.3 輔助檢查

25例患者腦電圖檢查均無癇性放電；血沉及抗鏈“O”均正常.影像學檢查:25例患者均行頭部MRI檢查.其中尾狀核頭部梗死12例，蒼白球梗死8例，丘腦梗死3例，小腦梗死2例.梗死病灶多為片狀或腔隙性腦梗死，梗死灶范圍0.5-3.0cm.

1.4 治療

所有病人給予腦梗死規范化治療：抑制血小板聚集，改善微循環，清除自由基，應用神經元保護劑，調脂治療；糖尿病患者同時給予胰島素治療.針對舞蹈癥狀給予氟哌啶醇1-4mg/次，2-3次/日，或口服地西泮2.5mg，3次/日，口服.

2 結果

本組患者4例較輕，患者使用地西泮2.5mg，3次/日，3天內癥狀完全消失；其余患者均使用氟哌啶醇，15例患者1周左右舞蹈癥狀消失，肢體肌力恢復正常；6例患者合用地西泮或氯硝西泮，2-3周舞蹈癥消失，有效率100%.所有病例隨診無復發.

3 討論

腦梗死所致舞蹈癥發病機理目前尚不明確.腦梗死性偏身舞蹈癥是基底節發生血管性損害引起錐體外系病變的結果.可能系急性腦梗死引起殼核、尾狀核的小神經節細胞缺血、低氧、變性致神經遞質失衡[3].

錐體外系包括尾狀核、豆狀核、殼核、蒼白球、紅核、黑質、丘腦底核、腦干網狀結構、小腦的齒狀核、伏隔核、后連合核以及網狀脊髓束和紅核脊髓束.其主要組成部分是基底神經節.它們構成不同功能的復雜環路,對運動起著調控作用.尾狀核和殼核可能與維持機體姿勢有關,當該結構遭破壞,使對運動起抑制作用的蒼白球內側部、黑質網狀部復合體的活動降低,增強丘腦及丘腦皮質投射的活動,使皮質所發動的運動沖動無法中斷與停止,而且不能接受經小腦、紅核、紋狀體徑路的沖動,導致產生偏側舞蹈癥[4].丘腦底核破壞也可導致蒼白球內側部、黑質、網狀部復合體的活動降低,從而產生不自主運動.另外，丘腦底核的破壞也引起小腦、紅核、丘腦束損害,產生舞蹈運動[5].

本組患者尾狀核頭部梗死12例，蒼白球梗死8例，丘腦梗死3例，小腦梗死2例，未見到腦干病變者合并偏側舞蹈癥,可見急性腦血管病引起偏側舞蹈癥,以基底節區病變為主.基底節核團參與錐體外系多種環路的形成,包括調節運動的主要三大環路:皮質-皮質環路，黑質-紋狀體環路，紋狀體-蒼白球環路.皮質-皮質環路是基底節實現運動調節的主要結構基礎,其直接通路對皮質有興奮作用,間接通路對皮質有抑制作用.這兩條通路通過接收黑質-紋狀體多巴胺能投射信息而達到作用平衡,從而實現機體的正常運動[6].新紋狀體病變時黑質-紋狀體環路破壞,紋狀體對內側蒼白球和黑質網狀部的抑制性減弱,丘腦腹外側核抑制解除,丘腦皮質投射的功能增強,使皮質所發生的沖動無法中止,且不能接受小腦-紅核-紋狀體通路的沖動,從而產生偏側舞蹈癥[7].丘腦底核病變時，間接環路被破壞,不能接收黑質-紋狀體多巴胺能投射,皮質抑制減弱,從而出現肌張力下降,肢體運動增加,偏側舞蹈樣動作.本組23例MRI檢查證實為基底節及丘腦損害,支持以上觀點.另外,也有學者認為舞蹈癥與基底節遞質功能失衡有關,認為直接通路接收黑質致密部興奮性輸入(多巴胺DA),丘腦腹外側核抑制被解除,丘腦腹外側核投射興奮性輸入至前中央運動區域導致皮質興奮,皮質始動性運動易化.間接通路接收黑質致密部抑制性輸入(G-氨基丁酸GABA),抑制丘腦腹外側核,丘腦腹外側核投射至前中央運動區域興奮性輸入減少導致皮質抑制,皮質始動性運動抑制.直接通路接受多巴胺興奮的同時,可通過抑制性纖維抑制間接通路,因此減少至中央運動系統的負反饋[4].當DA過度活躍,或GABA功能減退,GABA能神經元與DA能神經元功能失衡[8],導致皮質興奮,始動易化,肢體活動增加.氟哌啶醇通過選擇性阻斷DA2樣受體,使DA不能與DA2受體結合,從而降低患者基底節DA神經元活性,患者舞蹈樣動作減輕,支持以上觀點.

本組患者經過回顧分析25例病人均給予規范化治療：抑制血小板聚集，改善腦灌注，清除自由基，應用神經元保護劑，調脂、降糖治療.同時對舞蹈癥狀給予針對性治療，主要應用多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇和苯二氮類藥物，可能促進側支循環建立，神經元功能代償，DA和GABA重新達到平衡.以舞蹈癥狀為首發表現的腦梗死患者發病率低，癥狀相對輕，及時診斷和治療，預后良好，值得醫務工作者重視.

〔1〕GhikaSchmidF，GhikaJ，RegliF，etal．Hyperkineticmovementdisordersduringandafter acutestroke:theLausannestrokenegistry[J]．J NeurolSci，1997，146:109-116．

〔2〕吳文華，韓國花.以偏身舞蹈癥誒主要表現的腦卒中32例臨床分析[J]．實用醫院臨床雜志，2012，9(5):186-187．

〔3〕張月明，魯東.急性腦卒中致偏身舞蹈癥15例臨床分析[J]．中國醫藥導報，2010，7（13）：253.

〔4〕張小河.腦卒中并偏身舞蹈癥診治探討[J]．醫藥論壇雜志，2008，29（8）：46.

〔5〕董俊峰.以舞蹈癥狀為首發表現的腦梗死19例臨床分析[J]．中國社區醫師，2011，13(23):177-178．

〔6〕王維治,羅祖明.運動障礙疾病.神經病學[M]．北京:人民衛生出版社,2007.202.

〔7〕王維治,王化冰.臨床神經病學定位[M]．北京:人民衛生出版社,2009.443-444.

〔8〕JanavsJL,AminoffMJ.Dystoniaandchorea inacquiredsystemicdisorders.NeurolNeurosurgPsychiatry,1998,65(4):436-445.

R743.3

A

1673-260X（2013）03-0122-02