一例POEMS綜合征病例報告

湖北省鄖西縣人民醫(yī)院（426000）張新超

POEMS綜合征是以多發(fā)性周圍神經(jīng)病為主伴多系統(tǒng)受累的疾病。本文報告1例確診的POEMS患者，男性，50歲。主因雙下肢麻木1年收入院。1年來患者感雙下肢尤其雙足趾發(fā)麻發(fā)涼伴乏力，伴夜間盜汗及右下腹疼痛。體檢發(fā)現(xiàn)鎖骨上窩、頜下、腋窩及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大，無壓痛，淋巴結(jié)病理結(jié)果正常。2月來感雙手指尖麻木，足痛加重，踝關(guān)節(jié)活動遲鈍，并感淋巴結(jié)緩慢增大，復檢淋巴結(jié)顯示慢性淋巴結(jié)炎。近來食欲缺乏、消瘦、低熱、腹脹、陽痿。查體：皮膚色素沉著，以乳頭及會陰部明顯，頜下、頦下、鎖骨上窩、腋窩及腹股溝區(qū)觸及多個黃豆至鴿蛋卵大小淋巴結(jié)。肝劍突下5cm，腎區(qū)輕扣痛，雙膝下可凹性浮腫，杵狀指。四肢腱反射未引出，病理征（-），雙肘及膝下感覺減退。給予激素治療后病情好轉(zhuǎn)出院。

POEMS綜合征以多系統(tǒng)受累為特點，診斷依據(jù)：①慢性進行性多灶周圍神經(jīng)病；②球蛋白異常血癥；③皮膚病灶，廣泛皮膚色素沉著、皮膚增厚，多毛黑而長及杵狀指；④內(nèi)分泌功能改變，如男性乳房女性化、陽痿、女性閉經(jīng)、甲狀腺功能低下、合并糖尿病等；⑤臟器腫大，如肝、脾和淋巴結(jié)等；⑥全身水腫，包括肢端水腫、胸水、心包積液等；⑦視乳頭水腫，腦脊液蛋白-細胞分離。前2條必備，再同時具備3個以上條件者可考慮診斷。

該病例以周圍神經(jīng)受累癥狀為先導，而后出現(xiàn)廣泛淋巴結(jié)腫大，進一步檢查發(fā)現(xiàn)肝脾腫大等而確診。根據(jù)POEMS診斷標準，本病例比較符合此診斷。POEMS臨床表現(xiàn)多種多樣，雖100%患者均有周圍神經(jīng)損害，但以此為首發(fā)癥狀僅占55%，其他癥狀可在周圍神經(jīng)損害的數(shù)月出現(xiàn)，常易被誤診為肝硬化、腎炎、結(jié)核或結(jié)締組織病等，給診斷帶來一定的困難，故年輕的臨床醫(yī)師應提高對該病的認識，重視神經(jīng)系統(tǒng)查體。此外，POEMS還可有肺動脈高壓、DM、肥大性骨關(guān)節(jié)病、雷諾病、腎功能不全、腦梗死、脊髓病變及血小板增高等表現(xiàn)。

POEMS的X線診斷需與多發(fā)性骨髓瘤相鑒別[1]。后者是由于異常漿細胞過度增生導致骨髓浸潤，X線表現(xiàn)為普遍骨質(zhì)疏松癥、多發(fā)溶骨性破壞，骨硬化少見，合并腎臟損害較多，內(nèi)分泌功能改變輕，預后不良。POEMS多為骨硬化型和硬化及溶骨型，常累及骨骼的中軸部及長骨近端，最常見于脊柱及骨盆，病灶常為單發(fā)。POEMS發(fā)病機制不很清楚[2]且目前無特效治療方法。有時在診治不清時給予激素治療有一定效果，但長期使用甚至無效，結(jié)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺等，近期效果好，對肢端水腫、低熱等癥狀改善明顯，但對周圍神經(jīng)損害改善不明顯。