煙霧病的代償機制和影像學表現分析

呂巖松，王 嶸，馬國峽，盧榜良，石東付

煙霧病又稱腦底異常血管網病，是以頸內動脈遠端和(或)大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA)起始部(前循環)慢性進行性狹窄或閉塞，伴腦底出現異常的煙霧狀代償血管為特點的腦血管病[1]。1955年，日本學者首先報道了煙霧病的腦血管造影特點。1967年，Suzuki等[2]根據腦血管造影所表現出來的形態將其命名為Moyamoya病。此病在世界各地均有發現，但主要發生在日本及其他亞洲國家。煙霧病血管代償機制尚不明確，目前只知道煙霧病血管之間代償比較充分，臨床上主要表現為腦缺血、腦出血及癲癇。本文回顧性分析并總結22例煙霧病患者的常規數字減影血管造影(DSA)分期及顱內外代償機制，以提高臨床醫生對本病的認識，為手術治療提供幫助。

1　資料與方法

1.1入選及排除標準符合煙霧病的診斷標準[3]：(1)頸內動脈末端和(或)ACA和(或)MCA近端閉塞；(2)動脈期顯示異常的煙霧狀血管；(3)病變為雙側。排除標準：排除動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦腫瘤、腦膜炎、腦創傷、頭部放射性照射等。

1.2一般資料選擇2011年11月—2012年7月首都醫科大學附屬北京天壇醫院腦血管三病房收治的符合上述入選及排除標準的雙側煙霧病患者22例，其中男10例，女12例；年齡10～56歲；病程3 d～3年。

1.3方法入院后行DSA檢查，收集雙側頸內動脈、雙側頸外動脈及雙側椎動脈造影圖像，包括動脈期、毛細血管期、靜脈期及靜脈竇期影像，并對側支循環代償情況進行對比分析。

2　結果

煙霧病患者顱內外側支循環代償情況：通過前交通動脈使對側ACA顯影6例、后交通動脈增粗14例、大腦后動脈(PCA)代償增粗10例、腦膜中動脈代償8例、脈絡膜后動脈及胼胝體背動脈代償增粗15例、軟腦膜動脈代償7例、眼動脈代償增粗5例。

2.1顱外向顱內的代償(1)增粗的眼動脈通過顱外血管逆向供應顱內，眼動脈經眶動脈供應ACA額葉供血區域(見圖1、2)。(2)腦膜中動脈供應MCA供血區(見圖3、4)。

2.2后循環向前循環代償(1)PCA與ACA和MCA的深部吻合：主要通過脈絡膜后動脈和胼胝體背動脈。(2)皮質軟腦膜之間的吻合，PCA通過皮質軟腦膜與ACA和MCA皮質吻合，供應到MCA和ACA皮質(見圖5、6)。

2.3顱內外血運重建術后，患者行腦-硬腦膜-動脈貼敷術(EDAS)，術后半年復查可見頸外動脈分支向顱內供血增多(見圖7、8)。

3　討論

煙霧病是一種病因未明的腦血管疾病，主要表現為腦梗死及腦出血，兒童煙霧病以缺血性梗死為主[4-5]，成人以出血型為主[6]。代償機制包括：(1)顱外向顱內的代償:眼動脈經眶動脈供應ACA額葉供血；腦膜中動脈供應MCA供血區，通常在煙霧病的晚期出現[7]。(2)后循環向前循環代償:皮質軟腦膜之間的吻合(PCA通過皮質軟腦膜與ACA和MCA皮質吻合，供應至MCA和ACA皮質)；PCA與ACA和MCA的深部吻合(主要通過脈絡膜后動脈及胼胝體背動脈)這種代償在MCA或ACA起始部出現狹窄時就已出現。

腦底動脈環(Willis環)是煙霧病的主要代償機制[8]，從對側頸內動脈來的側支血流是由開放的前交通動脈提供。來源于椎基底動脈系統的側支血流由后交通動脈供應。

眼動脈是頸內動脈和頸外動脈之間最常見的側支循環[8]，在雙側頸內動脈狹窄或閉塞中，眼動脈的側支循環意義較大，與Willis環的后交通動脈共同作用，對腦灌注起補償作用。在單側頸內動脈狹窄或閉塞時主要是Willis環的前后交通動脈提供側支血流。

軟腦膜吻合支[9]：是大腦前中后皮質支末梢間的交通。本研究中大腦前、中、后動脈皮質支末梢在軟腦膜內形成彼此溝通的血管網，其中以MCA和ACA間的吻合血管數量最多，而MCA和PCA間的數量較少。

此外，腦底異常血管網，是一種腦內特殊的側支循環，這些異常血管網多由腦底部異常扭曲擴張的穿通支動脈構成。

煙霧病患者因為側支循環的存在，其

臨床表現有很大的不同。有的出現大面積梗死或腦出血，有的沒有任何癥狀[10]。Macchi等[11]研究顯示，側支循環在頸內動脈狹窄或閉塞中對腦缺血的保護作用。側支循環豐富，對腦缺血起保護作用，側支循環差，可出現臨床癥狀。

可見，醫務工作者在煙霧治療方法的選擇上要格外慎重，對患者術前已經存在的顱內代償情況要仔細分析，權衡利弊：(1)在決定做搭橋或貼敷手術時，對顳淺動脈有代償的患者，手術時避免損傷顳淺動脈有代償的顳支或額支。(2)對于腦膜中動脈有代償的患者，手術時骨瓣范圍應該選擇無代償區域的顱骨，避免手術時切開硬腦膜，損傷代償腦膜中動脈，加重患者病情。(3)患者目前沒有癥狀，頸內動脈末端和(或)ACA和(或)MCA近端狹窄并沒有閉塞，并且患者側支血管代償情況很好，患者腦血流灌注提示無明確的腦灌注降低，無相應的特異性癥狀，可暫不手術治療，觀察病情變化，定期復查DSA、灌注CT及腦血流灌注斷層顯像。

綜上所述，了解煙霧病患者血管代償機制很重要，其術前DSA檢查可充分了解側支血管代償情況。如果患者需要手術治療，無論采取什么樣的手術方式，均應保護已經建立的代償血管，可有效降低血運重建手術的并發癥。

1Kim SK，Cho BK，Phi JH et al.Pediatric moyamoya disease：an analysis of 410 consecutive cases[J].Ann Neurol，2010，68(1)：92-101.

2Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular"moyamoya"disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20(3)：288-299.

3高山.煙霧病的診斷標準[J].中國卒中雜志，2008，3(7)：500-501.

4楊力軍，黃正，張東，等.直接腦血運重建手術治療兒童煙霧病[J].中國卒中雜志，2011，6(2)：109-123.

5趙昌平，徐義昌.煙霧病的診斷及外科治療研究進展[J].實用心腦肺血管病雜志，2012，20(11)：1751.

6李光照，杭春華，馬弛原，等.腦-腦膜-動脈-肌肉融合術對缺血型煙霧病患者療效的臨床研究[J].臨床神經外科雜志，2011，8(3)：142-145.

7尤壽江，曹勇軍，章春園，等.成人煙霧病的臨床特點、分期及代償機制分析[J].中華腦血管病雜志，2011，5(2)：89-95.

8趙云輝，馬著彬，張玉忠.Moyamoya病側支途徑的DSA評價及其與臨床的關系[J].臨床放射學雜志，2001，20(10)：735-739.

9鄭繼愛，趙峰，邱雷雨.煙霧病側支循環MRA與DSA表現及診斷價值[J].影像診斷與介入放射學，2010，19(5)：267-269.

10王樹江，麻桂霞.煙霧病的影像學分析[J].醫學理論與實踐，2011，24(14)：1695-1696.

11Macchi C，Catini C.The anatomy and clinical significance of the collateral circulation between the internal and external carotid arteries through the ophthalmic artery[J].Ital J Antal Embryol，1993，98(1)：23-29.