新生兒先天性心臟病的診治分析

李克偉　張強

【關鍵詞】新生兒先天性心臟病；診治分析

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.058文章編號：1004-7484（2013）-07-3562-02

我國小兒先天性心臟病（簡稱先心病）的發生率約為活兒的7%-8%，它是新生兒最常見的先天畸形，其病情嚴重，病死率高。本文對我院新生兒科近7年來經多普勒彩色超聲心動圖檢查（CFM）確診的先心病例，就其床特點進行分析，以提高對本病的早期認識。

1資料與方法

1.1臨床資料2003年1月——2013年2月，我院新生兒科共收治先心病新生兒164例，其中男94例，女70例（男女比例1.34∶1）；低出生體重兒32例，其中早產兒14例，足月小樣兒18例，入院日齡1h-28d。

1.2臨床表現①本組患兒中有青紫癥狀86例，吸氧后緩解42例，其中單純室間隔缺損（VSD）和房間隔缺損（ASD）25例，均以其他疾病入院，查體發現先心病。另17例心血管復雜畸形，吸氧后青紫也有不同程度的緩解。吸氧后青紫不緩解44例中35例為心臟復雜畸形，29例在新生兒早期即有青紫。②呼吸異常124例，主要為氣促104例，其他呼吸改變10例，早期出現呼吸異常61例，復雜先心病占35例，其余26例為ASD或VSD，均有嚴重的心臟外疾患，早期主要為圍產期疾病。③心臟雜音112例，收縮期雜音96例，雙期雜音16例，其中17例在心衰控制后才出現雜音。≤Ⅱ級者37例，≥Ⅲ級者75例，傳導38例，心前區觸及震顫23例。④合并心衰者78例；其他還有嗆咳、浮腫、煩躁、喂奶困難。⑤另外合并其他心臟外畸形24例，占14.6%，以合并消化道畸形較多見。

1.2診斷方法

1.2.1超聲檢查所有病例均采用東芝PV6000型彩色多普勒超聲心動圖儀按超聲順序分段診斷，先心病類型：非青紫型120例，占73.2%，居前3位的分別為：室間隔缺損（VSD）81例（49.3%），房間隔缺損（ASD）69例（21.3%），主動脈縮窄（COA）3例（1.8%），右位心1例。青紫型先心病44例，占26.8%，居前三位的是肺動脈瓣狹窄（PS）14例（8.5%），法洛氏四聯癥（TOF）13例（7.9%），完全性大血管錯位（TGA）10例（6.1%），其它還有單心室（SV）和單心房（SA）各1例，主動脈弓離斷（IAA）1例。本組164例先心病中復合畸形57例（34.7），其中室間隔缺損（VSD）合并房間隔缺損（ASD）22例，合并動脈導管未閉（PDA）12例；房間隔缺損（ASD）合并動脈導管未閉（PDA）12例；肺動脈瓣狹窄（PS）合并房間隔缺損（ASD）7例，合并動脈導管未閉（PDA）4例；完全性大血管錯位（TGA）10例中合并房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉（PFO）4例，動脈導管未閉（PDA）2例，室間隔缺損（VSD）2例；右室雙出口（DOR）3例中合并房間隔缺損1例，動脈導管未閉2例。

1.2.2其它實驗室檢查①血氣分析：檢查110例中異常92例，占83.6%，突出表現為低氧血癥86例（PO2<50mmHg），其次為低二氧化碳血癥、代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒。②胸部X線檢查：異常72例，占43.9%，其中心影增大65例，多以右室大為主，心臟特殊形態15例，肺血多41例。

1.2.3內科治療對78例存在心功能不全的患兒給予積極的抗心衰治療。應用藥物包括：利尿劑58例（74.3%），多巴胺/多巴酚丁胺44例（56.4%），洋地黃類藥物25例（32.1%），卡托普利13例（16.7%）；另有36例無心功能不全患兒仍給予利尿劑，以減輕心臟前負荷。對依賴動脈導管開放存活的患兒禁止吸氧，其中18例給予前列腺素E1（PGE1）以維持動脈導管開放，PGE1應用通常從最低劑量0.005μg/（kg·min）開始，根據血氧飽和度情況逐漸調整劑量，給予PGE1治療后經皮測血氧飽和度明顯上升>0.10有12例，上升0.05-0.10有3例，無效3例。本組病例中因呼吸衰竭而應用呼吸機輔助通氣治療5例。

2結果

內科保守治療后好轉出院77例，轉到外院手術治療的22例，放棄治療自動出院52例，死亡13例。

3討論

先天性心臟病是早期新生兒最常見的先天性畸形之一，其中相當比例的青紫型先心病患兒在出生后不久即出現臨床癥狀，如嚴重缺氧和心功能不全，若不能及時診斷并進行合適的治療，生后早期就可危及生命。重癥青紫型先心病若不伴有呼吸困難，臨床醫師往往會考慮先心病的可能，一般可通過彩超檢查確診，但若伴有心功能不全而心臟雜音不明顯時，常常給診斷帶來困擾[1]。本資料顯示：該類患兒只有小部分在出生時即有顯著表現，被診斷“新生兒窒息”；大部分在出生時并未被判斷為異常，而是在出生后數小時內才被注意到。這是由于剛出生時胎兒循環轉變為體循環和肺循環的初始，依靠新生兒心臟代償功能，大多數紫紺和呼吸困難相對較輕，容易被忽視；其后，心臟功能急劇進入衰竭狀態，紫紺和呼吸困難明顯加重，方引起重視。一般認為吸入純氧是判別肺源性和心源性青紫可參考的方法[1]，如青紫不消失則心源性可能性大，在紫紺型先心病青紫可能稍有減輕。本資料中，給予患兒吸氧后PaO2、SatO2均有升高，但仍在低氧血癥范圍，支持上述觀點，但還需與新生兒持續肺動脈高壓（PPHN）鑒別。在臨床上我們體會到，通常先心病患兒對缺氧的耐受力較強，雖然呈現嚴重青紫和呼吸困難，但大多對刺激的反應仍然較強，而不象PPHN呈嚴重的青紫和呼吸困難的同時往往患兒的全身反應也非常微弱。提示：嚴重青紫、呼吸困難與全身反應不平行的現象，可能也是紫紺型先心病的臨床表現特點之一。復雜性青紫型先心病的突出特點為低氧血癥，由于新生兒血紅蛋白結合氧的能力強，且不易解離，因此，不能單純根據皮膚顏色來判斷供氧是否充足。動脈血氣分析是了解心臟血液混合程度的敏感指標。本資料顯示，紫紺型先心病患兒動脈血氣呈現PaO2、SatO2和PaCO2三低。其為血液中CO2經肺泡彌散較快，缺氧、酸中毒代償性呼吸增強的結果。提示：嚴重低氧血癥與嚴重低二氧化碳血癥并存，應屬紫紺型先心病患兒動脈血氣分析指標的特征。超聲心動圖可作為無創性檢查先心病的最基本和最重要的診斷方式，據文獻報道[2-3]及本組資料表明，對單純左向右分流的先心病（ASD、VSD）準確率可達99%以上，但對復雜先心病的確診仍有一定難度和局限性，診斷的準確性除了與儀器質量和功能有關，更受操作者的知識和經驗影響。目前有文獻報道[4]應用實時三維超聲心動圖（RT23DE）可提高復雜性先心病的診斷率__X線檢查常能首先發現心臟增大，同時可以了解心臟形態及肺血情況，但由于新生兒期尚未能形成穩定的心臟特殊外型，同時易受圍產期缺氧，呼吸道感染等因素影響，可引起暫時性的心臟增大。又因新生兒先心病中復雜性青紫型較多，而具有典型X線特征者較少，故僅此單項檢查確診先心病性質較為困難。新生兒先心病內科治療的目的在于緩解缺氧狀態、改善心功能、維持內環境的平衡和防治感染，為進一步手術創造條件。

青紫型先心患兒中相當一部分是依賴動脈導管開放而存活的，如TGA/PDA、PA/PDA等。對于這些患兒需要采取禁止吸氧和選擇性使用PGE1的治療方案，通常當患兒SpO2低于0.70時給予PGE1，從最低劑量開始，根據氧飽和度情況逐步調整。18例應用PGEl的患兒中15例SpO2有不同程度的上升，治療效果顯著。PGE1最常見的副作用為呼吸暫停和發熱，18例中發熱2例，呼吸暫停1例，未見有明顯的血壓下降。因此小劑量的PGE1運用是安全有效的，適合于在轉診和手術前短期使用。在青紫型先心病中多見有流出道的梗阻和心臟前負荷的增加，因此在改善心功能方面最常選用利尿劑；其他強心、擴血管等改善心功能的藥物亦可酌情選用，但選用這些藥物時應注意有無流出道的梗阻及其嚴重程度。

綜上所述，我們認為：新生兒出生后即刻出現嚴重青紫和呼吸困難，經給氧治療后癥狀不消失及低氧血癥與酸中毒不能糾正，嚴重青紫、呼吸困難而對刺激反應仍較強，血氣分析示嚴重低氧血癥與嚴重低二氧化碳血癥并存，是高度提示紫紺型先心病的征候。應該爭取盡快進行彩色超聲心動圖檢查來確診。新生兒期青紫型先心病多為復雜畸形，治療難度較高，最終預后往往不盡如人意。近年來，隨著小兒心臟外科的進步，國內新生兒心臟手術的成功率提高很快，有單位報告新生兒完全性大動脈轉位手術治療3例全部獲成功。但不少類型需要在生后數年內進行多次手術，目前在國內推廣較為困難。本組新生兒重癥青紫型先心病確診后放棄治療率高達84%，明顯高于歐美等國，其原因一是對預后甚為疑慮，二是費用不堪重負。因此，改善紫紺型先心病的預后，一方面有賴新生兒科醫生的積極動員，另一方面還有賴于社會經濟水平進一步提高和手術成本的降低。

參考文獻

[1]金漢珍，黃德珉，官希吉，主編.實用新生兒學[M].3版.北京：人民衛生出版社，2003：558-591.

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