腦三叉神經血管瘤病的CT及MR診斷

高麗群

（遼寧省朝陽市中心醫院放射線科 ，遼寧 朝陽 122000）

腦三叉神經血管瘤病的CT及MR診斷

高麗群

（遼寧省朝陽市中心醫院放射線科 ，遼寧 朝陽 122000）

目的 探討腦三叉神經血管瘤病的CT及MRI表現及其診斷價值。方法 回顧性分析近幾年工作中發現的5例腦三叉神經血管瘤病的患者臨床及影像表現。結果 顯示皮層鈣化、腦萎縮的5例，顱板增厚的2例，智力低下的1例，MRI顯示深靜脈擴張的1例。結論CT是診斷本病的最有效方法，MRI對發現異常血管及腦白質內膠質增生和脫髓鞘樣改變優于CT。

腦三叉神經血管瘤；CT；MRI；診斷

腦三叉神經血管瘤病（encephalotrigeminal angiomatosis）又稱腦顏面血管瘤病稱Sturge-Weber綜合征或軟腦膜血管瘤病，是一種罕見的神經皮膚綜合征，屬腦血管畸形的一種特殊類型，主要病變部位為腦、眼睛及三叉神經分布區的顱面部皮膚[1]。病理改變：為額面部三叉神經分布區與同側大腦半球軟腦膜血管的瘤樣擴張為主要病理變化。軟腦膜血管瘤呈很多薄壁、為＜140um的小靜脈網，單側或多層達4～5層，聚集于腦表面，偶爾相連的小靜脈可傳入皮層。典型者為單側性，主要侵及枕葉，亦可雙側性，侵犯額、顳、頂葉，甚至整個大腦半球，偶可侵犯小腦。腦鈣化包括皮層鈣化和小的腦動脈鈣化，尤以皮層深層較明顯[2]。現收集CT和MRI診斷的具有典型影像學表現的病人5例，結合文獻分析，旨在提高對本病的認識。

1 材料與方法

1.1 臨床資料：本組5例，男3例，女2例。年齡在4～39歲，均有面部三叉神經分布區域血管瘤，呈紅葡萄酒色，不隆起于皮膚。臨床均有間斷性抽搐，癲癇發作等神經系統癥狀，1例智力低下，1例合并深靜脈擴張。

1.2 檢查方法：CT掃描采用西門子64排螺旋CT機，120kV，280mAs，掃描層厚5mm，間隔5mm，按聽眥線定位，均未行CT增強。MR掃描：SignaHD1.5T掃描儀，HDNV頭線圈，橫軸位T2WISE，層厚7.5mm，層間距5mm，橫斷位T1WIFLAIR，層厚7.5mm，層間距5mm，矢狀位T2WIFSE，層厚6.0mm，層間距1mm，增強掃描：采用T1WIFLAIRSE/IR脂肪抑制序列（橫軸位、矢狀位及冠狀位，層厚5mm，層間距1mm），經肘靜脈穿刺，高壓注射器以1.5mL/s的速率注入0.1mmol/kg劑量的釓噴替酸葡胺（Gd DIPA），隨后注入20mL生理鹽水以保證Gd DTPA能完全進入人體內。

2 結 果

CT表現：5例均表現大腦皮層斑片狀及腦回樣鈣化，以頂枕部多見，患者腦實質萎縮，導致頭顱不對稱，顱骨骨板增厚，可見同側脈絡叢球增大，未行CT增強掃描。MRI平掃腦回樣鈣化在T1WI及T2WI均呈低信號，局限性腦萎縮、蛛網膜下腔較對側增寬，同側側腦室擴大或伴有顱骨代償性增厚，皮層淺靜脈減少，深靜脈增多、擴張、扭曲，在T1WI與T2WI呈流空低信號。MRI增強病變側分軟腦膜呈條形強化，側腦室脈絡叢較對側增大，強化明顯，皮層靜脈數量減少、深靜脈增多增粗。圖本組所收集的可見4例發生在左側大腦半球，1例位于右側大腦半球。見圖1和圖2所示。

3 討 論

圖1 CT及MR掃描：左側大腦半球腦回樣鈣化，腦溝及蛛網膜下腔增寬，顱腔變小，顱板增厚，左側額枕頂葉體積縮小，T2WI深靜脈增粗

圖2 MRI增強：冠狀位可見左側額顳葉、矢狀位可見左側頂枕葉、橫軸位可見右側額頂葉腦回明顯強化，左側側腦室脈絡叢增大，強化明顯。右側額頂葉腦萎縮，右側額部腦白質區見增寬的靜脈影

腦三叉神經血管瘤病系先天性神經皮膚綜合征[3]。以面、眼脈絡膜和軟腦膜的血管瘤為特征，絕大多數為散發的，無性別差異，多數認為本病發生于胚胎早期，與神經外胚層組織和血管中胚層發育障礙有關。典型臨床表現，包括癲癇、智力低下、輕偏癱、偏盲及三叉神經分布區紫紅色血管瘤、先天性青光眼等。主要病理變化是顱內血管畸形，三叉神經分布區血管瘤和眼球脈絡膜血管畸形。患側大腦半球發育不良或萎縮，神經節細胞減少、變性、神經膠質增生，并伴有腦皮質鈣化。腦血管畸形常發生在頂葉、顳葉和枕葉，典型者顱內病變為單側，而且與面部病變同側。

本病顱內表現的基礎是軟腦膜血管瘤，為小靜脈型血管瘤及毛細血管型血管瘤。由于血管瘤發育異常，血流灌注、血液瘀滯及血管通透性的改變的影響，繼發血管瘤下腦組織代謝紊亂而發生皮層鈣化。典型表現為CT平掃顯示單側或雙側大腦半球表面腦回樣、弧帶狀或波浪狀鈣化，以頂枕部多見，偶可涉及額葉，鈣化多在嬰兒后出現，隨著年齡增大，逐漸顯著。可伴有同側大腦半球或局部腦萎縮，表現為局部腦溝增寬加深，蛛網膜下腔擴大，也可表現顱腦縮小，顱骨骨板增厚。MRI平掃腦回樣鈣在T1WI及T2WI均呈低信號，腦白質區反應性膠質增生在T2WI呈局灶性高信號，患者顱板增厚，以板障增厚明顯，皮層淺靜脈減少，深靜脈增多、擴張扭曲，呈流空信號，也可因期內有血栓形成而呈高信號，局限性腦萎縮呈腦回樣強化，FLAIR增強顯示軟腦膜呈線樣強化，脈絡叢增大并強化。對未發現血管壁鈣化的軟腦膜血管瘤CT及MRI診斷均較困難時，靜脈注入造影劑增強掃描，可在皮層區出現腦回樣強化，病變區或周圍可見異常強化的血管。綜上MRI在顯示腦萎縮的程度和范圍、病變區域腦灰質和白質缺血性改變及病側顱骨板障的增厚方面優于CT，但CT在顯示皮層鈣化的存在和范圍方面優于MRI。

典型的腦三叉神經血管瘤病臨床及影像學表現特殊，本組病例均有不同程度腦萎縮，皮層區鈣化。平掃CT或MRI發現一側腦萎縮、腦實質鈣化等，再結合典型臨床表現，診斷不難。在鑒別診斷上需和Klippel-Trenaunay-Weber綜合征鑒別，后者有皮膚、軟腦膜血管畸形和骨性肥大的神經皮膚綜合征，軟腦膜的血管畸形類似腦顏面血管綜合征，但臨床癥狀不同可資鑒別[4]。

[1] Scott W.Atlas Magnetic resonance imaging of the brain and spine(volume1)[M].4th ed.philadelphia:lippincott williams&wilkins, 2009:294-300.

[2] Fischbein NJ.Barkorich AJ.Wu Y.et al.Sturge-Weber Syndrome with no leptomeningeal Enhancement on MRI,neuroradiology,1998,40(3): 177-180.

[3] 李松年.現代全身CT診斷學[M].北京:中國醫藥科技出版社,2002: 74.

[4] 郭啟勇,馮曉源.實用放射學[M].北京:人民衛生出版社,2006.

R739.41；R445

B

1671-8194（2013）34-0143-02