胰腺實性假乳頭狀瘤肝轉移一例

朱永高，呂梁

病例資料 患者，女，14歲，右上腹不適半年，外院B超示肝右葉多發囊實性混合回聲病灶，提示肝臟占位病變；血常規、肝、腎功能、電解質、腫瘤標記物AFP、CEA、CA19－9均未見異常。CT檢查：CT平掃示肝右葉多發囊實性占位病灶，邊界光滑，實性成分沿囊壁呈壁結節狀散在分布，囊內可見纖細分隔（圖1）；增強掃描動脈期、門脈期、延遲期示囊壁、實性壁結節及纖細分隔呈持續不均勻強化（圖2～4）。CT檢查后補充詢問病史，患者2008年曾行胰腺體尾部實性假乳頭狀瘤切除術，考慮為轉移性病灶。患者于云南省第一人民醫院行右半肝切除術，術中所見：肝臟表面光滑，肝右葉可見2個巨大囊性占位，大小約10cm×10cm，內囊液為暗紅色，囊壁上有水泡樣突起，左肝未見異常。病理肉眼及光鏡所見：右半肝切面呈囊實性，可見壞死，瘤組織呈巢團狀排列，浸潤性生長，細胞形態較一致（圖5）。病理診斷：（右半肝）惡性腫瘤。免疫組化：Vim（＋）、CK 廣（－）、CK 低（－）、CD10（＋）、α－AAT（＋）、SYN（＋）、CD56（＋）、CgA（＋）、hepa（－）、glypican－3（＋）、CD34（－）、S－100（－）、Ki－67陽性約15%（圖6）。免疫組化診斷：（右肝）胰腺實性假乳頭狀腫瘤肝轉移。

討論 胰腺實性假乳頭狀瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancrease，SPTP）于1959年首次報道，據統計，其占胰腺原發腫瘤的0.17%～2.50%，年輕女性多見[1]。2004年 WHO腫瘤組織學分類將其統一命名為實性假乳頭狀瘤，定義為由形態比較一致的細胞形成的實性巢狀和假乳頭結構的上皮性腫瘤，常伴出血及囊性變，通常為良性，偶爾可為惡性。免疫組化研究發現SPTP在胰腺內、外分泌和局灶性上皮均有表達，提示SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干細胞。

圖1 CT平掃示病灶呈囊實性，邊界清楚（箭）。……