胰腺實性假乳頭狀瘤肝轉移一例

朱永高，呂梁

病例資料 患者，女，14歲，右上腹不適半年，外院B超示肝右葉多發囊實性混合回聲病灶，提示肝臟占位病變；血常規、肝、腎功能、電解質、腫瘤標記物AFP、CEA、CA19－9均未見異常。CT檢查：CT平掃示肝右葉多發囊實性占位病灶，邊界光滑，實性成分沿囊壁呈壁結節狀散在分布，囊內可見纖細分隔（圖1）；增強掃描動脈期、門脈期、延遲期示囊壁、實性壁結節及纖細分隔呈持續不均勻強化（圖2～4）。CT檢查后補充詢問病史，患者2008年曾行胰腺體尾部實性假乳頭狀瘤切除術，考慮為轉移性病灶。患者于云南省第一人民醫院行右半肝切除術，術中所見：肝臟表面光滑，肝右葉可見2個巨大囊性占位，大小約10cm×10cm，內囊液為暗紅色，囊壁上有水泡樣突起，左肝未見異常。病理肉眼及光鏡所見：右半肝切面呈囊實性，可見壞死，瘤組織呈巢團狀排列，浸潤性生長，細胞形態較一致（圖5）。病理診斷：（右半肝）惡性腫瘤。免疫組化：Vim（＋）、CK 廣（－）、CK 低（－）、CD10（＋）、α－AAT（＋）、SYN（＋）、CD56（＋）、CgA（＋）、hepa（－）、glypican－3（＋）、CD34（－）、S－100（－）、Ki－67陽性約15%（圖6）。免疫組化診斷：（右肝）胰腺實性假乳頭狀腫瘤肝轉移。

討論 胰腺實性假乳頭狀瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancrease，SPTP）于1959年首次報道，據統計，其占胰腺原發腫瘤的0.17%～2.50%，年輕女性多見[1]。2004年 WHO腫瘤組織學分類將其統一命名為實性假乳頭狀瘤，定義為由形態比較一致的細胞形成的實性巢狀和假乳頭結構的上皮性腫瘤，常伴出血及囊性變，通常為良性，偶爾可為惡性。免疫組化研究發現SPTP在胰腺內、外分泌和局灶性上皮均有表達，提示SPTP可能起源于胰腺胚胎多能干細胞。

圖1 CT平掃示病灶呈囊實性，邊界清楚（箭）。 圖2 CT增強動脈期示病灶囊內實性成分淺淡強化（箭）。 圖3 CT增強門脈期示囊壁、纖細分隔強化，實性成分呈壁結節狀分布（箭）。 圖4 CT增強延遲期示囊壁、纖細分隔及實性壁結節持續強化（箭）。 圖5 鏡下示瘤組織呈巢團狀排列，浸潤性生長，細胞形態較一致（×100，HE）。 圖6 免疫組化圖示Vim（＋）、CD10（＋）等。

SPTP病理成分不同，影像學表現亦不同。腫瘤由實性區、假乳頭區及二者的過渡區組成，實性區由較為一致的瘤細胞構成，呈片塊狀或巢狀排列，影像學表現為相對均勻的實性成分，實性區亦可因退變、壞死出現微囊，表現為實性成分中的小囊變灶；假乳頭區腫瘤細胞排列成片狀、索條狀或圍繞血管及壞死區呈放射狀、假乳頭狀排列，為SPTP的重要病理學特征，影像學表現為不均勻的囊實性區；二者間的過渡區細胞成分相對較少，腫瘤組織圍繞血管形成假菊形團，同時離血管較遠的區域易發生壞死，表現為完全的囊性區。SPTP具有延遲強化的特點，即實性成分于動脈期、門脈期、延遲期逐漸強化，這是因為實性區與假乳頭區之間的過渡區形成假菊形團，相對較少的腫瘤細胞呈網狀排列并形成血竇，因此影像學上表現出類似海綿狀血管瘤延遲強化的特點，但三期強化程度均低于正常胰腺實質，囊性成分始終無強化。病灶內間隔的強化也體現出延遲強化的特點，且強化程度多高于腫瘤實性部分，僅在動脈期強化程度低于胰腺實質。本例肝臟轉移病灶因與SPTP的組織同源，故在影像上與胰腺原發病灶表現一致。

SPTP是一種具有低度惡性傾向的腫瘤，其生物學行為相對良好，復發和轉移不常見。文獻報道約15%的患者出現肝轉移和腹膜轉移，總體5年生存率約95%[2]，發生轉移的患者行轉移灶切除及術后復發患者再次行手術切除均可取得較好的效果。

[1]盧光明，徐健，陳君坤.CT讀片指南[M].南京：江蘇科學技術出版社，2011：369－371.

[2]Hemandez JM，Centeno BA，Kelley ST.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：case presentation and review of the literature[J].Am Surg，2007，73（3）：290－293.